馬可燃，程敬亮，張 勇，汪衛(wèi)建，馬 楨

(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院磁共振科，河南 鄭州 450052)

圖1 鞍內(nèi)HPC A.冠狀位CT平掃示鞍區(qū)周圍骨質(zhì)破壞(箭); B.冠狀位MR T1WI示鞍內(nèi)病灶呈等信號，內(nèi)見條片狀高信號(箭); C.增強(qiáng)冠狀位T1WI示病灶呈不均勻強(qiáng)化，包繞右側(cè)海綿竇(箭) 圖2 病理圖(HE，×100)

患者男，47歲，無誘因頭暈7天余，伴頭痛、四肢乏力、視物不清，1天前自覺癥狀加重，伴嘔吐、嗜睡。實(shí)驗(yàn)室檢查：泌乳素21.50 ng/ml(參考值4.04～15.2 ng/ml)，游離三碘甲狀腺原氨酸2.81 pmol/L(參考值3.28～6.47 pmol/L)，促甲狀腺激素0.06 uIU/ml(參考值0.34～5.60 uIU/ml)。CT：鞍內(nèi)見軟組織密度影，侵入右側(cè)蝶竇，鞍區(qū)周圍骨質(zhì)破壞(圖1A)。MRI：鞍內(nèi)及鞍上見團(tuán)塊狀異常信號，T1WI呈等信號、T2WI呈不均質(zhì)稍高信號，內(nèi)見條片狀T1WI、T2WI高信號，與正常組織分界不清，垂體柄左移，視交叉上抬，右側(cè)海綿竇被包繞(圖1B)；動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描病灶呈逐漸不均勻強(qiáng)化(圖1C)，約19 mm×26 mm×25 mm。影像學(xué)診斷：垂體腺瘤。行鞍區(qū)占位病變切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤組織質(zhì)韌，血供豐富。免疫組化：GFAP(-)，EMA(灶+)，S-100(-)，CD34(+)，Ki-67(約60%+)，CK(-)，LCA(-)，CD56(灶+)，CD99(灶+)，Bcl-2(+)。病理結(jié)果：血管外皮細(xì)胞瘤(hemangiopericytoma, HPC；WHO Ⅲ級；圖2)。

討論HPC罕見，起源于Zimmerman周皮細(xì)胞，是具有高度復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移傾向的惡性腫瘤，發(fā)病年齡40～50歲，男性多于女性；最常見于下肢、腹膜后等部位，占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤比例<1%，發(fā)生于顱內(nèi)者多位于近腦膜部位，鞍區(qū)罕見，患者可出現(xiàn)頭痛、視覺變化等癥狀，常伴瘤周組織破壞、內(nèi)分泌激素水平異常(本例促甲狀腺激素等降低)，考慮為腫瘤破壞垂體組織所致。HPC多為單發(fā)，形態(tài)不規(guī)則，常合并出血、壞死，MRI瘤內(nèi)信號多不均勻，常見流空血管影；增強(qiáng)掃描呈進(jìn)行性延遲強(qiáng)化，瘤周水腫明顯。CT平掃病變密度略高，可見囊變壞死，少有鈣化，鄰近骨質(zhì)可出現(xiàn)溶骨性改變，無骨質(zhì)增生。本例病變內(nèi)見條片狀T1WI高信號，可能由于HPC細(xì)胞生長分裂速度不同，發(fā)生卒中出血所致；CT見鞍區(qū)骨質(zhì)呈溶骨性改變，未見骨質(zhì)增生征象。該病需與侵襲性垂體腺瘤、腦膜瘤鑒別：侵襲性垂體腺瘤破壞鞍周結(jié)構(gòu)，腫瘤中心可發(fā)生壞死，時(shí)間-信號強(qiáng)度曲線呈流出型，延遲期對比劑流出較快；鞍區(qū)腦膜瘤體積稍小，常有鈣化，瘤周水腫較輕，增強(qiáng)后強(qiáng)化明顯。