翟東良 閆正先 崔寅

摘要 腹部環(huán)狀小管性索瘤是臨床中少見的一種疾病，容易造成漏診和誤診，對患者的預(yù)后產(chǎn)生不利的影響。臨床中應(yīng)了解該疾病的特點(diǎn)，從而做到準(zhǔn)確診斷和有效治療。本文介紹腹部環(huán)狀小管性索瘤1例，為臨床提供探討。

關(guān)鍵詞 腹部環(huán)狀小管性索瘤；分析；診治

病歷資料

患者，女，31歲。主因“2周前自覺腹部腫物”來我院就診。既往：14歲初潮，月經(jīng)不規(guī)律。?？魄闆r：下腹部膨隆，未見胃腸型及蠕動波，于子宮右前方可觸及14Cm×12 cm×8cm的囊實(shí)性腫物，叩鼓音，腸鳴音正常。余未見異常。B超結(jié)果：子宮上方混合回聲團(tuán)，考慮右卵巢包塊（左卵巢正常大小，右卵巢顯示不清，子宮上方可見14.6 cm×12.1Cm×7.1cm的混合回聲團(tuán)，邊界清，其內(nèi)可見血流信號）。

病理檢查：①巨檢：帶有輸卵管的腫物1個(gè)，輸卵管長19.5 cm，直徑2.5cm。腫物大小18Cm×14 cm×6cm。切開囊實(shí)性，囊性區(qū)位于周邊，內(nèi)含血性液體；實(shí)陛區(qū)占大部，14 cm×13 cm×5.5 cm，切面灰黃灰褐質(zhì)韌略細(xì)膩。②鏡檢：腫瘤主由大小不等的圓形、橢圓形環(huán)管狀結(jié)構(gòu)構(gòu)成。表現(xiàn)為簡單環(huán)狀小管和復(fù)雜環(huán)狀小管兩種形式，瘤細(xì)胞多呈柱狀排列成環(huán)狀結(jié)構(gòu)，核圓形位于基底部，可見核仁。胞質(zhì)豐富，富于脂質(zhì)空泡。環(huán)狀小管中心為嗜伊紅的玻璃樣物。復(fù)雜環(huán)狀小管內(nèi)包含多個(gè)簡單小管。每個(gè)小管均見多少不等的玻璃樣物。

病理診斷：（右卵巢）性索一間質(zhì)腫瘤，符合伴環(huán)狀小管性索瘤。

免疫組化：Vim局出+），α-inhihin（+），CK（-），EMA（-），ER（-），PR（-）。

討論

卵巢環(huán)管狀性索腫瘤（SCTAT）于1970年首先由Scully報(bào)道并命名，迄今為止國內(nèi)外文獻(xiàn)僅報(bào)道百余例。本瘤是一種既分泌雌激素又分泌孕激素的功能性腫瘤，屬于低度惡性腫瘤，十分罕見，有家族遺傳性因素。患者發(fā)病年齡4 - 76歲，國內(nèi)報(bào)道平均年齡23 - 25歲[1]。SCTAT的起源至今未明確，被廣泛接受的觀點(diǎn)是由性索起源的不成熟細(xì)胞引起的腫瘤，這類不成熟的細(xì)胞有分化成為支持細(xì)胞和粒層細(xì)胞的潛能。關(guān)于腫瘤的發(fā)生機(jī)制目前尚不明確。大部分SCTAT為良性腫瘤，但有20%具有惡性可能。以往學(xué)者認(rèn)為惡性主要見于不伴家族性黑斑息肉綜合征的患者，但近期國外文獻(xiàn)有2例發(fā)生于家族性黑斑息肉綜合征患者的惡性SCTAT報(bào)道[2]。對于惡性SCTAT的診斷至今沒有標(biāo)準(zhǔn)統(tǒng)一，但惡性SCTAT仍表現(xiàn)出一些共同特征。提示惡性指標(biāo)有患者> 40歲、腫瘤單側(cè)、瘤體>10Cm、囊實(shí)性伴壞死等。組織學(xué)上除了典型的環(huán)狀小管結(jié)構(gòu)外出現(xiàn)條索狀結(jié)構(gòu)，核分裂象>（3 -4）/10HPF。

臨床表現(xiàn)：①內(nèi)分泌變化：月經(jīng)紊亂是最重要癥狀，可以出現(xiàn)不同程度的不規(guī)則陰道出血、閉經(jīng)、絕經(jīng)后出血等，患者血清雌激素和孕酮均有明顯上升。②盆腔包塊：腫瘤大小差異很大，小者僅顯微鏡下見到微小腫瘤，大者直徑可達(dá)20 cm，所以盆腔包塊僅在部分患者可以被觸及。包塊大多數(shù)為實(shí)性，亦可有囊性，表面光滑，活動度好，當(dāng)腫瘤有轉(zhuǎn)移時(shí)，大多位于腹膜后，形成的包塊不活動。③宮頸病變：約5.4%的患者合并子宮頸腺癌，患者有陰道不規(guī)則出血，接觸性出血，宮頸外口可呈乳頭狀，但亦有外觀無明顯異常者，宮頸細(xì)胞學(xué)檢查無惡性細(xì)胞檢出。雖然環(huán)管狀性索腫瘤合并宮頸黏液腺癌的比例不高，但是對患者宮頸做仔細(xì)的檢查及必要的活檢十分重要[3]。④家族性黑斑息肉綜合征：大約1/3的患者可在面部、口唇等處出現(xiàn)多發(fā)性色素斑，胃腸道出現(xiàn)錯(cuò)構(gòu)瘤性多發(fā)息肉，患者可因腸息肉引起出血，腸梗阻，個(gè)別患者息肉出，現(xiàn)在鼻咽部、膀胱。

鑒別診斷：①卵巢顆粒細(xì)胞瘤：具有典型的卡一埃氏小體或假菊形團(tuán)結(jié)構(gòu)，但缺乏環(huán)狀小管結(jié)構(gòu)。②卵巢支持細(xì)胞瘤：含類脂質(zhì)的管狀支持細(xì)胞瘤易與本瘤混淆，但支持細(xì)胞瘤缺乏復(fù)合環(huán)小管結(jié)構(gòu)，臨床上不伴發(fā)PJS，注意鑒別。③卵巢兩性母細(xì)胞瘤：須具備卡-埃氏小體的顆粒細(xì)胞成分及管狀結(jié)構(gòu)的支持細(xì)胞成分，但缺乏環(huán)狀小管結(jié)構(gòu)。④卵巢性腺母細(xì)胞瘤：常發(fā)生于性腺發(fā)育不全及染色體異常者，主要含有生殖細(xì)胞。而本瘤無上述病史，鏡下無生殖細(xì)胞結(jié)構(gòu)。

治療：手術(shù)切除原發(fā)瘤及同側(cè)盆腔和主動脈旁淋巴結(jié)清掃是有效的治療措施，但本瘤具有惡性潛能，需進(jìn)行長期隨訪。

參考文獻(xiàn)

[1]單慧敏，楊其六，陳琳.卵巢環(huán)狀小管性索瘤4例臨床病理分析[J].中國誤診學(xué)雜志，2009，6（1）：217.

[2]王文虎，曹秀芳.卵巢伴環(huán)狀小管性索瘤頸部轉(zhuǎn)移1例[J].中國腫瘤臨床，2000，27（5）：312.

[3]余霞，吳春霞.卵巢環(huán)狀小管性索瘤4例[J].診斷病理學(xué)雜志，2012，2（1）：87.