熊霞霞 張建卿

摘要 法洛四聯(lián)癥是常見先天性心臟病。在嬰幼兒行法洛四聯(lián)癥根治術(shù)后易出現(xiàn)各種急性并發(fā)癥，如急性腎功能不全。腹膜透析是很好的根治方法。本文就法洛四聯(lián)癥根治術(shù)后腹膜透析指征、方法及并發(fā)癥和預(yù)防進(jìn)行總結(jié)。

關(guān)鍵詞 法洛四聯(lián)癥；先天性心臟??；腹膜透析

法洛四聯(lián)癥（TOF）為最常見的發(fā)紺型先天性心臟病，約占先天性心臟病的12%～ 14%，30%的重癥患兒在6個(gè)月內(nèi)死亡[1，2]。腹膜透析（PD）為很好的治療方法。幼兒腹膜面積大，對(duì)中小分子物質(zhì)有著相似的通透性，濾過率較高，因此是目前治療小兒重度急性腎衰竭的首選。

TOF根治術(shù)后腹膜透析指征

低心排血量綜合征（LCOS）：由于重癥TOF沒有或缺少心內(nèi)來源的肺血供應(yīng)，體肺動(dòng)脈側(cè)枝多合并出現(xiàn)。術(shù)后容易導(dǎo)致低心排、灌注肺、心力衰竭、呼吸窘迫綜合征[3]。其中導(dǎo)致TOF根治術(shù)后死亡的主要原因是低心排，主要發(fā)生因素如下。①患兒病重，尤其左心室、肺動(dòng)脈及其分支發(fā)育不良的情況存在；②術(shù)中因素：包括有心室流出道是否疏通充分，是否達(dá)到了滿意的畸形矯正，術(shù)中心肌保護(hù)不良，心肌缺血時(shí)間，受損的傳導(dǎo)束；③術(shù)后有心室流出道以及加寬補(bǔ)片后的肺動(dòng)脈水腫，有心室后負(fù)荷增加；④心臟畸形矯治后，肺循環(huán)血流增多，原有肺血管床不夠，形成術(shù)后早期的肺動(dòng)脈高壓，增加右心室后負(fù)荷；⑤術(shù)后因素有容量狀況、心肌收縮功能，有否心包填塞、心律失常、電解質(zhì)紊亂，是否有血管活性藥物的不恰當(dāng)應(yīng)用。腎臟灌注會(huì)因?yàn)榈托呐诺脑蚨黠@減少，腎血管會(huì)因血管緊張素Ⅱ的作用進(jìn)一步收縮，進(jìn)一步加重腎缺血，對(duì)低心排有治療作用的高濃度正性肌力藥物使腎血管強(qiáng)力收縮，腎灌注會(huì)因?yàn)榈脱獕旱脑蚨M(jìn)一步下降，急性腎功能衰竭隨即出現(xiàn)，表現(xiàn)為水鈉潴留、酸中毒、少尿。

毛細(xì)血管滲漏綜合征：目前對(duì)毛細(xì)血管滲漏綜合征的治療尚無特異性方法，對(duì)這種情況進(jìn)行處理的目的是將滲漏程度減輕，糾正低氧血癥、提高有效動(dòng)脈充盈壓等。對(duì)于急性滲出期的治療，需大量應(yīng)用正性肌力藥物來提高心排量，為維持充盈壓，大量膠體輸注也是必須的，從而可維持有效血容量。而對(duì)于滲漏期，應(yīng)遵循“量出為人”的原則。小劑量去甲腎上腺素的適當(dāng)應(yīng)用可使?jié)B出減少，同時(shí)注意對(duì)血乳酸水平和尿量進(jìn)行監(jiān)測(cè)。滲出較輕者，應(yīng)早期加強(qiáng)利尿治療，這前提是要保證血流動(dòng)力學(xué)的穩(wěn)定，從而提高動(dòng)脈血氧合，促進(jìn)肺水排出。早期利尿會(huì)使重癥毛細(xì)血管滲漏的患者血管內(nèi)容量波動(dòng)，進(jìn)一步加重循環(huán)不平穩(wěn)。故多延遲至術(shù)后24～48h加強(qiáng)利尿，對(duì)于利尿效果欠佳的患者，應(yīng)早期進(jìn)行腹膜透析[4]。滲出性改變出現(xiàn)于毛細(xì)血管滲漏綜合征患兒的胸部X線上，低氧血癥有時(shí)會(huì)出現(xiàn)，進(jìn)一步使惡性循環(huán)加重，及早地進(jìn)行腹膜透析治療，這對(duì)減少患兒的滲出和減輕水腫是有利的。

我國(guó)TOF患兒人院時(shí)間較晚，且在根治術(shù)前常未行姑息性手術(shù)。這導(dǎo)致患兒的肺動(dòng)脈發(fā)育較差，若直接行一期根治手術(shù)，這些患兒術(shù)前往往會(huì)伴發(fā)較嚴(yán)重紫紺。機(jī)體長(zhǎng)期缺氧，會(huì)導(dǎo)致紅細(xì)胞異常增多，血液黏滯度增高，低蛋白血癥等異常的病理生理改變。這些改變可能會(huì)加重體外循環(huán)和心臟手術(shù)后出血、毛細(xì)血管滲漏、組織水腫和肺水腫等不良癥狀。綜上所述，延遲人院的TOF患兒可能更容易罹患腎前性AKI。有研究顯示：紫紺型先心病患兒術(shù)前若經(jīng)歷較長(zhǎng)時(shí)間的低氧血癥，機(jī)體各重要臟器均會(huì)出現(xiàn)一定程度的受損。有文獻(xiàn)曾報(bào)道：術(shù)中預(yù)充FFP并不能縮短紫紺型先心病患者的術(shù)后恢復(fù)時(shí)間，甚至過多的膠體會(huì)導(dǎo)致術(shù)后AKI的發(fā)生率增高。CPB時(shí)間和ACC時(shí)間延長(zhǎng)對(duì)腎功能具有不良影響是被明確證實(shí)的結(jié)果。Nakata指數(shù)和McGoon比值可較好地預(yù)測(cè)肺動(dòng)脈發(fā)育情況。較低的Nakata指數(shù)和McGoon比值說明患兒肺動(dòng)脈發(fā)育不良，并預(yù)示著患兒術(shù)后恢復(fù)時(shí)間長(zhǎng)。Nakata指數(shù)越小，TOF患者根治術(shù)后AKI的發(fā)病率越高[5]。急性腎損傷網(wǎng)絡(luò)工作小組以AKIN標(biāo)準(zhǔn)使用血清肌酐和尿量的改變來診斷AKI。

符合以下標(biāo)準(zhǔn)的任何一項(xiàng)為I級(jí)：①術(shù)后最高血清肌酐和基礎(chǔ)血肌酐之差與基礎(chǔ)血清肌酐之比為150%～200%；②最高血清肌酐和基礎(chǔ)血肌酐之差絕對(duì)值≥26.4μmol/L；③術(shù)后6h尿量<0.5mL/（kg·h）。

符合以下標(biāo)準(zhǔn)的任何一個(gè)是Ⅱ級(jí)：①術(shù)后最高血清肌酐和基礎(chǔ)血肌酐之差與基礎(chǔ)血清肌酐之比為200%～300%；②術(shù)后12h尿量≤0.5mL/（L·h）。

符合以下任何一個(gè)標(biāo)準(zhǔn)為Ⅲ級(jí)：①術(shù)后最高血清肌酐和基礎(chǔ)血肌酐之差與基礎(chǔ)血清肌酐之比>300%；②術(shù)后24h尿量≤0.3 mL/（kg·h）；③最高血清肌酐和基礎(chǔ)血肌酐之差絕對(duì)值≥354μmol/L。

高鉀血癥體外循環(huán)對(duì)紅細(xì)胞的破壞、高鉀心臟停跳液的使用、術(shù)后少尿、不適當(dāng)?shù)难a(bǔ)鉀都是術(shù)后高鉀的原因。

容量超負(fù)荷TOF患者，由于右心室長(zhǎng)期高阻力，體循環(huán)淤血，有心室流出道疏通術(shù)、肺動(dòng)脈瓣狹窄矯治術(shù)后，大量的體循環(huán)淤血可進(jìn)入肺循環(huán)，造成了肺的高容量狀態(tài)，原有肺血管發(fā)育不良，肺高滲，出現(xiàn)胸水，進(jìn)一步加重了右心室后負(fù)荷，進(jìn)入惡性循環(huán)，甚至出現(xiàn)腹水。液體容量負(fù)平衡是為了減少肺血和肺水腫，從而達(dá)到減輕有心室后負(fù)荷，同時(shí)減輕左心室容量負(fù)荷。除了常規(guī)的強(qiáng)心、利尿、補(bǔ)充血漿及白蛋白外，與盧琳等的觀點(diǎn)一致。我們認(rèn)為腹膜透析盡早應(yīng)用所取得的治療效果較好。腹膜透析治療可在利尿藥效果不好時(shí)及血壓低時(shí)使用。若等到末梢循環(huán)不良、無尿、血壓很低及酸中毒出現(xiàn)時(shí)再應(yīng)用腹膜透析則太晚，達(dá)不到良好的效果。

腹膜透析的方法

腹膜透析置管方法行腹膜透析前由外科醫(yī)生在手術(shù)后植入帶回ICU或在ICU病房床邊將其置人，對(duì)臍至恥骨聯(lián)合距離在術(shù)前進(jìn)行測(cè)量，進(jìn)行局部麻醉后，選擇在患兒腹中線臍下1—2cm，取臍旁右側(cè)腹直肌做外科切口，對(duì)皮下組織到腹直肌前鞘進(jìn)行鈍性分離，剪開腹直肌前鞘，對(duì)腹直肌行鈍性分離，暴露腹直肌后鞘，隨后剪開，暴露腹膜前脂肪或腹膜，鉗起腹膜，辨明未誤鉗腸管或大網(wǎng)膜后，做一僅能通過透析管的腹膜上的切口，將后鞘連同腹膜一起做單層荷包縫線，根據(jù)測(cè)量距離置人透析管，結(jié)扎荷包后逐層縫合。

腹膜透析方法：腹膜透析管置人成功后，首先放出腹水，并計(jì)量；然后以15～ 20mL/kg開始用2.5%或4.25%的腹膜透析液進(jìn)行腹膜透析。將透析液懸掛于高于患兒腹部55～60cm的位置，并在低于患兒腹部55～60cm處放置引流裝置，在腹腔內(nèi)將透析液保留30～60min.然后開放引流30～60min，以此做1次循環(huán)，透析間隔時(shí)間1～2h。若患兒體內(nèi)水潴留，希望將多余的水分盡快排出體外，則采用較短的周期，將停留彌散期縮短；透析液濃度越高，腹膜透析效果越好，但同時(shí)對(duì)腹膜的刺激越大，我們一般選用2.5%的腹膜透析液，效果不好再換用4.25%的透析液或交替使用兩者。在腹膜透析期間，對(duì)每小時(shí)出人液體量、血壓、CVP、心率、尿量等生命體征，每一個(gè)腹膜透析周期內(nèi)的入液量、超濾液量、保留時(shí)間及引流液量等進(jìn)行記錄，每2—5h分析患兒血?dú)?，測(cè)定電解質(zhì)、肌酐（Cr）、血清尿素氮（BUN）及Lac。

腹膜透析的并發(fā)癥及預(yù)防

腹膜透析管堵塞和漏液：對(duì)PD影響較大的并發(fā)癥，即管道不通、進(jìn)出液體不暢，嚴(yán)重影響PD效果，有時(shí)候表現(xiàn)為管周滲液不止，說明管道不通。在處理后仍然不通暢的，及時(shí)再次置管是有必要的。

出血：多與術(shù)中損傷、出血相關(guān)，也有部分皮下組織分離中的血滲入腹腔，出血量較大時(shí)需要暫停腹膜透析治療，及時(shí)找到出血點(diǎn)止血，以免發(fā)生出血性休克。

高血糖：因?yàn)槲覀兪褂玫氖呛歉鼓ね肝鲆?，有一部分葡萄糖?jīng)腹膜吸收，患者可出現(xiàn)高血糖，需要監(jiān)測(cè)血糖及給予胰島素治療。

腹腔感染：隨著PD體外連接系統(tǒng)的不斷完善，腹膜炎的發(fā)生率已明顯降低，PD的常見并發(fā)癥包括隧道外口及隧道感染，其也是導(dǎo)管拔除、腹膜透析退出的一個(gè)重要原因。微生物的入侵、透析管管周滲漏、皮膚隧道口的方向是隧道外口、導(dǎo)管機(jī)械牽拉及隧道感染的重要危險(xiǎn)因素。其中管周滲漏可導(dǎo)致皮膚隧道口及隧道愈合延遲，為細(xì)菌入侵提供機(jī)會(huì)。腹膜透析時(shí)需嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作，及時(shí)更換腹膜透析管口滲濕敷料。

腹膜透析的撤離方法

患兒尿量情況好轉(zhuǎn)或不再需要大量脫水時(shí)，可考慮停止腹膜透析治療。逐漸延長(zhǎng)腹膜透析循環(huán)周期至每3h，觀察24h，可考慮拔除腹膜透析管。不可過快突然停止腹膜透析治療，同時(shí)需監(jiān)測(cè)血糖，以防止低血糖的發(fā)生。

有文獻(xiàn)報(bào)道[6]，越長(zhǎng)的體外循環(huán)時(shí)間，則AKI的發(fā)生率越高，52%患兒會(huì)在90～145min發(fā)生AKI，需要進(jìn)行透析治療。研究表明是否術(shù)后行腹膜透析和體外循環(huán)時(shí)間和主動(dòng)脈阻斷時(shí)間密切相關(guān)[7]，以往認(rèn)為急性胰腺炎、嚴(yán)重水腫、高膽紅素血癥、肝昏迷、急性腎衰竭、藥物中毒、慢性腎衰竭、水電解質(zhì)酸堿平衡紊亂是腹膜透析的主要適應(yīng)證。但隨著逐步深入的研究，適應(yīng)證也逐步改變。2006年美國(guó)腎臟病基金會(huì)（NKFK/DOQI）出版的指南中提出有心血管疾病的患者（急性低血鉀更少發(fā)生貧血，能更好地控制、穩(wěn)定血流動(dòng)力學(xué)）、無法行血液透析的患者（硬件條件不夠）、不耐受血液透析的患者（充血或缺血性心臟病、廣泛的血管疾病，不好建立血管通路的嬰幼兒）更適合腹膜透析，甚至有報(bào)道，腹膜透析對(duì)于心力衰竭的患者療效較好?？傊?，在小兒先天性心臟病術(shù)后腹膜透析的應(yīng)用是安全、有效的，值得進(jìn)一步推廣。

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