張金濤，楊玉齊，李群

[1.阜外華中心血管病醫(yī)院（河南省人民醫(yī)院 心臟中心），河南 鄭州 450003；2.鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院，河南 鄭州 450052]

完全性肺靜脈異位引流（total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC）是一種比較少見的紫紺型先天性心臟病，發(fā)病率占先天性心臟病的1.5%～3.0%[1-2]。出生后早期就會(huì)出現(xiàn)發(fā)紺及心力衰竭的表現(xiàn)，如不治療80%患兒可在1歲內(nèi)死亡[3]。隨著超聲診斷和手術(shù)技術(shù)的進(jìn)步，TAPVC患兒的治療效果有了很大提高，但總體死亡率仍然較高。本研究選取鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院接受手術(shù)治療的TAPVC患兒的臨床資料予以總結(jié)，并對影響治療效果的危險(xiǎn)因素進(jìn)行分析。

1　資料與方法

1.1　一般資料

選取2008年6月-2016年6月在本院進(jìn)行手術(shù)治療的TAPVC患兒102例，排除單心室、法洛四聯(lián)癥、右室雙出口及心內(nèi)膜墊缺損等復(fù)雜畸形，所有患兒行雙心室糾治手術(shù)。其中，男性57例（55.9%），女性45例（44.1%）；年齡1～12歲，平均（4.5±3.1）歲，體重2.5～8.5 kg，平均（5.3±2.1）kg。入院時(shí)均有不同程度的發(fā)紺，末梢血氧飽和度為（84±8）%；所有患兒入院后完善心臟超聲心動(dòng)圖檢查，75例行心臟CT造影明確診斷，了解肺靜脈發(fā)育情況，評估有無血流梗阻及合并其它畸形，肺靜脈梗阻的定義為血流速度＜2 m/s。根據(jù)Darling分型，患兒心上型51例（50%），心內(nèi)型44例（43.1%），心下型4例（3.9%），混合型3例（2.9%）[4]。合并畸形：房間隔缺損85例，卵圓孔未閉26例、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉35例及室間隔缺損4例；肺靜脈梗阻8例。

1.2　方法

所有患兒采用胸骨正中切口，在體外循環(huán)下行手術(shù)治療，預(yù)充加大膠體用量，對預(yù)充庫存血先經(jīng)過洗滌；采用含血心肌保護(hù)液或康斯特心肌保護(hù)液，根據(jù)手術(shù)視野的顯露情況采用淺或深低溫，3例體重＜3 kg的低體重患兒采用深低溫停體外循環(huán)手術(shù)；心內(nèi)型將冠狀動(dòng)靜脈竇的頂部切開至肺靜脈共匯處，切口邊緣用6-0 Prolene線連續(xù)縫合防治出血及血栓形成，用心包補(bǔ)片將肺靜脈共匯隔入左房，冠狀靜脈竇隔入右房側(cè)；心上型采用主動(dòng)脈-上腔靜脈路徑，平行切開肺靜脈共匯前壁及左房后壁，7-0 Prolene線將左房后壁與肺靜脈共匯吻合，房間隔缺損予以關(guān)閉，垂直靜脈予以套帶，停體外循環(huán)之后如循環(huán)穩(wěn)定予以常規(guī)結(jié)扎；對于肺靜脈分支及共匯狹窄的采用Sutureless手術(shù)；心下型手術(shù)方法與心上型基本相同，垂直靜脈一般予以保留?；旌闲?例，肺靜脈有兩支匯入右房，兩支在上腔靜脈接近右房處匯入上腔靜脈，用心包補(bǔ)片將肺靜脈開口均隔入左房，上腔靜脈近端縫閉，遠(yuǎn)端與右心耳吻合（Warden手術(shù)）。

1.3　統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

數(shù)據(jù)分析采用SPSS 20.0統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件，計(jì)量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（±s）表示，影響因素用單因素或多因素逐步Logistic回歸分析，P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2　結(jié)果

2.1　患兒臨床資料

患兒體外循環(huán)時(shí)間（83.5±25.8）min，主動(dòng)脈阻斷時(shí)間（57.2±24.6）min，住院期間共死亡9例，死亡率為8.8%。其中，心上型5例，心內(nèi)型2例，心下型2例。6例為術(shù)后嚴(yán)重低心排出現(xiàn)多器官功能衰竭，3例出現(xiàn)術(shù)后多重耐藥菌的肺部感染，低氧引起多器官功能衰竭死亡；氣胸5例，需延遲關(guān)胸2例，二次開胸止血1例，1例切口愈合不良需清創(chuàng)縫合；3例需放置臨時(shí)起搏器；術(shù)后出現(xiàn)腎功能不全需腹膜透析4例。術(shù)后常規(guī)復(fù)查床旁心臟超聲吻合口流速0.7～1.1 m/s，無吻合口梗阻；術(shù)后使用呼吸機(jī)時(shí)間（63.6±27.3）h，監(jiān)護(hù)室時(shí)間（11.2±5.5）d，住院時(shí)間（20.3±7.4）d。術(shù)后隨訪1～84個(gè)月，1例出現(xiàn)頻發(fā)房性早搏需用藥控制，1例出現(xiàn)肺部感染再次入院治療；復(fù)查心臟超聲提示心臟功能良好，房間隔水平無殘余分流；3例吻合口血流速度2 m/s左右，心臟功能良好，無臨床癥狀，門診隨訪觀察。

2.2　TAPVC術(shù)后的危險(xiǎn)因素分析

對可能導(dǎo)致TAPVC患兒死亡的各因素進(jìn)行單因素Logistic回歸分析，發(fā)現(xiàn)機(jī)械通氣、肺部感染、體重、肺靜脈梗阻、解剖分型、急診手術(shù)、阻斷時(shí)間及體外循環(huán)時(shí)間為術(shù)后近期死亡的危險(xiǎn)因素（P＜0.05）。見表1。

對單因素Logistic分析中影響患兒近期療效的變量進(jìn)行多因素逐步Logistic回歸分析（引入水準(zhǔn)為0.05，排除水準(zhǔn)為0.10），肺部感染、解剖分型、阻斷時(shí)間、體外循環(huán)時(shí)間及體重分級為術(shù)后近期死亡的危險(xiǎn)因素（P＜0.05）。見表 2。

表1　TAPVC術(shù)后近期死亡危險(xiǎn)因素的單因素Logistic回歸分析

表2　TAPVC術(shù)后近期死亡危險(xiǎn)因素的多因素Logistic回歸分析

3　討論

隨著外科技術(shù)的進(jìn)步以及圍手術(shù)期管理水平的提高，TAPVC的手術(shù)死亡率逐漸下降，早期死亡率在＜20%[5-10]。但由于TAPVC患兒往往較早就會(huì)有心功能不全的表現(xiàn)，一般狀況較差，缺氧引起代謝性酸中毒，呼吸抑制需氣管插管，呼吸機(jī)輔助呼吸，組織脆嫩，手術(shù)視野狹小，手術(shù)時(shí)間較長，手術(shù)時(shí)體重較低，術(shù)后極易出現(xiàn)并發(fā)癥；經(jīng)過對本組數(shù)據(jù)進(jìn)行Logistic回歸分析發(fā)現(xiàn)肺部感染、解剖分型、阻斷時(shí)間、體外循環(huán)時(shí)間及體重分級為影響TAPVC手術(shù)效果的危險(xiǎn)因素。

本研究提示術(shù)前肺部感染為影響術(shù)后治療效果的危險(xiǎn)因素，本組患兒中有3例術(shù)后因肺部感染多重耐藥菌，感染難以控制，低氧引起多臟器功能衰竭死亡；均為術(shù)前需機(jī)械通氣同時(shí)合并肺部感染的患兒，其中1例為孕36周的早產(chǎn)兒，出生后因新生兒窒息行氣管插管，肺發(fā)育較差又合并肺部感染，呼吸機(jī)撤離困難，遂轉(zhuǎn)入本科急診手術(shù)治療，術(shù)后出現(xiàn)廣泛耐藥的鮑曼不動(dòng)桿菌感染，肺部感染難以控制，出現(xiàn)多器官功能衰竭死亡。對于術(shù)前肺部感染的患兒應(yīng)使用敏感抗生素控制感染，充分改善肺部情況，盡可能為手術(shù)創(chuàng)造良好條件，減少術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生。

多個(gè)研究結(jié)果表明，TAPVC的解剖分型是手術(shù)死亡的明確危險(xiǎn)因素，與本研究數(shù)據(jù)一致[3，9,11]。在本研究中，心下型死亡率高達(dá)50%，遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于心上型、心內(nèi)型及混合型。分析原因可能與心下型的解剖及病理特點(diǎn)有關(guān)，心下型由于肺靜脈通道較長導(dǎo)致肺靜脈阻力較高，均存在不同程度的肺靜脈梗阻，肺動(dòng)脈高壓重，出現(xiàn)癥狀早，往往需急診手術(shù)治療；共同靜脈干位置較深，游離難度大，手術(shù)時(shí)需將心臟抬起，手術(shù)暴露困難，增加了難度和風(fēng)險(xiǎn)；肺靜脈共匯呈垂直狀，肺靜脈切口與左房切口容易不匹配，導(dǎo)致吻合口扭曲引起術(shù)后吻合口狹窄。NAKAYAMA等[12]提出，混合型TAPVC是術(shù)前患兒在院死亡的明確危險(xiǎn)因素，由于混合型TAPVC的解剖變異較大，加之發(fā)生率較低，其相關(guān)性仍需更多患者進(jìn)一步隨訪才能確定。

體外循環(huán)過程中組織處于缺血、缺氧狀態(tài)，特別是主動(dòng)脈阻斷之后心肌完全處于無血、缺氧狀態(tài)，雖然采取了灌注含血心肌保護(hù)液和物理降溫等措施，仍然避免不了缺血-再灌注引起的炎癥反應(yīng)，造成血管內(nèi)皮損傷，導(dǎo)致術(shù)后低心排的發(fā)生。缺血-再灌注引起的炎癥反應(yīng)也可以導(dǎo)致肺毛細(xì)血管通透性增加，導(dǎo)致肺部并發(fā)癥的出現(xiàn)，肺部感染概率增加，延長術(shù)后恢復(fù)時(shí)間，增加手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)。本研究提示主動(dòng)脈阻斷時(shí)間和體外循環(huán)時(shí)間是影響TAPVC近期手術(shù)效果的危險(xiǎn)因素，結(jié)果與YONG和SHI等的報(bào)道一致[10,13]。

低體重是影響手術(shù)治療效果的1個(gè)獨(dú)立危險(xiǎn)因素[5-6，9，11]。李曉華等[14]報(bào)道體重 ＜3 kg 的患兒手術(shù)后死亡率增加近3倍；低體重往往意味著患兒生長發(fā)育受限，組織器官不完全發(fā)育，手術(shù)視野小暴露難度增加，共同肺靜脈腔小操作困難，易出現(xiàn)吻合口梗阻。同時(shí)延長了主動(dòng)脈阻斷時(shí)間，術(shù)后出現(xiàn)并發(fā)癥的機(jī)會(huì)大，監(jiān)護(hù)室的停留時(shí)間長，增加了術(shù)后死亡率。

TAPVC手術(shù)可以取得比較滿意的效果，術(shù)前盡可能的改善患兒的一般狀況，控制肺部感染，減少術(shù)后肺部并發(fā)癥的發(fā)生。術(shù)中簡化手術(shù)步驟，盡量縮短主動(dòng)脈阻斷時(shí)間并擴(kuò)大吻合口，低體重患兒在新生兒期實(shí)施手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)依然較高。