李冬丹,孫曉娟,鞠 蕓

(江蘇省南通市第一人民醫(yī)院兒科 226001)

脊髓型肌萎縮癥(SMA)是一種致死性常染色體隱性遺傳性疾病，患兒發(fā)病后以脊髓前角α運動神經(jīng)元退行性變?yōu)橹饕卣?，臨床表現(xiàn)為肢體近端癱瘓、萎縮等，但不侵犯上運動神經(jīng)元[1]。目前，臨床上對于SMA以機械通氣治療為主，利用機械通氣有助于快速改善患兒癥狀，提高患兒肺功能，避免病情持續(xù)發(fā)展。但是部分患兒在治療過程中由于缺乏理想的護理方法，導(dǎo)致預(yù)后較差[2]。常規(guī)護理雖然能滿足臨床治療需要，但是護理時并未考慮每一位患兒的實際情況，導(dǎo)致護理缺乏針對性，護理質(zhì)量較低[3]。有研究表明，將綜合護理干預(yù)用于SMA患兒的機械通氣治療效果理想，有助于改善患兒肺功能，提高治療效果，但是該結(jié)論有待驗證[4-5]。為了探討SMA患兒機械通氣治療的護理方法及對患兒呼吸功能的影響，本研究對60例SMA患兒進行相關(guān)分析，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1一般資料 選取2014年9月至2017年3月本院收治的SMA患兒60例作為研究對象，按照隨機數(shù)字表法分為對照組和觀察組，每組各30例。對照組男22例，女8例；年齡3～7歲，平均(4.71±0.94)歲；SMA分型：Ⅱ型13例，Ⅲ型17例。觀察組男19例，女11例；年齡3～8歲，平均(4.62±0.91)歲；SMA分型：Ⅱ型15例，Ⅲ型15例。本研究經(jīng)本院倫理委員會批準(zhǔn)，患兒及家屬均知情同意并簽署知情同意書。

1.2納入和排除標(biāo)準(zhǔn)

1.2.1納入標(biāo)準(zhǔn) (1)符合SMA臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)[6]；(2)經(jīng)過基因檢測及不同醫(yī)院聯(lián)合最終確診為SMA[7]；(3)入院前未經(jīng)過正規(guī)治療，肌電圖示神經(jīng)元發(fā)生變化。

1.2.2排除標(biāo)準(zhǔn) (1)不符合SMA診斷標(biāo)準(zhǔn)者；(2)合并肝腎疾病、血液疾病或自身免疫性疾病者；(3)資料不全或難以配合治療及護理者。

1.3方法

1.3.1治療方法 均給予機械通氣治療：根據(jù)患兒入院檢查結(jié)果用PB480呼吸機進行機械通氣治療，設(shè)置相關(guān)參數(shù)：通氣量10 L/min，呼吸頻率15次/分，血氧飽和度95.0%，呼氣末正壓4～6 cm H2O。治療過程中密切觀察患兒生命體征及病情變化情況，并根據(jù)其恢復(fù)情況調(diào)節(jié)機械通氣模式后調(diào)節(jié)呼吸頻率為壓力支持通氣(PSV)，撤機過渡期采用同步間歇指令通氣(SIMV)+呼吸末正壓通氣(PEEP)+PSV通氣模式。

1.3.2護理方法 對照組采用常規(guī)方法護理：積極向患兒及家屬宣傳SMA相關(guān)知識，讓患兒家屬對疾病有一個全面的認識和了解，告知患兒家屬機械通氣治療的重要性和必要性，希望獲得患兒家屬的同意和認可，充分發(fā)揮患兒治療配合度及依從性。觀察組采用綜合護理干預(yù)：(1)心理護理。入院后護士應(yīng)加強對患兒的心理評估，幫助患兒樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，多與患兒溝通、交流，陪伴患兒做游戲等，消除患兒的恐懼、害怕等負性情緒，善于采取有效的措施幫助患兒分散注意力[8-9]。(2)呼吸機護理。機械通氣治療時護士應(yīng)了解呼吸機的型號、性能、機械通氣治療的目的及呼吸機各項參數(shù)的作用，治療過程中密切觀察患兒生命體征，使各個管道保持通暢。同時，治療過程中每天對呼吸道管道進行清洗、消毒，定期完成呼吸機的保養(yǎng)等，降低交叉感染。(3)常規(guī)護理?；純涸跈C械通氣治療時應(yīng)保持平臥位姿勢，便于呼吸道分泌物及時排出，幫助患兒定時翻身，協(xié)助患兒家屬對患兒進行拍背，翻身時應(yīng)密切觀察呼吸道管道情況，保持室內(nèi)溫度、濕度適宜。每天對病房進行開窗通風(fēng)、透氣，保持空氣新鮮。對患兒病房每天進行消毒，侵入式操作必須嚴(yán)格遵循無菌操作，降低交叉感染率。(4)肺部感染預(yù)防。機械通氣治療患兒自身呼吸道保護屏障受損，治療期間容易增加肺部的感染率。因此，治療過程中必須保持呼吸道通暢，完成痰液的濕化，及時幫助患兒吸痰，降低墜積性肺炎的發(fā)生率。同時，每次吸痰前后均需進行氣道濕化，但每天濕化液量不超過200 mL，定期幫助患兒拍背。(5)皮膚護理。SMA患兒治療期間需要長期臥床，加之全身肌肉萎縮，導(dǎo)致機體處于被迫狀態(tài)，護士應(yīng)加強患兒的皮膚護理，定期幫助患兒更換體位及翻身，且翻身時應(yīng)保持動作輕柔，避免生硬牽拉，降低并發(fā)癥發(fā)生率。(6)其他護理。SMA患兒病情相對復(fù)雜，治療過程中還需要加強其飲食干預(yù)，保證營養(yǎng)均衡搭配，鼓勵患兒家屬陪伴在患兒身邊，讓患兒感受到家庭的溫暖。

1.4觀察指標(biāo) (1)日?；顒?、臨床癥狀改變情況。采用能力低下兒童評定量表(PEDI)評估兩組患兒護理前后日常活動、臨床癥狀改變情況，內(nèi)容包括患兒自理能力、移動能力及社會功能3個領(lǐng)域，共197項技能及20項照顧者協(xié)調(diào)項[10]。(2)肺功能。采用德國耶格肺功能儀對兩組患兒護理前后第1秒用力呼氣量(FEV1)、FEV1/用力肺活量(FVC)、FEV1占預(yù)計值的百分比(FEV1%)及最大呼氣流量(PEF)等肺功能指標(biāo)進行測定[11-12]。(3)安全性。觀察兩組患兒護理后肺部感染、墜積性肺炎、惡心嘔吐等并發(fā)癥發(fā)生率情況。

2 結(jié) 果

2.1兩組患兒護理前后PEDI評分比較 見表1。兩組患兒護理前自理能力、移動能力及社會功能評分比較差異均無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)；護理后，觀察組患兒自理能力、移動能力及社會功能評分均高于對照組，差異均有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.05)。

表1 兩組患兒護理前后PEDI評分比較分)

注：與對照組治療后比較，*P<0.05；與同組治療前比較，#P<0.05

2.2兩組患兒護理前后肺功能指標(biāo)比較 見表2。兩組患兒治療前肺功能指標(biāo)比較，差異均無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)；護理后觀察組患兒FEV1、FEV1/FVC、FEV1%及PEF均優(yōu)于對照組，差異均有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.05)。

表2 兩組患兒護理前后肺功能指標(biāo)比較

注：與對照組治療后比較，*P<0.05；與同組治療前比較，#P<0.05

2.3兩組患兒護理后并發(fā)癥發(fā)生率比較 見表3。兩組患兒護理后并發(fā)癥發(fā)生率情況比較，差異無統(tǒng)計學(xué)意義(χ2=0.83，P>0.05)。

表3 兩組患兒護理后并發(fā)癥發(fā)生率比較[n(%)]

3 討 論

SMA是一種基因疾病，多為SMN1基因外顯子7和(或)8純合缺失引起。SMA患兒中87.0%～96.0%伴有外顯子7或8的純合缺失，患兒發(fā)病后如果得不到及時有效的治療，將會誘發(fā)其他疾病，嚴(yán)重者將威脅患兒生命。機械通氣是SMA患兒常用的治療方法，能有效緩解病情，減緩肌肉關(guān)節(jié)攣縮的發(fā)展，減少運動神經(jīng)丟失，有助于降低臨床病死率。但部分患兒在治療過程中由于缺乏理想的護理，導(dǎo)致預(yù)后較差，常規(guī)護理雖然能滿足臨床治療需要，但其護理缺乏針對性，并未考慮每一位患兒的實際需要[13]。

近年來，綜合護理干預(yù)在SMA患兒機械通氣治療中得到應(yīng)用，效果理想。本研究中，觀察組患兒經(jīng)綜合護理干預(yù)后自理能力、移動能力及社會功能評分均高于對照組，差異均有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.05)。提示綜合護理干預(yù)的實施有助于改善患兒癥狀，促進患兒恢復(fù)。綜合護理干預(yù)是臨床上常用的護理方法，能從心理護理、呼吸機護理、常規(guī)護理、肺部感染預(yù)防、皮膚護理及其他護理等多角度、全方位為患兒進行護理，保證對患兒的護理更具針對性、科學(xué)性[14]。通過心理護理能動態(tài)了解患兒心理波動情況，及時制訂有效的心理護理干預(yù)措施，幫助患兒樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，消除患兒內(nèi)心的負性情緒。通過呼吸機護理和常規(guī)護理能讓患兒家屬對治療方案有一個全面的認識和了解，能對呼吸機治療時可能的并發(fā)癥進行預(yù)見性護理，有助于改善患兒肺功能。本研究中觀察組患兒護理后FEV1、FEV1/FVC、FEV1%及PEF均優(yōu)于對照組，差異均有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.05)。此外，綜合護理干預(yù)中肺部感染預(yù)防、皮膚護理有助于降低治療過程中并發(fā)癥發(fā)生率，提高患兒治療依從性和配合度，充分發(fā)揮患兒的主觀能動性，改善患兒呼吸功能。同時，護理時對患兒進行飲食干預(yù)、生活習(xí)慣培養(yǎng)及功能鍛煉等，有助于降低并發(fā)癥發(fā)生率，使患兒的治療更具針對性[15]。本研究中，兩組患兒護理后并發(fā)癥發(fā)生率比較，差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)。提示SMA患兒采用機械通氣治療時實施綜合護理干預(yù)安全性較高，并發(fā)癥發(fā)生率較低，能提高臨床治療效果。

綜上所述，SMA患兒機械通氣治療時實施綜合護理干預(yù)效果理想，有助于改善患兒呼吸功能，值得臨床推廣應(yīng)用。

[1]趙璠，賀琳晰．高頻機械通氣治療急性呼吸窘迫綜合征患兒的護理體會[J]．中國醫(yī)科大學(xué)學(xué)報，2016，45(2)：167-168．

[2]江濤．對行機械通氣治療的患者實施綜合性護理的效果分析[J]．當(dāng)代醫(yī)藥論叢，2016，14(7)：70-71．

[3]BALASUBRAMANIAN B A,COHEN D J,DAVIS M M,et al.Learning evaluation:blending quality improvement and implementation research methods to study healthcare innovations[J].Implement Sci,2015,10(1):31-36.

[4]KIMATA N,ALBERT J M,AKIBA T,et al.Association of mineral metabolism factors with all-cause and cardiovascular mortality in hemodialysis patients:the Japan Dialysis Outcomes and Practice Patterns Study (J-DOPPS) (vol 11,pg 340,2007)[J].Hemodial Int,2009,13(1):91-98.

[5]田靚，朱仁義，彭中玲，等．生物酶類消毒劑口腔護理對機械通氣患者呼吸機相關(guān)性肺炎的影響研究[J]．中華醫(yī)院感染學(xué)雜志，2017，27(1)：101-104．

[6]張文慧，曹延延，宋昉，等．運用MLPA技術(shù)分析脊髓性肌萎縮癥患兒SMN1基因的部分缺失[J]．中華醫(yī)學(xué)雜志，2015，95(6)：430-434．

[7]章敬玉，鄧桂勝，吳剛，等．PIC窗指導(dǎo)下序貫機械通氣在慢性阻塞性肺疾病急性加重患者治療中的應(yīng)用[J]．山東醫(yī)藥，2016，56(38)：50-52．

[8]楊蘭，宋昉．脊髓性肌萎縮癥的治療研究進展[J]．中華兒科雜志，2016，54(8)：634-637．

[9]肖婧夏子．頸髓損傷伴高位截癱行機械通氣患者的預(yù)見性護理措施[J]．創(chuàng)傷與急危重病醫(yī)學(xué)，2015，3(5)：312-313．

[10]張?zhí)m．機械通氣治療哮喘重癥患者時使用肌松劑及鎮(zhèn)靜劑的護理[J/CD]．世界最新醫(yī)學(xué)信息文摘(連續(xù)型電子期刊)，2016，16(68)：269-270．

[11]周曉靜，夏繁．綜合性護理干預(yù)對內(nèi)科ICU機械通氣患者VAP及治療效果的影響[J]．實用臨床醫(yī)藥雜志，2016，20(14)：1-3．

[12]許久玲，張曉路．每日喚醒干預(yù)模式對機械通氣鎮(zhèn)靜治療病人臨床效果及不良事件的影響[J]．護理研究，2016，30(23)：2842-2845．

[13]張云茜，章印紅，和璇，等．85例脊髓性肌萎縮癥臨床、神經(jīng)電生理特征與基因診斷分析[J]．中華神經(jīng)醫(yī)學(xué)雜志，2016，15(10)：1036-1041．

[14]嚴(yán)曉云，李玉偉，溫艷，等．零切跡椎間融合內(nèi)固定系統(tǒng)治療脊髓型頸椎病患者的護理[J]．中華護理雜志，2015，50(9)：1052-1054．

[15]郭文卉，常麗，曹玲．脊髓性肌萎縮相關(guān)呼吸系統(tǒng)疾病診療方案[J]．中國醫(yī)刊，2016，51(11)：10-14．