趙嶺，吳景艷，任賀

1984 年Ishak等國外學者首次發(fā)現(xiàn)并報道了肝上皮樣血管內(nèi)皮細胞瘤（epithelioid hemangioendothelioma，HEHE），為臨床較為少見的肝血管腫瘤，其生長的速度較慢[1]，患者的預后狀況不一[2，3]。HEHE患者的臨床表現(xiàn)主要為食欲不振、惡心嘔吐、體質(zhì)量減輕等，可有肝脾腫大，晚期患者常伴有全身衰竭，危及生命[4]。近年來，隨著科學技術的發(fā)展及醫(yī)療水平的提高，超聲造影（contrast-enhanced ultrasound，CUES）逐漸被應用于臨床[5]。HEHE的診斷方法主要依據(jù)影像學，如B超、CT和MRI檢查等[6]，但國內(nèi)外應用CUES診斷HEHE患者的資料還較少[7]。我們對此進行了分析和總結，現(xiàn)將結果報道如下。

1 資料與方法

1.1 研究對象2012年1月～2016年12月在我院接受診治的HEHE 患者21例，男10例，女11例；年齡25～74歲，平均年齡為（41.4±5.5）歲。經(jīng)術后組織病理學檢查診斷。

1.2 CUES方法使用飛利浦iU22型彩色多普勒超聲診斷儀（上海寰熙醫(yī)療器械有限公司），超聲造影劑為SonoVue（博萊科集團公司）。在接受CUES檢查前先行常規(guī)CT檢查，記錄肝內(nèi)病灶的個數(shù)、大小、邊界。將SonoVue超聲造影劑2.4 ml緩慢靜脈注射，啟動造影程序，觀察病灶的增強表現(xiàn)（腫塊增強起始時間、達峰及消退時間、增強方式和增強程度）。檢查時間持續(xù)5～10 min。

2 結果

2.1 常規(guī)超聲和超聲造影表現(xiàn) 在21例HEHE患者中，肝左右葉均涉及者11例，肝左葉者為6例，肝右葉者為4例。病灶直徑 10～35 mm，平均為（25.3±11.5）mm；常規(guī)超聲發(fā)現(xiàn)87個病灶，而超聲造影發(fā)現(xiàn)126個病灶，其中稍高回聲病灶9個，等回聲病灶57個，低回聲病灶 60個；1例患者病灶存在鈣化，3例患者存在病灶相互融合。較大病灶內(nèi)緣可見短毛刺樣增強和環(huán)狀增強（圖1、圖2）。

圖1 HEHE患者超聲造影表現(xiàn) 較大病灶內(nèi)緣可見短毛刺樣增強，其內(nèi)可見始終不增強區(qū)域

圖2 HEHE患者超聲造影表現(xiàn) 較大病灶內(nèi)緣可見環(huán)狀增強，其內(nèi)可見始終不增強區(qū)域

2.2 HEHE患者超聲造影增強特點分析 在動脈期，69個病灶與肝實質(zhì)同步增強（同進），31個病灶早于肝實質(zhì)增強（快進），26個病灶晚于肝實質(zhì)增強（慢進）；在增強達峰時，病灶的增強程度低于肝實質(zhì)者58個，病灶的增強程度等于肝實質(zhì)者40個，病灶的增強程度強于肝實質(zhì)者28個；126個病灶均呈不同程度的增強，其增強起始時間為（17.4±5.2）s，達峰時間為（22.0±7.2）s，等回聲時間為（23.9±4.6）s，表現(xiàn)為低回聲時間為（42.6±13.7）s。在門脈期和延遲期，病灶減退，表現(xiàn)為低回聲（圖3、圖4）。

圖3 HEHE患者超聲表現(xiàn)

圖4 HEHE患者CUES表現(xiàn) 超聲造影顯示病灶較為清晰

3 討論

HEHE為臨床少見的肝臟腫瘤，其惡性程度低于肝血管肉瘤[8]，多發(fā)于30～40歲成人，女性發(fā)病多于男性。HEHE的主要臨床表現(xiàn)為腹部不適、腹部疼痛等，病因尚不清楚，預后不一。因此，在臨床上，應注意甄別HEHE的發(fā)生。目前，臨床檢查HEHE的主要方法為CT和MRI檢查，而行CUES檢查的資料還較少。本研究報道了采用CUES檢查診斷HEHE的特征表現(xiàn)，旨在為臨床診斷和治療提供經(jīng)驗。

在本研究中，常規(guī)超聲下HEHE患者病灶直徑為10～35 mm，平均為（25.3±11.5）mm。在常規(guī)CT檢查時，有些病灶顯示不清，而超聲造影后病灶顯示較為清晰，研究結果表明超聲造影能發(fā)現(xiàn)常規(guī)CT檢查不能發(fā)現(xiàn)的病灶，原因可能是超聲造影技術能夠連續(xù)觀察并記錄腫瘤從動脈期至延遲期表現(xiàn)的動態(tài)全過程，將腫瘤內(nèi)部血流灌注情況詳細地表現(xiàn)出來，故能清晰地表現(xiàn)出腫瘤實質(zhì)的變化。在本次檢查時，我院使用了聲諾維（Sonovue）二代造影劑，其內(nèi)含高密度的惰性氣體六氟化锍，穩(wěn)定性良好，有利于較長時間掃描各個切面，故給予了臨床醫(yī)生更充足的時間觀察病灶的動態(tài)變化。

本組21例HEHE患者共存在126個病灶，在注射造影劑后均出現(xiàn)不同程度的增強，其增強起始時間、達峰時間、等回聲時間、低回聲時間及彩色多普勒血流顯像方面無特異性，與其他腫瘤不能區(qū)別。綜合研究結果，我們認為HEHE的主要臨床特征為：臨床癥狀以腹部、胸部疼痛為主；病灶多發(fā)；一半以上的病灶表現(xiàn)為同步增強；在增強強度方面，低回聲或等回聲為門脈期和延遲期的主要臨床表現(xiàn)，原因可能與腫瘤的血流不豐富有關；病灶表現(xiàn)多樣，超聲造影比常規(guī)超聲檢查能發(fā)現(xiàn)更多的病灶；超聲造影的圖像較為清晰，病灶內(nèi)緣可見短粗毛刺樣增強。

【參考文獻】

[1]Ishak KG，Sesterhenn IA，Goodman ZD，etal.Epithelioidhemangioendothelioma ofthe liver:a clinicopathologic andfollow-up study of 32 cases.Hum Pathol，1984，15（9）:839-852.

[2]Hu HJ，Jin YW，Jing QY，et al.Hepatic epithelioid hemangioendothelioma:Dilemma and challenges in the preoperative diagnosis.World J Gastroenterol，2016，22（41）:9247-9250.

[3]Askri A，Mannai S，Landolsi S，et al.Hepatic epithelioid hemangioendothelioma:review of 3 cases.J Radiol，2009，90（3）:310-314.

[4]Kim GH，Kim YS，Kim HO，et al.A case of primary hepatic epithelioid hemangioendothelioma with spontaneous rupture.Korean J Hepatol，2009，15（4）:510-516.

[5]黃彬，蔡權宇，賈寧陽，等.肝上皮樣血管內(nèi)皮瘤的影像特征.中華肝膽外科雜志，2014，20（1）:1-5.

[6]徐亞丹，王希，汪瀚韜，等.肝上皮樣血管內(nèi)皮瘤超聲造影與增強磁共振表現(xiàn)的對比研究.中華肝膽外科雜志，2017，23（2）:82-86.

[7]孫福榮，鄭文恒，王炳元，等.肝上皮樣血管內(nèi)皮瘤1例.中華肝臟病雜志，2012，20（12）:951-952.

[8]Fan F，Yang X，Zhu B，et al. Clinical and radiological characteristics ofChinese patients with hepatic epithelioid hemangioendothelioma.Ann Saudi Med，2013，33（4）:334-338.