陸力堅，黃 璐

（廣西醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院放射科，廣西 南寧 530021）

髓母細胞瘤是顱內(nèi)高度惡性腫瘤，WHO腫瘤分類為Ⅳ級，好發(fā)于兒童小腦中線區(qū)；成人髓母細胞瘤好發(fā)于小腦半球［1-3］，發(fā)生于小腦中線區(qū)的報道不多，術(shù)前定性診斷困難，常誤診為室管膜瘤或星形細胞瘤?；仡櫺苑治鑫以?011年1月至2016年7月經(jīng)手術(shù)病理證實的11例成人小腦中線區(qū)髓母細胞瘤的MRI及臨床資料，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 11例中，男5例，女6例；年齡18～49歲，平均25.4歲。均經(jīng)手術(shù)病理證實，病程1～7個月，均有不同程度的頭痛、嘔吐癥狀，8例行走不穩(wěn)。

1.2 儀器與方法 11例均行MRI平掃及增強掃描。采用GE Signal 1.5 T高場超導型MRI掃描儀及8通道頭部線圈。使用SE、梯度回波、水抑制等序列。掃描參數(shù)：T1WI TR 540 ms，TE 24 ms；T2WI TR 2 200 ms，TE 85 ms，或 TR 5 000 ms，TE 128 ms，矩陣 184×256；FLAIR TR 1 000 ms，TE 90 ms，TI 1 000 ms。增強掃描采用對比劑Gd-DTPA，劑量0.1mmol/kg體質(zhì)量，流率2～3 mL/s，注藥后即行常規(guī)矢狀位、冠狀位、橫斷位掃描。

2 結(jié)果

11例中，病灶位于小腦蚓部5例，第四腦室6例，MRI定位診斷與手術(shù)結(jié)果符合率為100%。MRI術(shù)前診斷為室管膜瘤3例，星形細胞瘤4例，髓母細胞瘤4例，與術(shù)后病理診斷符合率為36.4%。

2.1 腫瘤形態(tài)、大小及邊界 腫瘤呈類圓形2例，不規(guī)則形9例；腫瘤最大4.9cm×4.5cm×4.1cm，最小3.9cm×2.8cm×2.4cm，平均長徑4.1cm；8例腫瘤邊界較清楚，可見腦脊液環(huán)繞征象及第四腦室受壓移位（圖1，2），2 例侵犯橋腦（圖1c），1 例與小腦半球分界模糊，可見小腦半球轉(zhuǎn)移病灶（圖2a）。

2.2 腫瘤信號特點及周圍情況 11例腫瘤T1WI、T2WI均呈混雜信號，灶內(nèi)見囊變壞死；3例腫瘤內(nèi)出血（圖1a），占27.27%，均無鈣化信號。增強掃描9例腫瘤呈不均勻輕中度強化（圖1d），2例呈明顯不均勻強化（圖2d）。2例侵犯橋腦，1例伴小腦半球轉(zhuǎn)移，11例均有不同程度幕上腦積水。

3 討論

3.1 成人髓母細胞瘤的發(fā)生與病理 髓母細胞瘤是高度惡性胚胎性神經(jīng)上皮腫瘤［4］，好發(fā)于兒童后顱窩。成人較少見，僅占成人中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的0.4%～1%，其中 63%發(fā)生于 20～40 歲，50 歲以上者少見［5］。本組11例年齡均在50歲以內(nèi)，與文獻［5］報道相符。成人髓母細胞瘤的起源主要有3種觀點：①起源于小腦的外顆粒層，故腫瘤常見于小腦半球。②起源于整個胚胎的中樞神經(jīng)系統(tǒng)，包括第四腦室的室管膜下基質(zhì)細胞，后者能分化成神經(jīng)細胞和膠質(zhì)細胞，故腫瘤可發(fā)生在腦內(nèi)的任何部位。③典型髓母細胞瘤起源于第四腦室前、后髓帆的髓質(zhì)，纖維性髓母細胞瘤則起源于外顆粒層，故成人髓母細胞瘤可發(fā)生在小腦中線區(qū)或小腦半球，經(jīng)典型髓母細胞瘤可見Homer-Wright菊形團，多發(fā)生于小腦中線區(qū)，促纖維增生型則常發(fā)生于小腦半球［6］。本組11例均發(fā)生于小腦中線區(qū)，病理類型為經(jīng)典型髓母細胞瘤。

3.2 成人小腦中線區(qū)髓母細胞瘤的MRI表現(xiàn) 陳杰云等［7］觀察12例成人髓母細胞瘤的MRI表現(xiàn)發(fā)現(xiàn)，病灶主要發(fā)生在小腦半球（66%），信號混雜，病灶內(nèi)可見不同程度壞死囊變區(qū)。伏寶成等［8］對14例成人髓母細胞瘤的MRI表現(xiàn)研究表明，病灶好發(fā)于小腦半球（85%）。本組11例均發(fā)生在小腦中線區(qū)，其中5例位于小腦蚓部，6例位于第四腦室，術(shù)前定位診斷準確率達100%。MRI橫斷位、矢狀位和冠狀位掃描可較清楚顯示腫瘤的發(fā)生部位，對術(shù)前定位診斷幫助較大，腫瘤位于小腦蚓部時，小腦扁桃體及第四腦室常受壓變形、移位，同時亦可見中腦導水管受壓、變窄，向前移位。腫瘤位于第四腦室時，瘤周可見“窄帶狀”腦脊液，主要在其前方、上方或側(cè)方。11例均合并不同程度幕上腦積水，且腫瘤細胞分化差，惡性程度高，瘤體大部分呈不規(guī)則形，體積較大（平均長徑4.1cm），信號混雜，T1WI呈稍低信號，T2WI呈稍高信號，自由水抑制序列呈高信號，其內(nèi)均可見囊變壞死區(qū)，囊變壞死區(qū)呈長T1、T2信號改變，出血少見，僅3例見瘤內(nèi)出血征象，11例均無鈣化信號。9例增強掃描呈輕中度強化，2例明顯強化，考慮與腫瘤血供多少有關(guān)。本組2例侵犯橋腦，1例轉(zhuǎn)移至小腦半球，增強掃描及自由水抑制序列能清晰顯示病灶邊界及周圍水腫范圍，可為預測手術(shù)是否損傷橋腦提供客觀依據(jù)。

本研究發(fā)現(xiàn)，成人小腦中線區(qū)的MRI征象有腫瘤外形不規(guī)則、瘤體內(nèi)常見壞死囊變、少見出血或鈣化信號、增強掃描以輕中度強化為主等，有助于臨床診斷。

3.3 鑒別診斷 成人小腦中線區(qū)髓母細胞瘤主要與下列疾病相鑒別：①第四腦室室管膜瘤，其MRI信號與髓母細胞瘤相似，常呈混雜信號，但室管膜瘤常發(fā)生于第四腦室底部，由于腫瘤生長范圍較寬松，引起的幕上腦積水常較輕，瘤內(nèi)出血及鈣化常見，增強掃描瘤體多呈明顯不均勻強化，與成人髓母細胞瘤不同。②膠質(zhì)瘤，主要與小腦星形細胞瘤相鑒別，成人星形細胞瘤多見于幕上，幕下多見于小腦半球，腫瘤實質(zhì)較髓母細胞瘤密實，故增強掃描瘤體強化常較成人髓母細胞瘤明顯，發(fā)生于小腦中線區(qū)的星形細胞瘤囊變也較常見，但多數(shù)瘤體內(nèi)囊變區(qū)較髓母細胞瘤范圍大，增強掃描常呈不規(guī)則“環(huán)形”強化。

總之，成人小腦中線區(qū)髓母細胞瘤MRI表現(xiàn)具有一定的特征，結(jié)合發(fā)病年齡、發(fā)生部位及臨床表現(xiàn)，可提高術(shù)前定性診斷準確率。

圖1 女，33歲，第四腦室內(nèi)髓母細胞瘤 圖1a～1d 分別為T1WI、T2WI、FLAIR及T1WI增強掃描軸位圖像，腫瘤呈不規(guī)則狀，信號混雜，內(nèi)見囊變壞死區(qū)及少量陳舊性出血灶，侵犯橋腦左后部，增強掃描呈輕中度不均勻強化

圖2 女，49歲，小腦蚓部髓母細胞瘤 圖2a～2d 分別為T1WI、T2WI、FLAIR及T1WI增強掃描軸位圖像，腫瘤呈類圓形，信號混雜，內(nèi)見囊變壞死區(qū)，第四腦室受壓移位，周圍可見水腫帶，左側(cè)小腦半球見轉(zhuǎn)移灶，增強掃描示小腦蚓灶部病明顯不均勻強化