馬帥帥張德軍 趙雪郭穎媛 傅則名 陳秀英 于多嬌郝延茹 朱志玲 管國芳

1吉林大學(xué)第二醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科(長春130041)2吉林大學(xué)第二醫(yī)院放射線科(長春130041)

顳骨巖部膽脂瘤是角化復(fù)層鱗狀上皮殘留或繼發(fā)移入顳骨巖部，并在巖骨內(nèi)不斷增殖、分化，上皮脫屑不斷堆積且不能排空，并引起相應(yīng)臨床癥狀的一類疾病，其發(fā)病率占顳骨巖部病變的4%-9%[1]。巖部膽脂瘤的分型有多種，目前國內(nèi)外公認(rèn)的分型是Sanna分型，根據(jù)Sanna[2]分型將巖部膽脂瘤分為迷路上型、迷路下型、迷路下巖尖型、巖尖型、廣泛型。手術(shù)治療巖部膽脂瘤是其唯一有效的治療方法。我科于2017年1月成功為1例巖尖型膽脂瘤患者施行了耳內(nèi)鏡輔助下迷路上入路巖尖膽脂瘤摘除術(shù)，現(xiàn)對該病例進(jìn)行報道并討論迷路上入路對于治療巖尖膽脂瘤及其他巖部疾病的可行性。

1.1 臨床資料

患者，男，35歲，1年前無明顯誘因出現(xiàn)右耳聽力下降，無耳鳴，偶有眩暈，無耳流膿。1月前出現(xiàn)右側(cè)面部麻木，伴右側(cè)口角及眼周痙攣，呈微弱的間歇性發(fā)作，并逐漸加重；無耳痛、頭痛，無飲水嗆咳，無聲音嘶啞，無復(fù)視。查體：靜態(tài)面容雙側(cè)基本對稱；眼瞼閉合略無力，用力可完全閉合；用力抬額時可見輕度額紋不對稱；口角略不對稱；偶伴面積痙攣，House-Brckman面神經(jīng)分級Ⅱ級。電子耳內(nèi)鏡：右耳鼓膜內(nèi)陷。顳骨CT（見圖1）:右側(cè)乳突呈硬化型，鼓室、鼓竇及乳突內(nèi)充滿軟組織密度影。右側(cè)顳骨巖部近巖尖處骨質(zhì)吸收破壞，見大面積軟組織影，邊界清楚，其上方骨質(zhì)不連續(xù)。右側(cè)耳蝸底周、內(nèi)聽道前壁、頸動脈管后壁骨質(zhì)缺損。內(nèi)聽道MRI（見圖1）：右側(cè)中耳乳突區(qū)見斑片狀長T1長T2信號，未見強(qiáng)化。右側(cè)顳骨巖部見大小約21mmx18mmx20mm等T1長T2信號，增強(qiáng)掃描病灶邊緣見環(huán)形強(qiáng)化，DWI呈高信號，病灶內(nèi)側(cè)與右側(cè)頸內(nèi)動脈分界不清，后下部與右頸內(nèi)靜脈分界不清。右側(cè)耳蝸底周顯影不完整，右側(cè)內(nèi)聽道神經(jīng)顯示不清，鄰近腦實質(zhì)及腦膜未見異常強(qiáng)化。純音測聽：右耳混合性聾，骨導(dǎo)純音聽閾均值35dB HL，氣導(dǎo)純音聽閾均值60dB HL（純音聽閾均值：0.5、1.0、2.0、4.0KHz4個頻率點(diǎn)均值）。聲阻抗：右耳B型曲線。

1.2 手術(shù)方法

取顳區(qū)至耳后“C”型切口，分離皮膚及皮下組織，安裝乳突牽開器，暴露乳突表面標(biāo)志，在顯微鏡下開放乳突、鼓竇及上鼓室，見上鼓室及鼓竇有少許肉芽樣物，予以清除。掀起鼓膜，探查中鼓室，可見中鼓室內(nèi)較多粘性分泌物，予以去除，未見膽脂瘤皮。斷骨橋，完成乳突輪廓化，摘除錘骨及砧骨，充分暴露上鼓室骨質(zhì)。在上半規(guī)管壺腹、外半規(guī)管壺腹及膝狀神經(jīng)節(jié)組成的鍥形結(jié)構(gòu)之間磨開骨質(zhì)，同時磨薄該處中顱窩腦板呈蛋殼樣，用剝離子將腦板掀起，暴露中顱窩硬腦膜。此時術(shù)野在顯微鏡下暴露困難，改用廣角0°耳內(nèi)鏡（KARL STORZ直徑：3mm，長度11cm）。廣角0°耳內(nèi)鏡下繼續(xù)向內(nèi)磨除骨質(zhì)，擴(kuò)大腦膜暴露范圍，暴露膽脂瘤囊袋。用鉤針將膽脂瘤囊剝開，用剝離子小心推開中顱窩腦膜，將耳內(nèi)鏡從狹小的空間進(jìn)入巖尖，清晰可見膽脂瘤囊腔內(nèi)充滿大量膽脂瘤樣物，用彎曲接近90度的中耳刮匙和吸引器逐步清除囊內(nèi)病變，并仔細(xì)剝離囊壁。耳內(nèi)鏡下清晰可見病變直達(dá)頸內(nèi)動脈及內(nèi)聽道底，小心去除表面膽脂瘤上皮。檢查見無病變殘留，徹底沖洗術(shù)腔。行耳甲腔成形擴(kuò)大外耳道，復(fù)位鼓膜，術(shù)腔填塞明膠海綿及碘伏紗條，縫合切口，加壓包扎（見圖2）。

1.3 結(jié)果

圖1 A巖尖區(qū)病變、巖尖區(qū)中顱窩腦板骨質(zhì)不連續(xù)B內(nèi)聽道前壁、頸內(nèi)動脈管后壁、中顱窩腦板骨質(zhì)缺損C內(nèi)聽道前壁骨質(zhì)缺損、中顱窩腦板骨質(zhì)缺損D耳蝸底周骨質(zhì)缺損E巖尖區(qū)病變T2高信號F巖尖區(qū)病變T1增強(qiáng)不強(qiáng)化G巖尖區(qū)病變DWI高信號。Fig.1 A showing bone destruction and resorption in the apex area.BC showing bone destruction and resorption in the front wall of the internal auditory canal and posterior wall of internal carotid artery.D showing bone destruction and resorption in cochlear bottom circumference.EFG MRI findings of the apex area:Long T2 signals，absence of significant enhancement，high DWI signals.

圖2 A磨除上半規(guī)管壺腹、外半規(guī)管壺腹及膝狀神經(jīng)節(jié)之間的骨質(zhì)B耳內(nèi)鏡下繼續(xù)向內(nèi)磨除骨質(zhì)C暴露膽脂瘤囊袋DE耳內(nèi)鏡下逐步清理膽脂瘤F術(shù)腔填塞明膠海綿。Fig.2 A.The bone between the superior semicircular canal，lateral semicircular canal and the genicular ganglion and was drilled.B.Continue to drill the bone inwards under otoendoscopy.C.Exposure to cholesteatoma bag.DE.Progressive debridement the cholesteatoma under otoendoscopy.F.Operation cavity filling gelatin sponge.

術(shù)后病理：右耳巖尖符合膽脂瘤。術(shù)后無腦脊液漏及顱內(nèi)感染，無眩暈及平衡失調(diào)。術(shù)后周圍性面癱House-Brckman面神經(jīng)分級Ⅲ級。術(shù)后14天抽出碘伏紗條，定期耳內(nèi)鏡下?lián)Q藥。術(shù)后1月后復(fù)查：耳內(nèi)鏡下見少量滲出物。術(shù)后3個月復(fù)查：耳內(nèi)鏡下未見明顯滲出（見圖3）。術(shù)后一年復(fù)查內(nèi)聽道MRI（見圖4）：鼓室、鼓竇、乳突未見軟組織影，巖尖區(qū)可見長T1長T2信號影。術(shù)后聽力：骨導(dǎo)純音聽閾均值40dB HL，氣導(dǎo)純音聽閾均值70dB HL。

圖3 耳內(nèi)鏡示:術(shù)后3個月術(shù)腔內(nèi)無滲出Fig.3 The otoendoscopy showed no exudation from thecavity 3 months after surgery

2 討論

巖尖膽脂瘤屬于良性病變，呈膨脹性生長，其位置深在，癥狀隱匿，常以面癱、聽力下降、眩暈等癥狀就診。顳骨高分辨率CT和MRI可明確診斷。巖尖膽脂瘤常與腦組織、顱神經(jīng)、頸內(nèi)動脈等重要結(jié)構(gòu)粘連或被包裹，侵犯范圍大，死角多，手術(shù)風(fēng)險高。手術(shù)進(jìn)路的選擇主要依據(jù)是病變部位、范圍及聽力狀況[3]。

2.1 傳統(tǒng)手術(shù)入路

巖尖[4]是指顳骨處于內(nèi)耳和斜坡之間的部分，內(nèi)側(cè)與斜坡銜接；外側(cè)為包含耳蝸和半規(guī)管的耳囊；前面和后面分別為中顱窩和后顱窩硬腦膜。巖尖內(nèi)包含頸內(nèi)動脈水平段和內(nèi)聽道。巖尖膽脂瘤常侵犯這些重要的血管、神經(jīng)、內(nèi)耳等結(jié)構(gòu)。巖尖膽脂瘤傳統(tǒng)手術(shù)入路是顱中窩入路及迷路-耳蝸入路[8]。首先迷路-耳蝸入路是到達(dá)巖尖的直接通路，是耳科醫(yī)生較為熟悉的手術(shù)路徑，通過此徑路必然要經(jīng)過耳蝸、半規(guī)管，若要顯微鏡下術(shù)野暴露清晰或需將面神經(jīng)進(jìn)行移位，因此該徑路需要犧牲耳蝸、半規(guī)管等正常結(jié)構(gòu)，此外若進(jìn)行面神經(jīng)移位則面癱的風(fēng)險較大，在磨除耳蝸骨質(zhì)時，耳蝸前面緊鄰頸內(nèi)動脈，需要格外小心。顱中窩入路對耳科醫(yī)生的要求較高[10]，需要開顱，剝離硬腦膜牽拉顳葉，準(zhǔn)確辨認(rèn)棘孔、弓狀隆起、巖淺大神經(jīng)及內(nèi)聽道的走向，因此該徑路術(shù)腔暴露范圍受顳葉收縮程度的影響有一定的限制，同時有引起腦水腫、腦脊液漏、硬腦膜外血腫等顱內(nèi)并發(fā)癥的風(fēng)險。除了這兩種術(shù)式，對于巖尖膽脂瘤突入蝶竇的病例可行鼻內(nèi)鏡下經(jīng)蝶竇入路[9]，但本例患者病變并未向蝶竇擴(kuò)展，行蝶竇入路手術(shù)困難。

2.2 耳內(nèi)鏡的應(yīng)用

無論顱中窩入路還是迷路-耳蝸入路，都需要在顯微鏡下操作，但是由于顯微鏡視野直線性的限制，術(shù)者只能觀察物鏡軸線正前方的組織結(jié)構(gòu),位置隱匿的部位成為術(shù)腔的死角,或需要人為破壞正常的結(jié)構(gòu)。近年來隨著內(nèi)窺鏡技術(shù)的發(fā)展，耳內(nèi)鏡做為一種新的微創(chuàng)外科技術(shù)在耳科手術(shù)中逐漸得到應(yīng)用。內(nèi)鏡憑借其優(yōu)良的放大及照明效果、多角度多方位的成像能力、沒有光線角度的限制而越過復(fù)雜的組織結(jié)構(gòu),提供顯微鏡所不能達(dá)到的術(shù)野[6-7]。本例迷路上入路充分利用耳內(nèi)鏡的優(yōu)勢在迷路上氣房越過耳蝸前庭及半規(guī)管到達(dá)巖尖，在徹底清除病變的基礎(chǔ)上做到避免開顱并且最大可能保護(hù)前庭、耳蝸及面神經(jīng)的功能。

2.3 術(shù)式探討

本例上鼓室、鼓竇及乳突內(nèi)存在炎性病變，而巖尖區(qū)是膽脂瘤，半規(guī)管、前庭及耳蝸無破壞，依據(jù)傳統(tǒng)手術(shù)入路可行顱中窩-乳突聯(lián)合入路。但是我們參考張秋航等[5]報道應(yīng)用單純耳內(nèi)鏡上鼓室迷路上入路切除聽神經(jīng)瘤的術(shù)式經(jīng)驗，嘗試采用了耳內(nèi)鏡下上鼓室迷路上入路直達(dá)巖尖清除巖尖膽脂瘤的術(shù)式，達(dá)到了在完整清除病變的前提下避免開顱同時不犧牲前庭、迷路及耳蝸等功能的目的。

上鼓室迷路上入路的關(guān)鍵在于暴露迷路上隱窩，即在上半規(guī)管、外半規(guī)管及膝狀神經(jīng)節(jié)組成的鍥形結(jié)構(gòu)之間磨開骨質(zhì)，同時暴露中顱窩硬腦膜。利用耳內(nèi)鏡可以通過狹小空間越過內(nèi)耳結(jié)構(gòu)的優(yōu)勢，將耳內(nèi)鏡從狹小的空間進(jìn)入深部，繼續(xù)向內(nèi)磨開骨質(zhì)，直至暴露膽脂瘤囊袋，耳內(nèi)鏡直視下剝離巖尖區(qū)膽脂瘤。由于該部位空間狹窄，需要充分暴露巖尖區(qū)中顱窩硬腦膜然后用剝離子將其向上推開，充分?jǐn)U大手術(shù)操作空間。由于迷路上入路位于巖尖區(qū)的上面，要達(dá)到去除巖尖區(qū)膽脂瘤的目的則需要彎曲接近90度的吸引器及刮匙將膽脂瘤從巖尖去除。該術(shù)式在磨開迷路上隱窩的骨質(zhì)時很容易損傷面神經(jīng)膝狀神經(jīng)節(jié)，術(shù)中應(yīng)注意保護(hù)。通過該術(shù)式避免了開顱及犧牲迷路耳蝸等結(jié)構(gòu)，同時利用耳內(nèi)鏡的優(yōu)勢清晰顯示了病變與頸內(nèi)動脈水平段及內(nèi)聽道、耳蝸的關(guān)系，在其表面小心清理膽脂瘤，最大程度的避免了神經(jīng)血管的損傷。本例患者術(shù)后周圍性面癱較前略有加重，考慮在上半規(guī)管、外半規(guī)管及膝狀神經(jīng)節(jié)之間操作時對膝狀神經(jīng)節(jié)有輕微擾動?；颊叨伇４?，術(shù)后骨導(dǎo)聽力和術(shù)前相差不大，即使術(shù)后患者出現(xiàn)神經(jīng)性耳聾，也為以后必要時行人工耳蝸植入提供了必要基礎(chǔ)。術(shù)后1年復(fù)查核磁可見巖尖區(qū)長T1長T2信號影，Corrales CE等[11]和Barath K等[12]認(rèn)為由于術(shù)中填塞止血材料或術(shù)后瘢痕組織的存在，MRI檢查會出現(xiàn)假陽性。本例考慮為術(shù)中填塞大量明膠海綿，術(shù)后中耳瘢痕將中耳、乳突與巖尖、頸靜脈孔隔開以后形成儲留，MRI檢查巖尖區(qū)顯影。

當(dāng)然迷路上入路還有一些需要突破和改進(jìn)的地方：1.上半規(guī)管壺腹、外半規(guī)管壺腹及膝狀神經(jīng)節(jié)之間的空間特別狹窄，對于病變的暴露較為困難，我們初步考慮離斷巖淺大神經(jīng)，將膝狀神經(jīng)節(jié)向后移位，將膝狀神經(jīng)節(jié)附著處的骨質(zhì)小心磨出一部分，但要防止損傷耳蝸。從而將該部位術(shù)腔擴(kuò)大，更有利于清理病變。2.對于頸內(nèi)動脈受累的病例，通過耳蝸下徑路磨除耳蝸下氣房，咽鼓管周圍氣房及頸內(nèi)動脈周圍氣房暴露及輪廓化頸內(nèi)動脈水平段，有利于在清楚的視野下清除血管表面膽脂瘤，防止殘留復(fù)發(fā)。

迷路上入路對術(shù)者有很高的要求，術(shù)者需要對側(cè)顱底的解剖非常熟悉，熟練應(yīng)用耳內(nèi)鏡，對于突發(fā)的狀況如頸動脈破裂、面神經(jīng)離斷等有熟練應(yīng)對的能力。

隨著耳內(nèi)鏡技術(shù)的發(fā)展，巖尖病變的微創(chuàng)手術(shù)逐漸成為一種趨勢。該術(shù)式不僅為巖尖膽脂瘤提供了一種手術(shù)入路，對于處理迷路上型巖部膽脂瘤更合適，也為巖尖的其他類型病變的治療提供一種選擇，避免了去除周圍正常結(jié)構(gòu)，減少了不必要的并發(fā)癥，提高了患者術(shù)后生存質(zhì)量，是值得探索的手術(shù)方式。

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