王 超， 張付良， 楊 弋

動(dòng)脈夾層又稱(chēng)動(dòng)脈剝離，指動(dòng)脈內(nèi)膜撕脫導(dǎo)致血液流入血管壁內(nèi)，可形成壁內(nèi)血腫、假腔，血液進(jìn)入內(nèi)膜與中膜之間時(shí)，導(dǎo)致血管腔狹窄或閉塞，血液進(jìn)入外膜下導(dǎo)致管壁膨出，形成夾層動(dòng)脈瘤[1]。腦動(dòng)脈夾層是腦卒中的重要原因之一，年齡小于45歲的青年卒中事件約20%是由動(dòng)脈夾層所致[1]。夾層可累及多個(gè)部位及多條血管，但并不是所有的夾層都會(huì)導(dǎo)致血管出現(xiàn)顯著的管腔變化[2]。以往公認(rèn)腦血管造影檢查(digital subtraction angiography,DSA)為診斷腦血管夾層的金標(biāo)準(zhǔn)，但近年發(fā)展應(yīng)用的高分辨核磁(high resolution MRI,HR-MRI)對(duì)管壁細(xì)節(jié)的顯示能更加直觀地展示夾層內(nèi)膜片、壁間血腫及雙腔等征象，而且管腔成像(如DSA、MRA、CTA)顯示正常時(shí)仍可檢測(cè)到壁間血腫[3]，其敏感度更高，提高了夾層的診斷率，對(duì)卒中類(lèi)型的鑒別更精確，且安全無(wú)創(chuàng)。

1 病例報(bào)告

1.1 臨床資料 姜某，男，43歲，因“口角歪斜、言語(yǔ)笨拙伴反應(yīng)慢2 d”入院。既往：入院前9 d感冒，最高體溫達(dá)37.8 ℃,有劇烈咳嗽病史；否認(rèn)高血壓病、糖尿病、心臟病病史；否認(rèn)肝炎結(jié)核等傳染病病史及密切接觸史；否認(rèn)手術(shù)、外傷史；否認(rèn)食物、藥物過(guò)敏史。吸煙史20余年，3支/d，未戒；偶爾少量飲酒。其父腦出血病史。入院查體：血壓104/66 mm/Hg，心率64次/分，神清，構(gòu)音障礙，右側(cè)鼻唇溝淺，余神經(jīng)科查體無(wú)異常，NIHSS(National Institution of Health Stroke Scale)評(píng)分：2分。

1.2 實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查 (1)實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、凝血常規(guī)及生化均正常；尿常規(guī)、肝功能、尿酸、膽固醇、低密度脂蛋白膽固醇、同型半胱氨酸、糖化血紅蛋白、超敏C反應(yīng)蛋白、葉酸、維生素B12等指標(biāo)均在正常范圍；外科綜合無(wú)異常；血沉、抗鏈球菌溶菌素、類(lèi)風(fēng)濕因子、免疫球蛋白、抗心磷脂各項(xiàng)抗體、抗SSA、抗SSB等各項(xiàng)風(fēng)濕免疫指標(biāo)也正常。(2)影像學(xué)檢查：頭部核磁平掃可見(jiàn)雙側(cè)半卵圓中心急性腦梗死(見(jiàn)圖1)；腦血管超聲提示雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈起始段及近段管腔正常，中段管腔明顯纖細(xì)，呈線樣改變，雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈發(fā)出眼動(dòng)脈之前存在重度狹窄或閉塞。高分辨核磁頸部掃描見(jiàn)患者雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈C1段及左側(cè)椎動(dòng)脈V2段(第3頸椎椎體水平)在T1冠狀位及軸位上呈高信號(hào)(見(jiàn)圖2)，考慮為壁間血腫，診斷為多發(fā)頸部血管夾層(雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈及左側(cè)椎動(dòng)脈)。

1.3 診療經(jīng)過(guò)及轉(zhuǎn)歸 給予低分子肝素抗凝治療1 m后改為口服抗血小板聚集藥物，患者癥狀逐漸好轉(zhuǎn)，出院時(shí)NIHSS評(píng)分：0分；mRS評(píng)分(modified Rankin Scale)：0分。6個(gè)月隨訪：患者無(wú)不適癥狀，復(fù)查高分辨核磁見(jiàn)血腫信號(hào)強(qiáng)度明顯降低，壁間血腫進(jìn)入慢性機(jī)化期，增強(qiáng)后有明顯強(qiáng)化，血管部分再通。1 y隨訪：患者無(wú)遺留癥狀，無(wú)心腦血管事件再發(fā)。高分辨核磁檢查見(jiàn)血管完全再通，遺留管壁增厚，局部輕度強(qiáng)化。

2 討 論

腦動(dòng)脈夾層是腦卒中的重要原因之一，頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)夾層年發(fā)病率為2.5/10萬(wàn)～4/10萬(wàn)；基底動(dòng)脈系統(tǒng)夾層年發(fā)病率為1/10萬(wàn)～1.5/10萬(wàn)[1]。顱內(nèi)血管發(fā)生夾層的概率低于頸部動(dòng)脈，但缺乏大規(guī)模流行病數(shù)據(jù)，而且具有明顯的種族差異[4]。顱外段的夾層以頸動(dòng)脈系統(tǒng)多見(jiàn)；顱內(nèi)動(dòng)脈夾層以椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)多見(jiàn)。動(dòng)脈夾層和夾層動(dòng)脈瘤可引起缺血和出血以及壓迫等嚴(yán)重癥狀。顱外段血管3層結(jié)構(gòu)完整，其血管壁較厚，夾層以缺血事件常見(jiàn)；而顱內(nèi)血管只有單層的內(nèi)彈力膜(內(nèi)彈力板)，中膜層和外膜層均較薄，且缺少外彈力膜，更容易出現(xiàn)夾層動(dòng)脈瘤，破裂后則造成蛛網(wǎng)膜下腔出血。

夾層的病因仍不甚明確，目前認(rèn)為偏頭痛、高血壓、動(dòng)脈粥樣硬化、抗胰蛋白酶缺乏、高同型半胱氨酸等與腦動(dòng)脈夾層發(fā)病呈正相關(guān)[5～7]；也可能與先天存在的血管壁結(jié)構(gòu)異常和遺傳上的缺陷有關(guān)[8]，如結(jié)締組織病、肌纖維發(fā)育不良、顱內(nèi)血管壁囊性中層壞死、常染色體顯性遺傳多囊腎、馬方綜合征、Ehlers-Danlos綜合征等。多發(fā)血管夾層較少見(jiàn)，有研究顯示除上述因素外，其具有家族聚集現(xiàn)象及更高的復(fù)發(fā)率?；颊咄跃佣啵袆?dòng)脈夾層家族史，發(fā)病年齡相對(duì)更小。推測(cè)這種現(xiàn)象與遺傳因素有著較為密切的關(guān)系[8,9]，可能與血管壁結(jié)構(gòu)的發(fā)育異常相關(guān)。頸部直接外傷、游泳、瑜伽等體育活動(dòng)，劇烈咳嗽、頸椎推拿按摩也可造成顱內(nèi)外動(dòng)脈夾層的發(fā)生[10]。該患者無(wú)明確高血壓、糖尿病、高同型半胱氨酸血癥等危險(xiǎn)因素，既往無(wú)明確夾層病史及家族史，考慮不排除結(jié)締組織疾病及遺傳異常，但該患者常規(guī)免疫學(xué)檢查尚正常，拒絕行相關(guān)基因檢測(cè)。另外該患者此前有上呼吸道感染及劇烈咳嗽病史，推測(cè)夾層發(fā)生可能與患者咳嗽時(shí)頸部劇烈運(yùn)動(dòng)有關(guān)。

DSA目前被認(rèn)為是診斷腦動(dòng)脈夾層的“金標(biāo)準(zhǔn)”?？娠@示雙腔征、鼠尾征等。典型征象有線珠征、玫瑰花征、單純梭形膨大及假腔內(nèi)造影劑滯留[11,12]。傳統(tǒng)的血管成像手段如CTA、MRA以及DSA可以顯示管腔的異常情況，稱(chēng)為管腔成像，但是這些成像技術(shù)并不能評(píng)估血管壁的厚度及其組成，不能發(fā)現(xiàn)壁內(nèi)血腫[13,14]，而且大多有創(chuàng)、費(fèi)用高，存在一定并發(fā)癥，經(jīng)常需要結(jié)合其他影像學(xué)檢查來(lái)綜合分析。高分辨核磁，或者稱(chēng)作血管壁核磁，可以直接顯示血管管壁，對(duì)于傳統(tǒng)影像是非常重要的輔助方法，其應(yīng)用主要包括區(qū)別顱內(nèi)粥樣硬化斑塊、血管炎、可逆性腦血管收縮綜合征、動(dòng)脈夾層及其他原因引起的顱內(nèi)動(dòng)脈狹窄、確定粥樣硬化斑塊位置相關(guān)的分支動(dòng)脈開(kāi)口來(lái)診斷卒中的病因、評(píng)估粥樣硬化斑塊的活動(dòng)性[3]等眾多方面。與診斷夾層的傳統(tǒng)“金標(biāo)準(zhǔn)”DSA相比，HR-MRI可使血管壁結(jié)構(gòu)得到清晰顯示。T1加權(quán)像可清楚顯示動(dòng)脈真腔、增厚的血管壁及亞急性期的壁間血腫；T2加權(quán)像可顯示內(nèi)膜瓣[3]。較常見(jiàn)征象是T1WI和T2WI加權(quán)像上的動(dòng)脈壁上新月?tīng)睢⒋鼱罨颦h(huán)狀的壁間血腫信號(hào)，其高低取決于血腫形成時(shí)間[2，15]。本例患者為青年卒中患者，既往無(wú)明確心腦血管病病史及明確危險(xiǎn)因素，患者腦梗死分類(lèi)及病因診斷較為棘手，治療方式無(wú)法明確。高分辨核磁檢查為該患者血管的狹窄病變性質(zhì)做出了精確的鑒別診斷，而且在左側(cè)椎動(dòng)脈管腔沒(méi)有明確受累的情況下清晰的顯示了血管壁間的血腫信號(hào)，充分突出了管壁成像技術(shù)對(duì)于管腔成像的優(yōu)勢(shì)方面；對(duì)于有壁間血腫形成但尚未影響到管腔及血流的夾層患者，高分辨核磁對(duì)明確診斷具有絕對(duì)優(yōu)勢(shì)。

該檢查也存在著一定的缺點(diǎn)，掃描時(shí)間較長(zhǎng)使患者很難一直保持靜臥不動(dòng)的姿勢(shì)，容易出現(xiàn)圖像質(zhì)量參差不齊的情況。以后將研究如何在保證圖像質(zhì)量的情況下改進(jìn)設(shè)備、優(yōu)化序列，盡可能縮短掃描時(shí)間。

[參考文獻(xiàn)]

[1]Schievink WI.Spontaneous dissection of the carotid and vertebral arteries[J].N Engl J Med,2001,344(12):898-906.

[2]Lum C,Chakraborty S,Schlossmacher M,et al.Vertebral artery dissection with a normal-appearing lumen at multisection CT angiography:the importance of identifying wall hematoma[J].AJNR Am J Neuroradiol,2009,30(4):787-792.

[3]Mandell DM,Mossa-Basha M.Intracranial vessel wall MRI:principles and expert consensus recommendations of the American society of neuroradiology[J].2017,38(2):218-229.

[4]Debette S,Compter A,Labeyrie MA,et al.Epidemiology,pathophysiology,diagnosis,and management of intracranial artery dissection[J].Lancet Neurol,2015,14(6):640-654.

[5]Rist PM,Diener HC,Kurth T,et al.Migraine,migraine aura,and cervical artery dissection:a systematic review and meta-analysis[J].Cephalalgia,2011,31(8):886-896.

[6]Divjak I,Slankamenac P,Jovicevic M,et al.Factors predisposing to cervical artery dissection[J].Med Pregl,2011,64(3～4):198-201.

[7]Debette S,Metso T,Pezzini A,et al.Association of vascular risk factors with cervical artery dissection and ischemic stroke in young adults[J].Circulation,2011,123(14):1537-1544.

[8]Touze E,Oppenheim C,Trystram D,et al.Fibromuscular dysplasia of cervical and intracranial arteries[J].Int J Stroke,2010,5(4):296-305.

[9]Grond-Ginsbach C,De Freitas GR,Campos CR,et al.Familial occurrence of cervical artery dissection-coincidence or sign of familial predisposition[J].Cerebrovasc Dis,2012,33(5):466-470.

[10]Maroon JC,Gardner P,Abla AA,et al.“Golfer’s stroke”:golf-induced stroke from vertebral artery dissection[J].Surg Neurol,2007,67(2):163-168.

[11]Drapkin AJ.The double lumen:a pathognomonic angiographic sign of arterial dissection[J].Neuroradiology,2000,42(3):203-205.

[12]Ahn JY,Han IB,Kim TG,et al.Endovascular treatment of intracranial vertebral artery dissections with stent placement or stent-assisted coiling[J].AJNR Am J Neuroradiol,2006,27(7):1514-1520.

[13]Rodallec MH,Marteau V,Gerber S,et al.Craniocervical arterial dissection:spectrum of imaging findings and differential diagnosis[J].Radiographics,2008,28(6):1711-1728.

[14]Debette S,Leys D.Cervical-artery dissections:predisposing factors,diagnosis,and outcome[J].Lancet Neurol,2009,8(7):668-678.

[15]Van Der Worp HB,Macleod MR,Kollmar R.Therapeutic hypothermia for acute ischemic stroke:ready to start large randomized trials[J].J Cereb Blood Flow Metab,2010,30(6):1079-1093.

A：T1序列見(jiàn)雙側(cè)半卵圓中心片狀低信號(hào);B:在T2相上相應(yīng)位置為高信號(hào)；C、D:Flair相及DWI相上呈高信號(hào)，考慮為缺血梗死灶

圖1 頭部MR平掃+DWI

A：冠狀位掃描見(jiàn)左側(cè)(紅箭頭)及右側(cè)(白色箭頭)頸內(nèi)動(dòng)脈C1段長(zhǎng)節(jié)段血管壁內(nèi)高信號(hào)；B:左側(cè)椎動(dòng)脈第3椎體水平可見(jiàn)壁間高信號(hào)(黃色箭頭)；C：相應(yīng)軸位血管壁內(nèi)偏心的新月形血腫，呈高亮信號(hào)，雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈局部重度狹窄；D：左側(cè)椎動(dòng)脈血管壁內(nèi)高信號(hào)，局部管腔尚正常。6 m后隨訪：E：雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈(白箭頭：右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈，紅箭頭：左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈)壁間血腫信號(hào)較之前(A)降低；F:增強(qiáng)后壁間血腫明顯強(qiáng)化，血腫為慢 性機(jī)化期

圖2 高分辨磁共振掃描