張?jiān)氯A 楊銳英

【關(guān)鍵詞】 復(fù)發(fā)性多軟骨炎；呼吸道；病案

復(fù)發(fā)性多軟骨炎（relapsing polychondritis，RP）是一種罕見的、多系統(tǒng)受累的自身免疫性疾病，病變主要累及富含蛋白質(zhì)的組織，尤其是耳、鼻、呼吸道、關(guān)節(jié)，此外心臟、動(dòng)脈、眼睛及皮膚也可受累，其特征為反復(fù)炎癥和破壞[1]。本病較少見，臨床表現(xiàn)多樣，尤其以氣道受累為首發(fā)和主要表現(xiàn)的患者更易被誤診或漏診，故以呼吸道癥狀首發(fā)的RP，臨床需高度重視早期診治?，F(xiàn)將寧夏醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院收治的1例RP累及呼吸道患者報(bào)道如下，并進(jìn)行相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，以期為臨床工作提供幫助。

1 病例資料

患者，男，53歲，因反復(fù)咳嗽、咳痰伴多關(guān)節(jié)腫痛、雙耳紅腫4個(gè)月余，加重20 d，于2017年9月13日入院?；颊呷朐呵?個(gè)月無明顯誘因出現(xiàn)咳嗽、咳痰，痰量少，痰色白呈泡沫樣，伴多關(guān)節(jié)腫痛，以掌指關(guān)節(jié)及近端指關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)、足趾關(guān)節(jié)為主，握持及行走活動(dòng)障礙，伴雙耳紅腫變形，多次就診骨科門診，檢查血清尿酸295 μmol·L-1，血常規(guī)白細(xì)胞6.82×109·L-1，中性粒細(xì)胞百分比68.3%，血紅蛋白131 g·L-1，血小板計(jì)數(shù)458×109·L-1；C-反應(yīng)蛋白153 mg·L-1；紅細(xì)胞沉降率99 mm·h-1?？紤]骨關(guān)節(jié)炎，給予青鵬膏劑、醋氯芬酸止痛等治療后緩解不明顯，再次就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院考慮肺部感染等抗炎、平喘治療半個(gè)月后，關(guān)節(jié)腫痛較前緩解。入院20 d前咳嗽加重，咳痰不易，伴活動(dòng)后胸悶、氣促，夜間不能平臥，呈張口呼吸狀。病程中無胸痛、咯血，無發(fā)熱、畏寒，無皮疹、口腔潰瘍，無雙下肢水腫。既往有結(jié)膜炎病史1年，無高血壓、糖尿病、冠心病，無腫瘤病史、肺結(jié)核病史、肺結(jié)核接觸病史及吸煙史。入院查體：T 36.5 ℃，P 80次·min-1，R 20次·min-1，Bp 130/70 mm Hg（1 mm Hg = 0.133 kPa）。神清，雙側(cè)耳廓軟骨變形腫大，呈菜花樣，鼻梁無塌陷，口唇無發(fā)紺，氣管居中，頸靜脈無怒張，胸廓無畸形，雙側(cè)胸廓擴(kuò)張度正常，兩肺叩診呈清音，兩肺聞及痰鳴音，心界無擴(kuò)大，P 82次·min-1，律齊，無病理性雜音，肝脾肋下未觸及，下肢無水腫，掌指關(guān)節(jié)、近端指關(guān)節(jié)、足趾關(guān)節(jié)壓痛及活動(dòng)痛（+）。神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常。輔助檢查：動(dòng)脈血?dú)夥治鍪緋H 7.44，二氧化碳分壓 32.5 mm Hg，氧分壓77.6 mm Hg，碳酸氫根 21.5 mmol·L-1，血氧飽和度94%。痰抗酸染色3次均陰性。乙型肝炎、丙型肝炎、梅毒、人類免疫缺陷病毒抗體均陰性；免疫球蛋白、類風(fēng)濕因子、抗核抗體類、HLA-B27均正常。心臟B超示主動(dòng)脈瓣及右房室瓣輕度反流。肺動(dòng)脈造影示：①左下肺散在炎癥；②未見血栓栓塞癥。雙手X線片示骨質(zhì)疏松。胸部CT（入院前1個(gè)月）：①左下肺散在炎癥；②左肺下葉多發(fā)陳舊病灶。胸部CT（9月18日）：主支氣管壁增厚，左右主支氣管輕度狹窄。支氣管鏡：氣管下段開始黏膜輕度水腫、肥厚，右中葉及左上葉開口黏膜肥厚，軟骨結(jié)構(gòu)消失，開口狹窄氣管鏡不能進(jìn)入，余氣管及支氣管腔尚通暢，于右葉活檢過程中，患者呼吸困難明顯、氧飽和度下降而未成功。綜上，考慮RP，予口服甲基潑尼松龍每日80 mg，12 d，逐漸減量，患者癥狀減輕。為求進(jìn)一步診治已轉(zhuǎn)診西安某醫(yī)院。

2 討 論

RP不是一種未知的疾病。皮爾遜等1960年首次提出了RP。CA?AS等[2]的一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)，與沒有軟骨外傷病史的RP比較，有軟骨外傷的RP患者免疫特征更顯著。RP的發(fā)病率和流行程度目前尚未統(tǒng)計(jì)，各年齡階段均可發(fā)病，好發(fā)年齡為30～60歲，一般發(fā)病無性別傾向。但是TRENTHAM等[3]發(fā)現(xiàn)女性發(fā)病多見，本病沒有家族傾向。

RP累及器官有外耳、鼻、關(guān)節(jié)、氣管等，約50%的患者可累及呼吸道，主要表現(xiàn)有咳嗽、聲音啞、喘息、氣短、呼吸困難等。咽喉或氣管狹窄阻塞是RP發(fā)病和死亡的主要原因。KONG等[4]病例報(bào)道示，氣道并發(fā)癥在東方人群中最常見。RP的診斷有臨床表現(xiàn)、放射學(xué)檢查及軟骨活檢，無特異性診斷方法，主要依賴于疾病的臨床表現(xiàn)[5]。

目前，比較公認(rèn)的是MACADAM的診斷標(biāo)準(zhǔn)：①雙耳復(fù)發(fā)性軟骨炎；②非侵蝕性多關(guān)節(jié)炎；③鼻軟骨炎；④眼炎癥；⑤喉或（和）氣管軟骨炎；⑥耳蝸和（或）前庭受損。符合以上3條及3條以上者即可診斷，不需病理學(xué)證實(shí)。本例患者有雙耳、氣管軟骨炎累及表現(xiàn)，既往有結(jié)膜炎病史，查體見菜花樣耳，雙手關(guān)節(jié)腫痛無畸形，雙手X線片示骨質(zhì)疏松，支氣管鏡示氣管狹窄，給予激素治療后癥狀減輕，綜上，臨床可診斷RP。

RP累及呼吸道常易被誤診為支氣管炎、支氣管哮喘、氣道腫瘤或內(nèi)膜結(jié)核，合并肺結(jié)核或肺部感染等更易被漏診。本例患者因反復(fù)咳嗽、咳痰、多關(guān)節(jié)腫痛多次就診骨科、呼吸科、胸外科、急診科、風(fēng)濕科門診，起病4個(gè)月余后被確診?；诔Ｒ姲Y狀的反復(fù)就診患者，臨床醫(yī)生需要注意什么？筆者認(rèn)為，接診醫(yī)師除考慮常見病如支氣管炎、肺炎、骨關(guān)節(jié)炎或類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等外，給予相關(guān)治療緩解不明顯，那么要注意做多系統(tǒng)的聯(lián)系及評(píng)估，如本例患者肺外的臨床表現(xiàn)（典型的菜花樣耳），要多一份疑難疾病可能或罕見病存在的考慮。同時(shí)筆者個(gè)人提出醫(yī)院門診管理系統(tǒng)應(yīng)對(duì)近期反復(fù)就診的患者信息增加特殊標(biāo)志。第一方面，這個(gè)標(biāo)志可以給接診醫(yī)師一份提醒，多一份思考；第二方面，醫(yī)院可以通過標(biāo)志信息的統(tǒng)計(jì)建立門診疑難病例討論，為接診醫(yī)師提供學(xué)習(xí)和交流經(jīng)驗(yàn)的機(jī)會(huì)。臨床醫(yī)師的目標(biāo)和理想是為患者解除病痛，這除了需要自己的學(xué)習(xí)外，還需要醫(yī)院的支持、患者的配合、社會(huì)的認(rèn)可等。

疾病診治過程的每一步是結(jié)果亦是開始。疾病確診后就是治療方案的選擇。關(guān)于RP的治療主要是藥物治療，包括糖皮質(zhì)激素、氨苯砜等免疫抑制劑以及生物制劑，且尚未達(dá)成共識(shí)。而RP累及呼吸道時(shí)，張晶等[6-7]報(bào)道使用激素有效，HONG等[8]回顧性研究分析12例RP累及呼吸道患者，臨床治療中推薦早期大劑量激素聯(lián)合甲氨蝶呤。本例患者單用激素，同時(shí)加強(qiáng)呼吸道霧化吸入等治療后癥狀有減輕，但咳痰不易，考慮后期存在窒息或反復(fù)繼發(fā)肺部感染等高風(fēng)險(xiǎn)。有文獻(xiàn)報(bào)道，早期的氣道介入可以預(yù)防及延遲軟骨的不可逆破壞[9]。因本院氣道內(nèi)介入治療未開展，患者已轉(zhuǎn)診上級(jí)醫(yī)院行進(jìn)一步治療。因RP的病因不明及罕見性，治療方面仍存在困難。筆者認(rèn)為需要臨床醫(yī)師的早期診斷及治療的資料提供，同時(shí)需要RP的相關(guān)科學(xué)研究提供幫助。

3 參考文獻(xiàn)

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