周文霞 鐘雪梅 唐紅 賃可 彭玉蘭

( 四川大學(xué)華西醫(yī)院 1.心內(nèi)科超聲心動(dòng)圖室，2.胸心血管外科,3.超聲科，四川 成都 610041)

法洛四聯(lián)癥(tetralogy of fallot,TOF)是一種常見的復(fù)合先天性心血管畸形，在發(fā)紺型心臟畸形中居于首位。由于TOF患者慢性缺氧，紅細(xì)胞增多癥，導(dǎo)致繼發(fā)性心肌肥大和心力衰竭而死亡[1]，故能存活到成人年齡段的TOF患者較少見，而同時(shí)合并亞急性感染性心內(nèi)膜炎(subacute infective endocarditis，SIE)者更為罕見。本院收治1例確診為TOF合并SIE患者，現(xiàn)將診療過程報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 患者為青年男性，起病隱匿，病程長(zhǎng)，23年前因口唇發(fā)紺診斷為法洛氏四聯(lián)癥(具體不詳)?；颊咂剿囟嗪?，易勞累，明顯口唇紫紺，杵狀指(趾)。5年前曾無明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)肢體無力，逐漸恢復(fù)后左下肢肌力低于右側(cè)，左側(cè)上肢肌力較差，肘關(guān)節(jié)無法活動(dòng)，保持背屈狀態(tài)?；疾∫詠?，患者精神食欲可，發(fā)育同同齡人?；颊邅砦以壕驮\，行超聲心動(dòng)圖檢查，提示先天性心臟病法洛氏四聯(lián)癥：室間隔缺損，室水平右向左為主雙向分流；肺動(dòng)脈瓣、瓣下及瓣上狹窄；房間隔缺損，房水平右向左分流；二葉式主動(dòng)脈瓣畸形，右后瓣上見大小約12mm×7mm異?；芈晥F(tuán)附著(贅生物？)，見圖1、2，主動(dòng)脈瓣輕度狹窄伴輕度反流；稀疏體肺側(cè)枝。

圖1 室間隔缺損，主動(dòng)脈瓣上強(qiáng)回聲團(tuán)

Figure1Theventricularspatialdefectwithhyperechogenicityonaorticvalve

1.2 儀器與方法 常規(guī)使用Philips IE33超聲診斷儀，應(yīng)用S5-1成人心臟探頭，探頭頻率3～11MHz。采用常規(guī)的基本切面如胸骨旁左室長(zhǎng)軸切面、胸骨旁右室流出道長(zhǎng)軸及肺動(dòng)脈長(zhǎng)軸切面、胸骨旁大動(dòng)脈短軸切面、心尖四腔心及五腔心切面、劍突下切面及胸骨上窩主動(dòng)脈弓切面等。二維超聲重點(diǎn)觀察心內(nèi)畸形，各瓣膜形態(tài)結(jié)構(gòu)運(yùn)動(dòng)，室壁的運(yùn)動(dòng)情況；彩色多普勒觀察心內(nèi)分流束及分流方向，各瓣膜口有無反流，頻譜多普勒測(cè)量狹窄部位最大流速及壓差，估測(cè)狹窄程度。

圖2 主動(dòng)脈瓣上異常強(qiáng)回聲Figure 2 The abnormal hyperechogenicity on aortic valve

2 結(jié)果

2.1 相關(guān)輔助檢查 查體:體溫36.5℃,血壓113/72mmHg，脈搏20次/min。頸靜脈無怒張,雙肺、腹部(-)。心界擴(kuò)大，胸骨右緣隆起，胸骨左緣2～4肋間可聞及III級(jí)收縮期雜音。血培養(yǎng)：多次反復(fù)血培養(yǎng)后發(fā)現(xiàn)金黃色葡萄球菌少許。X線胸片示心影擴(kuò)大,主動(dòng)脈騎跨。

2.2 手術(shù)及術(shù)后診斷 患者于全麻下行法洛四聯(lián)癥矯治、房間隔缺損修補(bǔ)、主動(dòng)脈瓣置換及升主動(dòng)脈成形術(shù)。術(shù)中見心臟長(zhǎng)大，右室肥厚，肺動(dòng)脈主干偏細(xì)，分支發(fā)育尚可，升主動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張，直徑達(dá)50mm。主動(dòng)脈瓣二葉式畸形，瓣膜部分鈣化，瓣環(huán)擴(kuò)大，瓣上見大量贅生物與瓣膜緊密粘連；室間隔缺損位于三尖瓣隔瓣下方；肺動(dòng)脈瓣環(huán)窄。術(shù)后診斷：先天性心臟病法洛四聯(lián)癥合并亞急性感染性心內(nèi)膜炎，房間隔缺損，二葉式主動(dòng)脈瓣伴瓣上贅生物形成，稀疏體肺側(cè)枝。

2.3 病理診斷 切除主動(dòng)脈瓣膜送檢標(biāo)本，常規(guī)石蠟病理檢查，提示瓣膜樣組織厚薄不一，部分纖維組織增生、玻璃樣變及粘液樣變，部分區(qū)域可見纖維素樣壞死物附著，灶區(qū)鈣化。真菌1，3-B-D葡聚糖檢查<10.00 pg/ml(參考值：陰性<60；60～100建議動(dòng)態(tài)觀察；陽性>100)。

3 討論

法洛四聯(lián)癥(TOF)是一種常見的先天性心臟畸形。其基本病理為室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚[2]。法洛四聯(lián)癥在發(fā)紺型心臟畸形中居于首位?；颊叩念A(yù)后主要取決于肺動(dòng)脈狹窄程度及側(cè)支循環(huán)情況，重癥者有25%～35%在1歲內(nèi)死亡，50%的病人死于3歲以內(nèi)，70%～75%死于10歲以內(nèi)，90%的病人會(huì)夭折,少數(shù)患者能存活至成人[1]。TOF最常見的并發(fā)癥為腦血栓(系紅細(xì)胞增多，血粘稠度增高，血流滯緩所致)、腦膿腫(細(xì)菌性血栓)及亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎[2]。感染性心內(nèi)膜炎(IE)指的是病原微生物循血流途徑引起的心內(nèi)膜、心瓣膜或鄰近大動(dòng)脈內(nèi)膜的感染，且伴有贅生物形成的一種疾病，具有極強(qiáng)的破壞性和致殘性[3]，是臨床上預(yù)后差、病死率高的疾病之一。根據(jù)病情和發(fā)展，IE可分為急性感染性心內(nèi)膜炎(acute infective endocarditis，AIE)和亞急性感染性心內(nèi)膜炎(subacute infective endocarditis，SIE)。前者往往由毒力強(qiáng)的病原體所致，有嚴(yán)重全身中毒癥狀，未經(jīng)治療的可在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)死亡；后者的病原體毒力較低，病情較輕，臨床癥狀可不典型且缺乏特異性，病程較長(zhǎng)，且中毒癥狀較少[4]。

SIE常發(fā)生于已有器質(zhì)性心臟病患者[5]，由于心內(nèi)結(jié)構(gòu)異常，高速血流直接沖擊造成心內(nèi)膜或瓣膜受損[6]，同時(shí)病變擴(kuò)展可引起瓣膜穿孔、瓣周膿腫、心臟內(nèi)瘺及腱索斷裂等并發(fā)癥[7]。贅生物脫落亦可引起重要器官栓塞，據(jù)報(bào)道，10mm以上的贅生物容易發(fā)生栓塞[8]。尤其風(fēng)濕性二尖瓣反流和(或)主動(dòng)脈瓣輕中度關(guān)閉不全的先天性心臟病(如法洛四聯(lián)癥、室間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等)患者容易合并SIE。且值得注意的是，由于主動(dòng)脈瓣承受的壓力相對(duì)較大，且主動(dòng)脈瓣及瓣環(huán)的形態(tài)學(xué)異常增加其對(duì)感染的敏感性，故贅生物對(duì)主動(dòng)脈瓣結(jié)構(gòu)的損害重于心內(nèi)其它瓣膜[9]。臨床有報(bào)道，先天性心臟病是形成SIE的常見致病因素[10]，發(fā)生率也逐年升高，且該類疾病好發(fā)于青壯年男性[7]，兒童患者發(fā)生時(shí)右心系統(tǒng)受累更常見[11]，成人患者左心系統(tǒng)受累更常見[12]。

TOF合并SIE較為罕見，根據(jù)全身癥狀、體征、血培養(yǎng)及超聲心動(dòng)圖可明確診斷[13-15]。而該患者除了自身器質(zhì)性心臟病TOF臨床癥狀外，SIE的臨床癥狀缺乏典型性，血培養(yǎng)的陽性率也較低，可能由于抗生素的應(yīng)用、致病菌變異、采血時(shí)間、次數(shù)、血量等關(guān)系所致[16]?；仡櫡治龌颊叨嗄昵霸鵁o明顯誘因下出現(xiàn)左側(cè)肢體無力，逐漸恢復(fù)后左下肢肌力低于右側(cè)，左側(cè)上肢肌力較差的癥狀，考慮其存在長(zhǎng)期SIE史，心內(nèi)瓣膜上早有贅生物的形成，贅生物脫落導(dǎo)致一過性腦梗塞所致神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

4 結(jié)論

超聲心動(dòng)圖是診斷CHD合并IE此類疾病的主要依據(jù)及重要手段[6，14-15]。超聲對(duì)心內(nèi)原發(fā)畸形診斷準(zhǔn)確率高，對(duì)于瓣膜異常，尤其瓣膜上有異?；芈晥F(tuán)附著時(shí)，可清晰顯示受累瓣膜及瓣周損害情況[7]，而直接觀察贅生物的形成和分布情況，對(duì)于>4mm的心內(nèi)贅生物有較高敏感性和準(zhǔn)確性[6]。同時(shí)還能對(duì)并發(fā)癥和新出現(xiàn)的血流動(dòng)力學(xué)變化作出較準(zhǔn)確的判斷，為指導(dǎo)臨床早期診斷，選擇治療方案，評(píng)估預(yù)后提供重要信息[17]。

[1]劉延玲，熊鑒然.臨床超聲新動(dòng)圖學(xué)[M].第2版.北京:科學(xué)出版社，2007：402-406.

[2]唐紅.先天性心臟病圍手術(shù)期超聲圖譜[M].第1版.北京:人民軍醫(yī)出版社，2006：144-145.

[3]鮑曉峰，劉學(xué)明，游向東,等.感染性心內(nèi)膜炎的超聲心動(dòng)圖診斷價(jià)值[J].浙江醫(yī)學(xué)，2003，25(4)：249-250，256.

[4]何錦霞，于嵐.超聲心動(dòng)圖診斷先天性心臟病合并感染型心內(nèi)膜炎的診斷價(jià)值[J].中國(guó)超聲醫(yī)學(xué)雜志，2010，26(5)：473-475.

[5]陳阮，田杰，余更生,等.兒童感染性心內(nèi)膜炎36年的臨床變遷[J].中華兒科雜志，2001，39：263-266.

[6]方昉，李霞，王偉,等.先天性心臟病合并感染型心內(nèi)膜炎的超聲診斷[J].中華醫(yī)院感染學(xué)雜志，2014，24(9)：2203-2205.

[7]Kini V,Logani S,Ky,etal.Transthoracic and transesophageal echo-for the indication of suspected infective endocarditis:vegetations,blood cultures and imaging[J].J Am Soc Echocardiogr,2010,23: 396-402.

[8]Niwa K,Nakzawa M,Tateno S,etal.Infective endocarditis in congenital heart disease:Japanese national collaboration study[J].Heart,2005,795-800.

[9]Tribouiuoy C,Rusinani D,Thuny SF.Clinical characteriatics and outcome of infective endocarditis in adults with bicuapid aortic valves:a multicentre observational study[J].Heart,2010,96:1723-1729.

[10] 曲藝，王爾松.先天性心臟病合并感染型心內(nèi)膜炎54例超聲分析[J].中國(guó)醫(yī)師進(jìn)修雜志，2012，35(18)：54-56.

[11] Ferrieri P,Gewitz MH,Gerber MA,etal.Unique ferture of infective endocarditis in childhood[J].Girculation,2002,105:2115-2127.

[12] Francesco B,Sonja C,Giulio R.Infective eddocarditis in bicuspid aortic valve:atrioventricular block as sign of perivalvular abscess[J].Cardiovascular Pathology,2007,16:252-255.

[13] Cox JI,Sundt TM.III:The murgical management of atrial fibrillation[J].Annu Rev Med,1997,48:23.

[14] Falk RH,Artial fibrillation[J].N Engl J MED,2001,14:1067.

[15] Kamata J,Kawazoe K,Lmimoto H,etal.Predictors of sinus rhythm reatoration after Cox maze procedure concomitant with other cardiacoperations[J].Ann Thorac Surg,1997,64(2):8.

[16] 褚衍林，吳英渝，李魯,等.感染性心內(nèi)膜炎的診斷及外科治療[J].中國(guó)胸心血管外科臨床雜志，2005.12(1):52-53.

[17] 李潭，楊軍，馬春燕,等.超聲評(píng)價(jià)先天性心臟病合并感染型心內(nèi)膜炎的價(jià)值[J/CD].中華臨床醫(yī)師雜志(電子版)，2012，6(5)：1360-1361.