戴一帆，余 濤，呂 群

(杭州師范大學附屬醫(yī)院 呼吸內科，浙江 杭州 310015)

縱隔內組織和器官較多，胎生結構來源復雜，因此縱隔內腫瘤種類繁多。神經(jīng)源性腫瘤為常見的縱隔原發(fā)性腫瘤，約占全部縱隔腫瘤的14%～25%，其中90%位于后縱隔椎旁間隙，也有少數(shù)腫瘤偏前，極少部分起源于迷走神經(jīng)和膈神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤可位于中縱隔[1]。巨大神經(jīng)鞘瘤伴有囊性變報道極少，本文對1例左后縱隔巨大神經(jīng)鞘瘤患者臨床資料進行分析并復習相關文獻，以提高對后縱隔神經(jīng)源性腫瘤的臨床特點、診斷及治療進展的認識。

1 病例資料

患者男性，33歲，因“咳嗽、咳痰1周余”入院。患者無胸痛咯血，無胸悶氣急，無畏寒發(fā)熱，無吞咽困難等病史。查體：口唇無紫紺，全身淺表淋巴結未觸及，氣管居中，肋間隙無增寬及變窄，語顫無增強及減弱，雙側叩診清音，兩肺呼吸音粗，未聞及明顯干濕性啰音。實驗室檢查：血常規(guī)、凝血功能、甲狀腺功能、術前檢查、風濕檢驗、腫瘤指標未見明顯異常，肺炎支原體、結核菌抗體、過敏原測定均為陰性。胸部平掃及增強CT：左側后縱隔脊柱旁見一大小約5.7×6.0cm類圓形稍低密度影，CT值約20HU，邊緣光整(圖1)。

a 胸部X片 b 胸部CT平掃像的肺窗 c 胸部CT增強像的縱隔窗 圖1 患者影像學資料(箭頭示腫瘤影)

2 臨床處理

2.1 穿刺活檢 CT引導下經(jīng)皮穿刺活檢術中，抽取液態(tài)病理組織約60mL，送檢化驗報告提示顏色為褐色，李凡他試驗弱陽性，有核細胞計數(shù)320個/uL，紅細胞計數(shù) 5800個/uL；結核菌涂片檢查未檢到抗酸桿菌；生化檢驗：總蛋白60g/L，乳酸脫氫酶308U/L，腺苷脫氨酶14U/L；腫瘤篩查：鐵蛋白 Fer>2000μg/L，其他指標均在正常范圍內。穿刺結果提示腫塊性質不明確，不排除惡性可能。

2.2 全麻下胸腔鏡手術 術中取右側臥位，于腋中線第7肋間作1.5cm為觀察孔，腋前線第4肋間作3cm、腋后線第7肋間作0.5cm孔為操作孔探查，見腫物位于左上后縱隔胸主動脈旁，大小約為5.0*8.0*3.0cm。用電鉤及超聲刀分離腫瘤基底部，血管用hanmlock給予鉗閉，完整切除腫物。胸腔鏡術后留置胸管，予以抗感染等對癥治療，出院后定期隨訪。

2.3 病理檢查及免疫組化 術中及術后病理報告均提示為神經(jīng)鞘瘤伴有囊性變(圖2)。鏡下細胞較稀少，多成梭形，細胞間有較多液體，排列成不完全漩渦狀，S-100(+)。

圖2 病理檢查結果(HE×100)

3 討論

3.1 臨床特點 本例后縱隔神經(jīng)鞘瘤，是以咳嗽、咳痰入院，癥狀不典型，肺部CT檢查提示無明顯炎癥依據(jù)，后縱隔巨大占位。行CT引導經(jīng)皮穿刺活檢，抽取均為液態(tài)組織，病理性質不明確。再結合腫塊大小及增強CT情況，后行胸腔鏡腫塊切除術，病理報告為神經(jīng)鞘瘤伴有囊性變。

神經(jīng)鞘瘤是起源于Schwann細胞或神經(jīng)膜細胞的腫瘤，其中縱隔的神經(jīng)鞘瘤可以發(fā)生于各個年齡階段，發(fā)病高峰是30～60歲，男、女發(fā)病率基本相等[2]。作為良性神經(jīng)源性腫瘤的主要組成部分，也有惡變傾向，惡性占全部縱隔神經(jīng)源性腫瘤的4%～13%[3-4]。因其散發(fā)特點，無特異性臨床表現(xiàn)。但是縱隔神經(jīng)鞘瘤，根據(jù)其生長位置的不同及瘤體的大小，患者可有不同的臨床表現(xiàn)。一般情況下，后縱隔區(qū)域的神經(jīng)鞘瘤，多數(shù)呈外向型生長，容易對心臟和肺造成壓迫，因此患者經(jīng)常以胸悶、憋氣為首發(fā)癥狀就診。部位瘤體較大的患者因其壓迫支氣管，導致阻塞性肺炎，從而表現(xiàn)為咳嗽咳痰等類似肺炎的癥狀。一些患者由于瘤體對胸膜刺激也可有胸痛或感覺異常的癥狀，亦有部分患者出現(xiàn)肢體麻木神經(jīng)壓迫癥狀。除此之外，還有相當一部分的患者并無明顯癥狀，因體檢查出而就診。

3.2 影像學特征 常用的影像學手段包括 CT、MRI、PET-CT。對于胸片或平掃CT查出后縱隔占位患者，可行增強CT和/或MRI。神經(jīng)鞘瘤在平掃CT上一般表現(xiàn)為低密度團塊影，增強掃描上呈不均勻強化，邊緣光滑，包膜完整，大部分患者增強CT上可見瘤體供血血管。相比CT，MRI 不僅具有良好的軟組織分辨力，能行多方位成像，在T1加權像上呈現(xiàn)低至中度信號強度，在T2加權像上呈現(xiàn)中到高度信號強度，而且能準確顯示腫瘤發(fā)生的部位、形態(tài)及其與周圍血管神經(jīng)的關系，從而提示腫瘤內黏液變、膠原纖維、出血、囊變等病理變化[5]。另外縱隔MRI對了解神經(jīng)鞘瘤臨近結構的侵犯有所幫助。本例患者因外科術前時間較短，未行該項檢查。對于不能明確者，且存在外科手術禁忌，推薦該項檢查。

3.3 引導穿刺 病理組織學檢查是明確后縱隔占位的最有價值依據(jù)，臨床實踐中獲得病理學標本可以通過穿刺和手術切除這兩種手段來實現(xiàn)。對于不同患者，應該根據(jù)患者的具體病情來綜合評估采取下一步診斷治療措施。對于靠近胸壁，體積巨大的腫瘤，術前可通過經(jīng)皮穿刺活檢獲取病理學診斷依據(jù)，并根據(jù)病理結果選擇最佳治療方案[6]。CT或超聲引導下行病理學穿刺術不僅創(chuàng)傷小，而且對于年齡較大、心肺功能較差，不能耐受全麻手術的患者，可作為首要推薦診斷措施。

3.4 病理學特征及診斷 腫塊肉眼多呈圓形或分葉狀，界限清楚，包膜完整。光鏡下，一般可見兩種組織學構象：束狀型(Antoni A型)，細胞成梭形，境界不清，核成梭形或橢圓形，相互緊密平行排列呈柵欄狀或不完全漩渦狀；網(wǎng)狀型(Antoni B型)，細胞稀少，排列呈稀疏的網(wǎng)狀結構，細胞間有較多液體，常有小囊腔形成[7-8]。該患者病理學表現(xiàn)兼具兩組構象特點。

3.5 鑒別診斷 在臨床診斷過程中，明確診斷之前，后縱隔占位應該與縱隔的其他腫瘤，如淋巴瘤、間皮囊腫、畸胎瘤、食管囊腫及支氣管囊腫等相互鑒別。

3.6 治療及預后 臨床數(shù)據(jù)均表明神經(jīng)源性腫瘤的最佳治療方式是手術切除，既往都需要通過開胸手術這種較大創(chuàng)傷才能完成。隨著1992年Landrennea等成功報道胸腔鏡切除后縱隔神經(jīng)源性腫瘤[9]。近年來，胸腔鏡技術日益成熟，后縱隔神經(jīng)鞘瘤又憑借其所在的脊柱旁溝空間大和距離重要器官較遠的特點，術中不易產(chǎn)生副損傷，腫瘤不易破碎，且便于鈍性分離[10]，故胸腔鏡微創(chuàng)治療所表現(xiàn)的便捷、高效及安全優(yōu)點更為突出。雖然實性腫瘤直徑的大小是決定胸腔鏡手術可行性的重要因素，文獻報道直徑≥6cm的神經(jīng)源性腫瘤胸腔鏡手術難度明顯增加[11]，既往曾列為手術禁忌癥，但是本例患者胸腔鏡手術過程順利，故該處腫瘤選取何種手術治療，應根據(jù)患者的基本情況和術者經(jīng)驗來決定。

縱隔神經(jīng)鞘瘤腫瘤生長緩慢，大多無神經(jīng)功能障礙，愈后良好，其良性惡變者雖然較為罕見，但仍不能排除其有一定惡性轉化可能。本例報道的神經(jīng)鞘瘤直徑大于6cm，經(jīng)CT引導下穿刺抽取液態(tài)病理組織，國內外曾有文獻報道惡性神經(jīng)鞘瘤易發(fā)生壞死液化，且CT平掃時CT值較同等大小的肺癌要低[12]，故類似本例報道的后縱隔腫瘤患者，無論患者有無癥狀，一旦發(fā)現(xiàn)，應及時明確診斷，予以手術根治治療，并術后予以密切隨訪。

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