張?zhí)煊?/p>

先天性小耳畸形(microtia/atresia，MA)是外、中耳先天畸形的一種重要類型，是頭面部的常見畸形之一，其發(fā)生機(jī)制和致病原因仍不明確。研究發(fā)現(xiàn)可能與胚胎時(shí)期第一、二鰓弓和神經(jīng)嵴細(xì)胞(neural crest cells，NCCs)發(fā)育不良相關(guān)。絕大多數(shù)患者為散發(fā)，臨床表現(xiàn)為耳廓結(jié)構(gòu)畸形、外耳道閉鎖或狹窄、中耳畸形以及相關(guān)器官畸形等，對美觀和聽覺功能以及心理健康產(chǎn)生不良影響[1]。近20年來對畸形耳廓的再造整形和聽力重建技術(shù)取得長足的進(jìn)步，效果越來越令人滿意,表現(xiàn)在耳廓再造從早期無法呈現(xiàn)足夠耳廓亞結(jié)構(gòu)細(xì)節(jié)的“大餅耳”，到追求和突出細(xì)節(jié)的“浮雕耳”階段，以及隨著美容器官再造理念的引入，再造“自然耳”成為必然[2]；而各種聽覺康復(fù)技術(shù)的出現(xiàn)，使得“功能耳”聯(lián)合再造的概念逐漸成為可能，耳廓再造與聽覺康復(fù)技術(shù)不斷突破和完善。然而，這仍然是一項(xiàng)帶有遺憾的藝術(shù)醫(yī)術(shù)，充滿困難和挑戰(zhàn)[3]。

盡管早在20世紀(jì)80年代即有探索小耳畸形“功能性耳再造”的嘗試[4]，30多年來不斷有文獻(xiàn)報(bào)道相關(guān)技術(shù)和進(jìn)展,耳科醫(yī)師致力于為改善聽力進(jìn)行外科手術(shù)，重建閉鎖外耳道和中耳聽骨鏈傳導(dǎo);然而，近年來相關(guān)臨床研究成果進(jìn)一步表明，對于骨性閉鎖的外耳道，即使中耳發(fā)育良好，由于新建外耳道缺乏健康的耳道上皮，仍難以獲得理想的聽力恢復(fù)和健康的外耳道[5]。與此同時(shí)，振動傳導(dǎo)人工聽覺植入裝置的應(yīng)用取得重要進(jìn)展,包括骨錨式助聽器(bone-anchored hearing aids， BAHA)、振動聲橋(vibration sound bridge, VSB)和骨橋(bone bridge, BB)等技術(shù)應(yīng)運(yùn)而生。這些技術(shù)有效地豐富和拓展了閉鎖外耳道傳導(dǎo)性聾康復(fù)的手段和效果。由于高度重視和關(guān)注早期聽覺語言康復(fù)，應(yīng)用軟帶BAHA改善聽力，有效地避免了聽力障礙對言語發(fā)育的影響，取得了良好的臨床效果。通常0～6歲是言語發(fā)育的最重要階段，植入振動聽覺前需要使用軟帶BAHA來改善聽力，避免聽力障礙影響言語發(fā)育。3～4歲以前軟帶BAHA足以滿足嬰兒和幼兒的早期基礎(chǔ)言語發(fā)育需求。軟帶BAHA與傳統(tǒng)骨導(dǎo)助聽器相比，具有穩(wěn)定、舒適，易于為患兒接受的優(yōu)點(diǎn)。尤其是對于雙側(cè)傳導(dǎo)性聽力障礙患兒，軟帶BAHA在3個月時(shí)就可以配戴；雙側(cè)小耳畸形患兒在使用軟帶BAHA后，言語發(fā)育明顯改善,生活質(zhì)量也明顯提高[6-7]。另一重要進(jìn)展是,對于伴有狹窄外耳道的小耳畸形，發(fā)展出耳廓再造和耳道成形、聽覺重建三期聯(lián)合手術(shù)技術(shù)[3]，這一技術(shù)逐漸完善和成熟。本文就整形外科醫(yī)師和耳外科密切合作，在美學(xué)與功能性耳再造方向的技術(shù)進(jìn)展和挑戰(zhàn)進(jìn)行分析和展望。

1 耳廓再造技術(shù)進(jìn)展

早在1920年Gilles 開始應(yīng)用雕刻的肋軟骨作為耳廓支架行全耳廓再造，Tanzer將該方法改進(jìn)為分期耳廓再造技術(shù)。Brent將自體肋軟骨耳廓再造技術(shù)分為4期，成為曾經(jīng)的經(jīng)典方法。Firmin和 Nagata發(fā)展出的2期全耳廓再造技術(shù)，再造耳廓的外形、結(jié)構(gòu)與正常耳廓形態(tài)更為接近，成為目前較理想的方法。尤其是近幾年來，世界各國從事耳再造的醫(yī)師應(yīng)用或改進(jìn)的技術(shù)取得再造耳廓美學(xué)的巨大進(jìn)步和成功。2期全耳廓再造方法在世界范圍內(nèi)得以廣泛普及，充分顯示了這類方法的安全性和可普及性[8-10]。應(yīng)用顳淺筋膜瓣法Ⅰ期全耳廓再造是將顳淺筋膜瓣轉(zhuǎn)移和覆蓋自體肋軟骨或多孔高密度聚乙烯(porous high-density polyethylene，商品名Medpor)制作的耳廓支架上，并在顳淺筋膜表面植皮。Reinisch等[11]總結(jié)了23年來1 042例Medpor支架的臨床經(jīng)驗(yàn)，對其進(jìn)行了詳細(xì)的討論和分析。但是，由于應(yīng)用自體肋軟骨支架達(dá)到了良好的臨床效果，對于該方法存在的缺點(diǎn)和不足在耳再造學(xué)界仍然存在爭議。需要強(qiáng)調(diào)的是，目前各種支架均存在不同的缺陷。自體肋軟骨切取之后形成的創(chuàng)傷和肋部的變化，仍然是患者和醫(yī)師關(guān)注的重要問題之一。Neumann在1957年首次報(bào)道應(yīng)用擴(kuò)張器進(jìn)行全耳再造。該方法是將擴(kuò)張器置入再造耳區(qū)的皮下，擴(kuò)張量一般為50～100 mL。將擴(kuò)張器滯留在再造區(qū)域1～2個月后進(jìn)行Ⅱ期耳支架埋入術(shù)。莊洪興等[12]對皮膚擴(kuò)張法全耳再造進(jìn)行了大量的臨床實(shí)踐，提供了豐富的經(jīng)驗(yàn)。 有學(xué)者提出筋膜下全組織瓣擴(kuò)張法進(jìn)行全耳再造的改良方法，將擴(kuò)張器滯留于再造耳區(qū)3個月以上。該方法的優(yōu)點(diǎn)是避免了植皮手術(shù)所帶來的弊端[13]。章慶國等[14]認(rèn)為乳突區(qū)皮膚的松弛度及厚度變異巨大，根據(jù)觸覺的不同以及捏起組織量的差別，提出將患者皮膚類型分為4種：薄緊型、薄松型、厚緊型和厚松型。據(jù)此選擇不同的手術(shù)方案，對皮膚擴(kuò)張法的適應(yīng)證選擇進(jìn)行了有益的探索?？蓺w納為：①自體肋軟骨耳廓支架分期成形法，目前2期植埋法最為普及和成熟；②顳淺筋膜瓣Ⅱ期或分期法，多在人工支架材料再造耳廓技術(shù)中應(yīng)用；③乳突區(qū)皮膚擴(kuò)張法，發(fā)展出多種改良技術(shù)體系，多與自體肋軟骨技術(shù)結(jié)合應(yīng)用。各類技術(shù)都逐漸完善和成熟，效果也越來越令人滿意，尤其是近年來組織工程方法制作耳廓軟骨支架的實(shí)驗(yàn)研究取得巨大進(jìn)展，為耳廓再造開辟出一條新的方向和路徑[15]。在美學(xué)器官再造的理念指引下走向“自然耳”。手術(shù)的簡單化程度、安全性、美觀效果、可復(fù)制性與普及性都將達(dá)到一個新的高度。

2 外耳道狹窄與閉鎖的聽覺重建技術(shù)進(jìn)展

針對小耳畸形患者的外耳道發(fā)育不良，經(jīng)過長期的外科手術(shù)技術(shù)發(fā)展與隨訪，大量文獻(xiàn)報(bào)道結(jié)果以及我們的研究結(jié)果均顯示，將先天性外耳道發(fā)育不良分為狹窄和閉鎖2類，分別采用外耳道成形手術(shù)和振動人工聽覺植入手術(shù)進(jìn)行干預(yù)，逐漸成為目前廣泛接受的共識和方向[16]。Nadaraja等[17]研究顯示，閉鎖外耳道再造手術(shù)后，聽力提高的效果比植入BAHA差;而且，術(shù)后聽力提高的效果隨著時(shí)間的延長有所下降。多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道的結(jié)果提示，主要是由于手術(shù)的遠(yuǎn)期并發(fā)癥如外耳道狹窄、外耳道慢性感染、鼓膜外側(cè)移位、聽骨鏈再固定等造成[16]。外耳道感染是耳道再造術(shù)后常見的并發(fā)癥之一。外耳道閉鎖再造術(shù)后，新外耳道的移植皮膚缺乏耵聹腺分泌耵聹的保護(hù)和正常外耳道的自凈功能，成為術(shù)后容易感染的誘因之一[5]?；蔚穆牴擎湷３９潭ㄓ陂]鎖板，在使用鉆頭磨除閉鎖板的過程中，噪聲可能會經(jīng)完整的聽骨鏈傳入內(nèi)耳，造成噪聲性聾，表現(xiàn)為高頻感音神經(jīng)性聾(SNHL)。Jahrsdoerfer等[18]估計(jì)25%～30%的小耳畸形伴外耳道發(fā)育不全患者存在面神經(jīng)走行異常。術(shù)中應(yīng)進(jìn)行面神經(jīng)監(jiān)護(hù)以避免面神經(jīng)損傷的災(zāi)難性并發(fā)癥。由于術(shù)后外耳道狹窄、外耳道感染、鼓膜外側(cè)移位、聽骨鏈再固定伴有傳導(dǎo)性聾，30%～50%需要修正手術(shù)，而修正手術(shù)面臨與首次手術(shù)的相同風(fēng)險(xiǎn)且效果更差。然而，對于先天性骨性閉鎖外耳道再造的優(yōu)勢在于，術(shù)后可以恢復(fù)外耳道和耳道口，外觀接近正常狀態(tài)，美學(xué)效果改善；對于聽力學(xué)效果部分改善者，則不需植入或配戴外在助聽裝置。因此，目前我們所面臨的問題仍然是，如何選擇合適的耳道再造技術(shù)，主要包括植皮的選擇和再造鼓膜的有效固定。在過去相當(dāng)長的一段時(shí)間內(nèi)，只有Jahrsdoerfer評分≥7分的患者可以手術(shù)，只有約50%的耳道閉鎖患者符合耳道再造手術(shù)的適應(yīng)證。手術(shù)效果也取決于畸形的程度，即≥8分的患者術(shù)后有可能獲得較好的聽力效果；且術(shù)后聽力提高的效果和比例遠(yuǎn)低于BAHA植入手術(shù)，并隨術(shù)后時(shí)間的延長可能進(jìn)一步下降。同時(shí)，手術(shù)難度高，不容易掌握。術(shù)中可能損傷面神經(jīng)造成面癱，可能損傷內(nèi)耳造成感音神經(jīng)性聾。術(shù)后并發(fā)癥如外耳道狹窄或閉鎖、鼓膜外側(cè)移位、外耳道慢性感染的發(fā)生率可達(dá)到20%～40%[5]。 部分因術(shù)中發(fā)現(xiàn)面神經(jīng)遮蓋前庭窗或前庭窗閉鎖而無法重建聽力。顯而易見，外耳道骨性閉鎖患者承受了更多的風(fēng)險(xiǎn)，手術(shù)難度和并發(fā)癥高，風(fēng)險(xiǎn)大且效果不確定。因此，需要慎重的手術(shù)決策。

綜上所述，對于外耳道骨性閉鎖的再造手術(shù)，未來臨床和技術(shù)研究方向，應(yīng)致力于針對再造外耳道的常見并發(fā)癥采用新的策略與技術(shù)。而對于Jahrsdoerfer評分<7分的患者，外耳道再造手術(shù)幾乎難以進(jìn)行。這部分患者可能只能依賴振動傳導(dǎo)植入聽覺裝置的進(jìn)步和完善。對于伴外耳道狹窄的小耳畸形，近年發(fā)展出的耳內(nèi)耳甲入路技術(shù)有效地解決了外耳道成形的相關(guān)技術(shù)難題。該技術(shù)成功地與耳廓再造技術(shù)相結(jié)合，形成了新的聯(lián)合再造技術(shù)體系[19]。

3 功能性全耳廓再造與聽覺重建三期手術(shù)進(jìn)展

Aguilar早在1996年即提出了功能性耳廓再造手術(shù)草案，認(rèn)為對于先天性耳廓畸形伴有外耳道閉鎖患者的治療，需要耳科醫(yī)師和整形外科醫(yī)師的緊密合作。表1對當(dāng)時(shí)的認(rèn)識和實(shí)踐進(jìn)行了總結(jié)，先天性耳廓畸形的修復(fù)可以分為3～5期。整形外科醫(yī)師的工作應(yīng)該首先進(jìn)行，分期手術(shù)以達(dá)到先天性耳廓畸形伴有耳道閉鎖患者的完全修復(fù)[20]。

表1 先天性小耳畸形伴外耳道閉鎖的分期手術(shù)

注：Ⅱ和Ⅲ期部分患者可合并進(jìn)行[20]

由于骨性閉鎖患者外耳道再造技術(shù)并不完善，并發(fā)癥多，且長期效果差[3，5]；因此，進(jìn)一步發(fā)展出多種振動聽覺植入裝置，并與耳廓再造手術(shù)聯(lián)合進(jìn)行。耳廓再造術(shù)( 包括所有常用耳廓再造技術(shù)、方法)完成后，對于Jahrsdorfer發(fā)育評分<7分，中耳乳突發(fā)育者，可選擇植入式振動傳導(dǎo)助聽裝置(穿皮BAHA、磁力隔皮BAHA、Sophono，BB、VSB)等。植入術(shù)后效果穩(wěn)定，聽力改善理想，患者的生活質(zhì)量明顯改善。尤其是對于雙側(cè)外耳道閉鎖患者雙側(cè)植入后，聲音定位能力提高，言語識別率提高，逐漸成為這一類患者的重要治療方法。與外耳道再造術(shù)相比，振動聽覺植入裝置的優(yōu)點(diǎn)在于：手術(shù)相對簡單，術(shù)后聽力提高效果好且穩(wěn)定，通常無損傷面神經(jīng)的危險(xiǎn)，不會出現(xiàn)耳道感染、耳道狹窄或閉鎖的情況，術(shù)后也不需長期清理外耳道。但是，需要注意VSB植入手術(shù)的難度和風(fēng)險(xiǎn)，植入BAHA的皮膚并發(fā)癥及影響外觀等不利因素，以及人工聽覺共同的缺點(diǎn)——價(jià)格和MRI檢查的兼容問題[21-22]。

對于先天性外耳道狹窄伴有膽脂瘤或耵聹耳道堵塞以及耳道或耳周急性感染期，耳廓再造存在一定風(fēng)險(xiǎn)。通常采用耳內(nèi)耳甲切口的外耳道鼓室成形技術(shù)，之后再植入耳廓支架。近年文獻(xiàn)和我們的經(jīng)驗(yàn)對此類患者的臨床解決方案如表2所示[23-28]。

表2 不同類型小耳畸形臨床處理方法

4 挑戰(zhàn)和方向

目前我們面臨的主要挑戰(zhàn)在于先天性小耳畸形的病因和發(fā)病機(jī)制不清楚，預(yù)防和預(yù)測困難。盡管近年來全耳廓再造手術(shù)技術(shù)不斷完善和提高，但任何外科手術(shù)都有局限性，效果仍有待改善。組織工程方法預(yù)制耳廓軟骨支架的技術(shù)突破，將有力推動耳廓再造技術(shù)的進(jìn)步。外耳道成形技術(shù)使部分狹窄耳道患者恢復(fù)正常的耳道和聽覺；對于閉鎖耳道中耳發(fā)育不良難以通過手術(shù)重建聽覺的部分先天性小耳畸形,微型化功能強(qiáng)大的全植入式骨導(dǎo)助聽裝置將成為未來有效的聽覺康復(fù)手段。對于乳突中耳發(fā)育良好者，探索新的外耳道閉鎖再造成形技術(shù)仍然是未來耳科醫(yī)師最充滿挑戰(zhàn)性的探索方向之一。

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