原發(fā)性乳腺肉瘤是指來源于乳腺間葉組織的惡性腫瘤，臨床上比較少見，約占乳腺腫瘤的0.5%～3%[1]，占所有肉瘤的5%[2-3]。

由于原發(fā)性乳腺肉瘤比較罕見，生物學差異大，臨床上很難有統(tǒng)一的治療模式。手術是該病的主要治療手段，乳腺肉瘤局部切除術和廣泛切除術是目前常用的手術方式。同其它肉瘤一樣，乳腺肉瘤對放化療不是很敏感，放化療一般用于含高危因素較多的原發(fā)性肉瘤的術后輔助性治療。為進一步探討乳腺肉瘤的臨床特點及合理的治療方案?；仡櫺苑治霭不帐×⑨t(yī)院和安徽省腫瘤醫(yī)院2001年7月至2014年7月共收治的17例乳腺肉瘤患者的臨床資料。

1 資料與方法

1.1 資料

安徽省立醫(yī)院和安徽省腫瘤醫(yī)院2001年7月至2014年7月共收治的17例女性乳腺肉瘤患者，均經(jīng)病理證實。所有患者均為女性，確診時年齡為27～58歲，腫塊大小為1～17 cm，乳腺葉狀囊肉瘤9例，脂肪肉瘤3例，血管肉瘤4例，纖維組織肉瘤1例。收集患者的一般資料，包括患者性別、年齡，組織學分級，腫瘤病理類型，腫瘤大小，局部復發(fā)，遠處轉移，治療方式和生存時間等。

1.2 方法

所有患者均接受手術治療，局部擴大切除者9例，6例接受廣泛切除術，1例行區(qū)段切除術，全乳切除者1例。術后3例患者行放療，2例接受化療，放化療均接受者1例，化療方案為阿霉素聯(lián)合異環(huán)磷酰胺及美司鈉 。

2 結果

術后隨訪40個月至16年。隨訪滿5年以上但不滿10年者5例。9例患者復發(fā)，主要位于同側胸壁，其中3例復發(fā)后再次行手術切除，其余接受放療及化療。7例患者發(fā)生遠處轉移，主要發(fā)生在肺(3例)、骨(1例)、肝(2例)和腦轉移(1例)。5年生存率為 47%，隨訪10年以上者3例，10年生存率為18%。

3 討論

乳腺肉瘤是發(fā)生于乳腺間葉組織的惡性腫瘤，按其組織來源分為間葉組織類，主要包括乳腺脂肪肉瘤，血管肉瘤及纖維組織肉瘤等；混合組織類，主要為乳腺葉狀囊肉瘤和癌肉瘤。

3.1 發(fā)病情況及臨床特征

乳腺肉瘤的發(fā)病原因不是很清楚，有學者認為可能與性激素的紊亂及妊娠有一定關系[4]。也有研究認為與乳腺纖維腺瘤相關[5]。Huang等報道放療增加乳腺肉瘤的發(fā)生率[6]。本病沒有明顯的家族遺傳性。乳腺肉瘤多發(fā)生于女性，男性較為罕見。其發(fā)病年齡較乳腺癌早，多在25～50歲。雙側乳腺均可出現(xiàn)乳腺肉瘤，以單側乳腺外上象限多見，腫塊主要特點為無痛、可活動、迅速生長，這與乳腺癌不同，并且不伴有乳頭溢液，很少侵及局部皮膚。其轉移途徑主要為血行轉移，淋巴轉移少見。

3.2 診斷

本病發(fā)病率較低，臨床表現(xiàn)與良惡性腫瘤相似，因此很容易誤診。乳腺肉瘤主要表現(xiàn)為致密的腫塊，邊界不清，并且很少有鈣化，因此乳腺鉬靶對乳腺肉瘤診斷的幫助不大。乳腺肉瘤在超聲中主要表現(xiàn)為腫塊后方的回聲增強，常表現(xiàn)為良性腫瘤的特征，難以診斷。針吸活檢有助于術前確診本病。

3.3 治療

手術是本病的主要治療手段。有報道認為對于表淺且小的腫物，應行乳腺局部切除術，對于腫物較大且活動較差的患者，應行乳腺根治術[4,7]。而邵志敏等研究發(fā)現(xiàn)乳腺肉瘤患者接受乳腺局部切除術及廣泛切除術，OS沒有明顯差異[8]。由于乳腺肉瘤主要通過血行轉移，很少有淋巴結轉移，因此也有人認為對于無淋巴結轉移的患者可不予淋巴結清掃術[9]。邵志敏等推薦對于含有高危因素比較多的乳腺肉瘤患者，如腫塊較大，組織學分化差，可疑的淋巴結轉移等，進行淋巴結清掃。由于乳腺肉瘤病例有限性，因此放化療對本病的作用尚不十分清楚。蔡等在實驗中發(fā)現(xiàn)化療(阿霉素聯(lián)合異環(huán)磷酰胺及美司鈉)能提高乳腺肉瘤的無病生存期[9]。

3.4 預后

乳腺肉瘤的預后主要與病理類型、腫瘤大小和分化程度等有關。并且乳腺肉瘤術后復發(fā)，再次手術的預后較差。而陳等認為腫瘤大小和組織學分級是影響預后的主要因素，但組織學類型對患者的預后影響不大[5]。

雖然乳腺肉瘤生物學各異，術前很難確診，需經(jīng)病理診斷。手術仍是本病主要的治療手段，對于腫塊較大，組織學分化差，淋巴轉移等含高危因素較多的患者應行廣泛切除術；對于低危的患者可行腫瘤局部擴大切除術；由于本病較少出現(xiàn)淋巴轉移，可不行淋巴結清掃術；對于惡性程度高，分化差的腫瘤，應輔以放化療，減少患者復發(fā)，提高生存。