Alec J. Megibow, Mark E. Baker, Desiree E. Morgan, Ihab R. Kamel, Dushyant V. Sahani, Elliot Newman, William R. Brugge, Lincoln L. Berland, Pari V. Pandharipande

趙心明 譯 曾蒙蘇， 薛華丹， 劉再毅， 石喻 審校

ACR偶發(fā)病變項(xiàng)目概述

偶發(fā)病變項(xiàng)目的核心目標(biāo)包括：①就描述偶發(fā)病變所需的患者特征和影像學(xué)特征形成共識(shí)；②為這些偶發(fā)病變的管理提供能平衡患者風(fēng)險(xiǎn)和收益的指導(dǎo)建議；③提出能反映影像診斷可信度的報(bào)告術(shù)語；④通過提出一個(gè)概括性的臨床實(shí)踐管理框架，來集中未來的研究焦點(diǎn)。2010年，IFC發(fā)布第一版白皮書，提出了針對(duì)胰腺、腎上腺、腎臟及肝臟四種臟器偶發(fā)病變的管理流程[1]。

共識(shí)過程：胰腺囊腫的管理方案

本文是關(guān)于IFC2010年胰腺偶發(fā)囊腫管理建議的第一次修訂版。方案的制定過程包括任命1位亞組委員會(huì)主席，再由主席指定4位腹部影像學(xué)專家、1位胃腸道學(xué)專家和1位胰腺外科專家為亞組成員。亞組委員會(huì)根據(jù)已發(fā)表的文獻(xiàn)證據(jù)提出該管理方案初稿并達(dá)成共識(shí)。如缺乏參考證據(jù)，則采用亞組的專家意見。管理方案的初稿由IFC的其他成員進(jìn)行審核，包括體部委員會(huì)主席、IFC主席以及其他IFC亞組委員會(huì)主席。修訂后的管理方案及相應(yīng)的白皮書草稿再提交ACR的其他權(quán)益人以獲得補(bǔ)充和反饋意見。通過反復(fù)的審核及修訂達(dá)成共識(shí)，并最終形成管理方案和白皮書。IFC的共識(shí)達(dá)成過程符合ACR的標(biāo)準(zhǔn)，但并不符合其他明確的、官方的國家標(biāo)準(zhǔn)。該管理方案和建議并不代表ACR實(shí)踐指南或ACR適宜性標(biāo)準(zhǔn)。該共識(shí)更適合被看做“指導(dǎo)”和“建議”，而不是具有正式定義的“指南”。

流程圖要素：彩色編碼

該方案由多個(gè)流程圖組成(圖1～4)。在每個(gè)流程圖中，黃色方框代表需參考或獲取臨床數(shù)據(jù)(如病變的大小、穩(wěn)定性)，綠色方框代表推薦的操作(如影像隨診或活檢)，紅色方框代表流程或隨訪可終止(如病變?yōu)榱夹曰蜻M(jìn)展緩慢)。為盡量簡化流程，該方案反映大多數(shù)的但非全部的影像表現(xiàn)和臨床情況。當(dāng)遇到方案中未提及的情況時(shí)，放射醫(yī)師可根據(jù)病變的特定影像表現(xiàn)和患者特點(diǎn)做出判斷。該方案應(yīng)該被視為“建議”，而不是“管理準(zhǔn)則”。

擬解決問題的性質(zhì)和范圍

1.胰腺囊腫的患病率

(美國)國家癌癥研究所(National Cancer Institute,NCI)監(jiān)督、流行病學(xué)和最終結(jié)局(Surveillance,Epidemiology,and End Results, SEER)登記處在2013年的一項(xiàng)研究顯示，據(jù)統(tǒng)計(jì)，在40～84歲的美國人中，胰腺囊腫的患病數(shù)為3,428,874例，其總患病率為2.5%[2]。近年來，隨著斷層影像使用率的增加，胰腺囊腫的檢出率不斷提高；約2.2%的上腹部CT檢查和19.6%的MRI檢查檢出胰腺囊腫[3-5]。盡管常用的處理指南假設(shè)了特定的胰腺囊腫類型[6-8]，但許多影像檢查發(fā)現(xiàn)的囊腫尚未定性，所以當(dāng)放射醫(yī)師發(fā)現(xiàn)這些病變時(shí)，無法據(jù)此預(yù)測(cè)其進(jìn)展情況。

圖1 <1.5cm胰腺偶發(fā)囊腫的處理策略流程圖。1 對(duì)于微小“白點(diǎn)”病變，2年后單次隨訪是合適的，但如果囊腫穩(wěn)定，后續(xù)是否繼續(xù)隨訪以及隨訪的時(shí)間尚不明確；一些放射醫(yī)師對(duì)于老年人(>75～80歲)中微小病變不予報(bào)告。2 影像隨訪采用增強(qiáng)MRI或胰腺CT掃描。3 生長(相鄰兩次檢查比較)定義為：<5mm的囊腫最大徑(在軸位或冠狀位圖像上)增加100%，≥5mm且<15mm的病灶最大徑增加50%，無生長代表穩(wěn)定。4 病變?nèi)绻霈F(xiàn)生長，可行影像隨訪或EUS/FNA；一般而言，EUS/FNA適合于相對(duì)更大或生長更快的囊腫；EUS/FNA的結(jié)果決定了后續(xù)步驟(圖2b)。5 對(duì)<65歲的胰腺囊腫患者，部分醫(yī)師選擇隨訪至80歲。6 如果患者在隨訪結(jié)束前達(dá)到80歲，一般終止隨訪；如果囊腫初診時(shí)患者接近但不到80歲，當(dāng)患者達(dá)到80歲時(shí)，轉(zhuǎn)圖4以指導(dǎo)進(jìn)一步的處理。* 無論囊腫的大小或生長速率，一旦出現(xiàn)壁結(jié)節(jié)、囊壁增厚、MPD擴(kuò)張≥7mm或肝外膽管梗阻/黃疸應(yīng)立即行EUS/FNA及外科評(píng)估。

在具有胰腺導(dǎo)管腺癌(pancreatic ductal adenocarcinoma,PDAC)家族史或遺傳易感性的患者中，胰腺囊性腫瘤的患病率會(huì)增高[9]。然而，該人群現(xiàn)有囊腫惡變的風(fēng)險(xiǎn)增高與否，尚未明確。一項(xiàng)300例患導(dǎo)管內(nèi)黏液性乳頭狀瘤(intraductal papillary mucinous neoplasm,IPMN)且一級(jí)親屬患PDAC的研究顯示，病例組進(jìn)展為胰腺癌的比率和對(duì)照組相仿，提示對(duì)于<3cm的囊腫，其隨訪策略不需更改[10]?；继厥膺z傳綜合征的患者(如Peutz-Jehgers綜合征和家族性非典型多痣及黑色素瘤綜合征)，其PDAC的患病風(fēng)險(xiǎn)增高，但尚不確定是否與胰腺囊腫的存在有關(guān)。

2.臨床重要性

最常見的胰腺囊腫包括IPMN、漿液性囊腺瘤(serous cystadenoma,SCA)、含卵巢基質(zhì)的黏液性囊性腫瘤(mucinous cystic neoplasm with ovarian neoplasm,MCN)、實(shí)性假乳頭狀瘤、胰腺囊性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(cystic pancreatic neuroendocrine tumor,cPNET)和假性囊腫[3]。罕見的胰腺囊腫包括真性上皮囊腫、淋巴上皮囊腫和非腫瘤性黏液囊腫。IPMN被進(jìn)一步細(xì)分為分支胰管型(branch duct,BD)、主胰管型和混合型。

上述病變中，有4種無惡變潛能：假性囊腫、真性上皮囊腫、淋巴上皮囊腫及非腫瘤性黏液囊腫。實(shí)際上，惡性僅出現(xiàn)于黏液性囊性腫瘤。盡管有極少數(shù)惡性漿液性腫瘤的報(bào)道，SCA仍被認(rèn)為是一種非惡性的病變。IPMN可從低級(jí)別進(jìn)展為高級(jí)別不典型增生，最終進(jìn)展為PDAC[11]。據(jù)報(bào)道，BD-IPMN的惡變率為12%～47%，混合型和主胰管型的惡變率相似，分別為38%～65%和38%～68%[3]。MCN的惡變率為10%～17%[12,13]。其他的胰腺囊性病變?nèi)鐚?shí)性假乳頭狀瘤和cPNET，一般具有特定的診斷特征，通常需手術(shù)切除。

圖2a 囊腫與MPD相通，大小為1.5～2.5cm的胰腺偶發(fā)囊腫的處理策略流程圖。1 EUS/FNA可替代影像隨訪：1)初診時(shí)；2)進(jìn)入流程后(從圖1)。一般而言，EUS/FNA更適合更大或生長更快的囊腫。2 影像隨訪采用增強(qiáng)MRI或胰腺CT掃描。3 生長(相鄰兩次檢查比較)定義為囊腫最大徑(在軸位或冠狀位圖像上)增長20%；無生長代表穩(wěn)定。4 病變?nèi)绻霈F(xiàn)生長，可行影像隨訪或EUS/FNA。一般而言，EUS/FNA適合于更大或生長更快的囊腫。5 初診(或從圖1進(jìn)入)≥2cm的囊腫的生長，按照定義囊腫至少增大到2.4cm，對(duì)于這些囊腫，建議EUS/FNA。6 EUS/FNA的結(jié)果決定了后續(xù)步驟(圖2b)。7 如果患者在隨訪結(jié)束前達(dá)到80歲，一般終止隨訪。如果囊腫初診時(shí)患者接近但不到80歲，當(dāng)患者達(dá)80歲時(shí)，轉(zhuǎn)圖4以指導(dǎo)進(jìn)一步的處理。* 無論囊腫的大小或生長速率，一旦出現(xiàn)壁結(jié)節(jié)、囊壁增厚、MPD擴(kuò)張≥7mm或肝外膽管梗阻/黃疸應(yīng)立即行EUS/FNA及外科評(píng)估。

在一個(gè)包含連續(xù)300例全因尸檢的經(jīng)典研究中，胰腺小囊腫(<4mm)的檢出率為24.3%[14]。與目前所接受的腺瘤-癌演變順序的概念[15]相對(duì)應(yīng)，一個(gè)偶然發(fā)現(xiàn)的胰腺囊腫可能是PDAC的前身。然而，有關(guān)BD-IPMN的觀察結(jié)果提示，≤2cm的病灶進(jìn)展緩慢，僅小部分進(jìn)展為惡性[16-20]，即使存在壁結(jié)節(jié)結(jié)果同樣如此[21]。偶然發(fā)現(xiàn)的胰腺小囊腫進(jìn)展為惡性的確切概率尚不得知。

胰腺囊腫可能提示囊腫以外部位發(fā)生PDAC的概率增高；多位研究者均觀察到囊腫以外的PDAC[22-25]。在一項(xiàng)大型的、以退伍軍人為受試對(duì)象的研究中，患胰腺囊腫者的胰腺癌患病率為5.08/1,000(人·年)，而無胰腺囊腫者的患病率僅為0.32/1,000(人·年)；遺憾的是，該研究未報(bào)道胰腺癌與相關(guān)囊腫的位置關(guān)系[26]。在<65歲的試驗(yàn)組中，患有胰腺囊腫的受試者的全因死亡率高于無胰腺囊腫的受試者；但在≥65歲的試驗(yàn)組中，該結(jié)論不成立[24]。

3.胰腺小囊腫的意義

診斷的不確定性多集中于<2.5cm的胰腺囊腫。主要存在以下幾個(gè)重要的問題：①囊腫是黏液性的嗎？②如果是黏液性的，它與主胰管(main pancreatic duct，MPD)的關(guān)系如何？③如果是黏液性的，是否存在壁結(jié)節(jié)？一些研究結(jié)果顯示，對(duì)<2.5cm、無壁結(jié)節(jié)的BD-IPMN予以影像隨診是適宜的[16,17,21,27]，其依據(jù)是病理研究顯示該病變的惡變率低[28]。然而，即使是“Sendai標(biāo)準(zhǔn)陰性”的小囊腫，也可能存在鄰近MPD的微浸潤，提示了影像鑒別侵襲性病變的局限性[29,30]。需注意壁結(jié)節(jié)的存在或進(jìn)展，即使是在大小不變的囊腫中[31]。

圖2b 囊腫與MPD不相通或難以確定，大小為1.5～2.5cm的胰腺偶發(fā)囊腫的處理策略流程圖。1 EUS/FNA可替代影像隨訪：1)初診時(shí)；2)進(jìn)入流程后(從圖1)。一般而言，EUS/FNA更適合更大或生長更快的囊腫。2 影像隨訪采用增強(qiáng)MRI或胰腺CT掃描。3 生長(相鄰兩次檢查比較)定義為囊腫最大徑(在軸位或冠狀位圖像上)增長20%；無生長代表穩(wěn)定。4 病變?nèi)绻霈F(xiàn)生長，可行影像隨訪或EUS/FNA。一般而言，EUS/FNA適合于更大或生長更快的囊腫。初診(或從圖1進(jìn)入)≥2cm的囊腫的生長，按照定義囊腫至少增大到2.4cm，對(duì)于這些囊腫，建議EUS/FNA。5 EUS/FNA的結(jié)果決定了后續(xù)步驟(流程圖右支)。6 在隨訪期間，如果出現(xiàn)生長或出現(xiàn)令人擔(dān)憂的特點(diǎn)或高危特征，建議行手術(shù)評(píng)估。7 如果患者在隨訪結(jié)束前達(dá)到80歲，一般終止隨訪。如果囊腫初診時(shí)患者接近但不到80歲，當(dāng)患者達(dá)80歲時(shí)，轉(zhuǎn)圖4以指導(dǎo)進(jìn)一步的處理。* 無論囊腫的大小或生長速率，一旦出現(xiàn)壁結(jié)節(jié)、囊壁增厚、MPD擴(kuò)張≥7mm或肝外膽管梗阻/黃疸應(yīng)立即行EUS/FNA及外科評(píng)估。

4.超聲內(nèi)鏡引導(dǎo)下的細(xì)針抽吸的價(jià)值

近5年來，超聲內(nèi)鏡(endoscopic ultrasound,EUS)引導(dǎo)下的細(xì)針抽吸(fine needle aspiration,FNA)的應(yīng)用率逐漸增高，其作用如下：①判斷囊腫是否為黏液性或黏液性可能；②明確囊腫是否與MPD相通；③檢測(cè)囊液突變以預(yù)測(cè)病變行為?？筛鶕?jù)存在非腸源性黏蛋白(艾爾遜藍(lán)染色陽性)及癌胚抗原(CEA)濃度≥192ng/mL，診斷為黏液性囊腫[32]；CEA<5ng/mL提示假性囊腫或SCA。淀粉酶>250IU/L提示假性囊腫[33]；淀粉酶>18,000IU/L可明確診斷假性囊腫。2mL的液體相當(dāng)于直徑為1.7cm的囊腫，經(jīng)驗(yàn)豐富的檢測(cè)醫(yī)師足以據(jù)此完成細(xì)胞學(xué)和CEA、淀粉酶水平檢查[34]。推薦行突變相關(guān)的分子標(biāo)記物檢測(cè)(如K-ras，GNASmRNA 21)，以及鑒別黏液性和非黏液性囊腫的葡萄糖檢測(cè)[35]。囊腫的細(xì)胞學(xué)檢測(cè)可能發(fā)現(xiàn)不典型增生的細(xì)胞。

抽吸可能有助于良惡性囊腫的鑒別[36,37]，尤其是聯(lián)合影像、細(xì)胞學(xué)和分子標(biāo)記物信息時(shí)[38]。近期的一項(xiàng)多中心回顧性研究顯示，一大系列的分子標(biāo)記物在聯(lián)合影像和臨床數(shù)據(jù)時(shí)，鑒別囊腫類別的敏感度達(dá)90%～100%，特異度達(dá)92%～98%，從而可避免91%的不必要手術(shù)[39]。盡管商業(yè)的實(shí)驗(yàn)室可行囊液分析并獲得一個(gè)針對(duì)個(gè)體囊腫的相對(duì)風(fēng)險(xiǎn)報(bào)告[40]，但其與影像和細(xì)胞學(xué)相比的獲益增加受到一些同行評(píng)閱出版物的質(zhì)疑[41,42]。

5.隨訪時(shí)間

既往方案推薦2年的隨訪時(shí)間以確定囊腫的穩(wěn)定性，及明確穩(wěn)定囊腫的良性或惰性[1]。盡管該方法對(duì)大多數(shù)囊腫仍有效[43]，但已有一些囊腫出現(xiàn)延遲生長的文獻(xiàn)報(bào)道[44,45]。在更新方案時(shí)，我們將其納入?yún)⒖?，同時(shí)參考預(yù)后與年齡相關(guān)的新觀點(diǎn)[24]和胰腺囊腫可作為提示全胰腺PDAC患病風(fēng)險(xiǎn)增高的標(biāo)志。

圖3 >2.5cm的胰腺偶發(fā)囊腫的處理策略流程圖。1 對(duì)于該大小的囊腫，許多中心即刻行EUS/FNA。2 對(duì)于>4cm的SCA，建議外科會(huì)診或考慮手術(shù)切除。3 低危特點(diǎn)：無壁結(jié)節(jié)，無囊壁增厚，MPD管徑正常，無邊緣鈣化。如果低危囊腫計(jì)劃手術(shù)，強(qiáng)烈推薦術(shù)前行EUS/FNA。4 高危特點(diǎn)：壁結(jié)節(jié)，囊壁增厚，MPD最大管徑≥7mm，邊緣鈣化。所有初診有"高危特征"(肝外膽管梗阻/黃疸，強(qiáng)化的壁結(jié)節(jié)，MPD≥10mm)的囊腫，均需立即行手術(shù)評(píng)估。5 影像隨訪采用增強(qiáng)MRI或胰腺CT掃描。6 生長(相鄰兩次檢查比較)定義為囊腫最大徑(在軸位或冠狀位圖像上)增長20%；無生長代表穩(wěn)定。7 如果患者在隨訪結(jié)束前達(dá)到80歲，一般終止隨訪。如果囊腫初診時(shí)患者接近但不到80歲，當(dāng)患者達(dá)80歲時(shí)，轉(zhuǎn)圖4以指導(dǎo)進(jìn)一步的處理。* 無論囊腫的大小或生長速率，如果出現(xiàn)壁結(jié)節(jié)、囊壁增厚、MPD擴(kuò)張≥7mm或肝外膽管梗阻/黃疸應(yīng)立即行EUS/FNA及外科評(píng)估。

對(duì)于大多數(shù)患者，我們主張9～10年的隨訪，隨訪終點(diǎn)為80歲(圖1～3)。對(duì)于初診年齡<65歲的胰腺囊腫患者，以80歲為隨訪終點(diǎn)時(shí)，隨訪時(shí)間會(huì)超過9～10年，但這是謹(jǐn)慎的[24]；增加隨訪年限與否取決于患者的個(gè)體情況。對(duì)于初診年齡≥80歲的胰腺囊腫患者，則適用于另一套方案(圖4)。根據(jù)我們的方案，年長者可不必完成全程的隨訪，而相對(duì)年輕的患者則可能需要更長的隨訪時(shí)間。所建議的隨訪間隔時(shí)長是依據(jù)經(jīng)驗(yàn)性的觀察制定的，而不是以隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)為依據(jù)。

如上所述，對(duì)于初診<80歲的患者，一般不建議80歲后繼續(xù)隨訪。但發(fā)現(xiàn)囊腫時(shí)，年齡接近但尚未達(dá)到80歲的例外。在這種情況下，隨訪策略的制定需根據(jù)患者的個(gè)體情況(如患者的一般健康情況、患者的手術(shù)意愿)及囊腫的綜合情況，管理策略可轉(zhuǎn)至初診年齡≥80歲的流程圖(圖4)。

6.完美的管理方案所面臨的挑戰(zhàn)

胰腺偶發(fā)囊腫的自然病史尚不得知，我們的方案也不能過于簡單或完全確定。自2010年以來，一些相關(guān)的多研究機(jī)構(gòu)及專業(yè)團(tuán)體的共識(shí)文章、Meta分析以及大規(guī)模觀察研究報(bào)告相繼出現(xiàn)[1,21,34,46-50]，然而這些證據(jù)的質(zhì)量較差或者不夠全面，其結(jié)論仍存在爭議[34]。醫(yī)師必須與患者討論這些不確定性，并綜合患者的風(fēng)險(xiǎn)容忍度、醫(yī)師的臨床判斷、以及當(dāng)?shù)氐膶I(yè)技術(shù)做出決策。當(dāng)?shù)貙I(yè)技術(shù)有限時(shí)，強(qiáng)烈鼓勵(lì)將患者轉(zhuǎn)診至臨床診療出色的相關(guān)機(jī)構(gòu)。

報(bào)告要點(diǎn)

當(dāng)CT或MRI檢查偶然發(fā)現(xiàn)胰腺囊腫時(shí)，以下6點(diǎn)在報(bào)告中必須予以描述：囊腫的形態(tài)、部位；囊腫的大??；是否與MPD相通；是否存在“令人擔(dān)憂的特點(diǎn)”和/或“高危特征”；在隨訪過程中的生長情況；是否為多發(fā)。

圖4 初診年齡≥80歲的胰腺偶發(fā)囊腫的處理策略流程圖。EUS=超聲內(nèi)鏡；FNA=細(xì)針抽吸；SCA=漿液性囊腺瘤。1 影像隨訪或EUS/FNA的決策需考慮患者整體健康情況以及患者的意愿；該處理流程僅適用于可行外科手術(shù)的患者。2 生長(相鄰兩次檢查比較)定義為：<5mm的囊腫最大徑(在軸位或冠狀位圖像上)增加100%，≥5mm且<15mm的病灶最大徑增加50%，≥15mm的病灶最大徑增加20%；無生長代表穩(wěn)定。3 終止影像隨訪的決定取決于患者能否接受手術(shù)治療、患者意愿以及囊腫的穩(wěn)定性。4 對(duì)于>4cm的SCA，建議外科會(huì)診考慮手術(shù)切除。5 低危特點(diǎn)：無壁結(jié)節(jié)，無囊壁增厚，主胰管管徑正常，無邊緣鈣化。如果低危囊腫計(jì)劃手術(shù)，強(qiáng)烈推薦術(shù)前行EUS/FNA。6 高危特點(diǎn)：壁結(jié)節(jié)，囊壁增厚，MPD最大管徑≥7mm，邊緣鈣化。所有初診有"高危特征"(肝外膽管梗阻/黃疸，強(qiáng)化的壁結(jié)節(jié)，MPD≥10mm)的囊腫，如患者能接受手術(shù)治療，均需立即行手術(shù)評(píng)估。* 無論囊腫的大小或生長速率，一旦出現(xiàn)壁結(jié)節(jié)、囊壁增厚、MPD擴(kuò)張≥7mm或肝外膽管梗阻/黃疸應(yīng)立即行EUS/FNA及外科評(píng)估。

1.囊腫的形態(tài)、部位

如上所述，最常見的胰腺囊腫包括IPMN、SCA、MCN、實(shí)性假乳頭狀瘤、cPNET和假性囊腫。罕見的囊腫包括單純上皮囊腫、淋巴上皮囊腫和黏液性非腫瘤性囊腫。IPMN進(jìn)一步分為BD型、主胰管型和混合型。直徑<10mm的囊腫是難以或幾乎不可能定性的。1～3cm的囊腫通常為"不確定的"，除非能明確是否與主胰管相通。如果囊腫與胰管相通，則病變?yōu)锽D型或混合型IPMN。直徑≥3cm的囊腫可分為寡囊、微囊、大囊、單房、或多房[51]。如果囊腫中有鈣化，需報(bào)告鈣化的位置。伴中心鈣化的囊腫極可能為SCA，而伴邊緣鈣化的囊腫則可能為MCN。伴邊緣鈣化的MCN的惡性可能性更大[52]。

需盡可能明確SCA或假性囊腫的診斷。超過60%的SCA具有典型的特征[53]，雖然一大部分的病例會(huì)出現(xiàn)“不典型”的形態(tài)[6,54]。臨床病史和約18,000IU/L的囊液淀粉酶水平有助于假性囊腫的診斷；然而，黏液性囊腫也常見淀粉酶升高[55]。我們假定難以定性的偶發(fā)囊腫很可能是黏液性的(如IPMN)，并通常需要影像隨訪和/或EUS引導(dǎo)下的FNA。

胰腺囊腫的部位(鉤突、頭、頸、體和尾)在評(píng)估對(duì)照研究中非常重要，且有助于鑒別診斷。例如，MCN常見于胰腺尾部，而BD-IPMN則多見于胰腺頭部/鉤突。

2.囊腫大小

盡管囊腫的大小對(duì)管理決策的制定非常重要，但目前尚無統(tǒng)一的測(cè)量方法，即使在廣泛使用的共識(shí)指南中也是如此[7,48]。我們推薦在軸位或冠狀位圖像上測(cè)量囊腫的最長徑，并報(bào)告相應(yīng)的圖像和序列數(shù)。含測(cè)量光標(biāo)的圖像需存檔于臨床數(shù)據(jù)庫中。盡管在三維(3D)圖像上可獲得更精確的測(cè)量數(shù)據(jù)，但上述更簡單的測(cè)量方法的可重復(fù)性更好。

3.與MPD的關(guān)系

放射醫(yī)師需要報(bào)告囊腫是否與MPD相通，因?yàn)檫@是診斷囊腫為BD-IPMN所必要的。CT三維重建和磁共振胰膽管成像(MRCP)均能很好地觀察病變與胰管是否相通，其診斷價(jià)值與EUS相仿[56,57]，然而，兩者并非總能明確病變與胰管相通與否。我們的方案考慮到了這種情況(圖2b)。報(bào)告囊腫與MPD相通的重要性在于，與診斷不明確的結(jié)果相比，一些小的BD-IPMN(圖2a)，可采取稍緩和一些的管理策略。

BD-IPMN需要進(jìn)一步分為單純型或者混合型。單純型病變與MPD以細(xì)頸相連?；旌闲筒∽兺瑫r(shí)累及MPD，且MPD直徑多變。各類型的BD-IPMN均需記錄MPD的最寬徑，即使最寬徑遠(yuǎn)離囊腫也應(yīng)如此。擴(kuò)張的MPD是診斷BD-IPMN的可疑征象，需立即行EUS和FNA檢查以決定進(jìn)一步的管理方案[58,59]。MPD擴(kuò)張的標(biāo)準(zhǔn)將在下文中陳述。需要注意的是，在單純型BD-IPMN中，MPD與囊腫頸部相連接的部位可能表現(xiàn)為局限性的梭形擴(kuò)張。

4、“令人擔(dān)憂的特點(diǎn)”和/或“高危特征”的存在

我們鼓勵(lì)放射科醫(yī)生報(bào)告中使用特定的術(shù)語——“令人擔(dān)憂的特點(diǎn)”或“高危特征”(表1)。這些術(shù)語起源于仙臺(tái)的多專家共識(shí)書[7]，后于日本福岡進(jìn)行修訂[48]，被治療胰腺疾病的醫(yī)師和其他相關(guān)臨床醫(yī)師廣泛接受?！傲钊藫?dān)憂的特點(diǎn)”包括囊腫≥3cm、增厚強(qiáng)化的囊壁、以及不強(qiáng)化的壁結(jié)節(jié)。Fukuoka標(biāo)準(zhǔn)將MPD擴(kuò)張5～9mm(無其他梗阻原因)也列入其中，而我們建議將7mm定為閾值[59]。影像學(xué)檢出的高危特征包括胰頭囊腫繼發(fā)的肝外膽道梗阻、強(qiáng)化的實(shí)性成分、及無其他原因所致的MPD擴(kuò)張≥10mm。

表1 令人擔(dān)憂的特點(diǎn)和高危特征*

注：*來源于Tanka等[48]?！锘贙ang等[59]。

5.隨訪檢查中的病變生長

盡管目前文獻(xiàn)中尚無公認(rèn)的關(guān)于顯著“生長”的定義，我們推薦放射科醫(yī)師根據(jù)以下標(biāo)準(zhǔn)報(bào)告隨訪中病變生長：<0.5cm的囊腫，長徑增大100%； ≥0.5cm且<1.5cm的囊腫，長徑增大50%；>1.5cm的囊腫，長徑增大20%。

盡管大多數(shù)臨床醫(yī)師、外科醫(yī)師和放射科醫(yī)師認(rèn)為病變生長可能提示病變進(jìn)展為高級(jí)別不典型增生或惡性，但該假設(shè)亦受到質(zhì)疑[34]。盡管如此，病變生長仍是長期隨訪中被廣泛應(yīng)用的指標(biāo)。

放射科醫(yī)師應(yīng)盡可能的報(bào)告囊腫的生長率。部分學(xué)者認(rèn)為更快的生長率(>2mm/年)有助于區(qū)分進(jìn)展快和進(jìn)展緩慢的囊腫[60,61]。

6.多發(fā)

放射科醫(yī)師應(yīng)報(bào)告多發(fā)囊腫的存在。具有最大直徑的囊腫應(yīng)該被作為標(biāo)準(zhǔn)病變。然而，在初診和隨訪過程中，每個(gè)囊腫均需被評(píng)估生長情況和是否存在令人擔(dān)憂的特點(diǎn)及高危特征，因?yàn)槿魏我粋€(gè)囊腫都可能出現(xiàn)上述特點(diǎn)。我們的方案適用于單個(gè)或多個(gè)胰腺偶發(fā)囊腫，因?yàn)槲墨I(xiàn)對(duì)于多發(fā)囊腫的不同結(jié)局的闡述尚不明確[62,63]。目前已有一些科研團(tuán)隊(duì)通過2個(gè)及2個(gè)以上囊腫的患者來探討多灶性IPMN的重要性[8,62-64]，其中兩個(gè)研究團(tuán)隊(duì)的結(jié)果顯示多灶I(lǐng)PMN組的高級(jí)別不典型增生或惡性風(fēng)險(xiǎn)高于單發(fā)IPMN組[62,64]，而另外兩個(gè)研究團(tuán)隊(duì)未得到相同的結(jié)論[8,63]。

應(yīng)用管理方案的納入標(biāo)準(zhǔn)和排除標(biāo)準(zhǔn)

我們的方案包括5個(gè)獨(dú)立的流程圖(圖1、2a、2b、3、4)。只有在患者為成年人(≥18歲)且無癥狀的情況下，該方案才可被應(yīng)用于偶然檢出的胰腺囊腫。當(dāng)患者存在可能的相關(guān)癥狀(如黃疸、厭食、體重下降、可觸及的腫塊或脂肪瀉)或相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)異常(如淀粉酶升高)時(shí)，該方案不適用。對(duì)于腹痛患者，判斷該方案是否適用在于，放射科醫(yī)師需要評(píng)估疼痛是否與囊腫相關(guān)，同時(shí)考慮直接與患者溝通和/或與臨床醫(yī)師商議。如果患者在隨訪過程中出現(xiàn)癥狀，需終止應(yīng)用該方案，并依據(jù)其他臨床情況將患者轉(zhuǎn)診至外科會(huì)診。

影像及臨床特征的意義

流程圖的5個(gè)共同原則

①所有的偶發(fā)囊腫均被假定為黏液性的，除非該囊腫有明確的其他病理特征(如SCA)或囊液抽吸證實(shí)非黏液性。這些假定的黏液性囊腫需予以隨訪觀察或考慮手術(shù)[16,19,46]。根據(jù)初診的囊腫大小，我們一般推薦不同策略的9～10年隨訪。如果囊腫生長，需增加隨訪頻率和/或考慮EUS引導(dǎo)下的FNA。

②囊腫大小引導(dǎo)隨訪或干預(yù)。盡管我們推薦的囊腫大小的閾值(如<1.5cm、1.5～2.5cm、>2.5cm)不同于通常使用的3cm[48]，但我們的建議緊跟具有手術(shù)證實(shí)的、“Sendai標(biāo)準(zhǔn)陰性”、<3cm的囊腫的相關(guān)研究，這些研究顯示該大小的囊腫也可能存在高級(jí)別不典型增生或惡性[30,65-67]。

③因?yàn)檫@些流程圖適用于大小在一定范圍內(nèi)的囊腫，囊腫生長后需更換新的流程圖，最常見的是囊腫大小由<1.5cm增大為≥1.5cm。這樣的更換也適用于初診年齡接近80歲的情況，如上文(“擬解決問題的性質(zhì)和范圍”部分)。一般情況下，更換新的流程圖后不推薦新的9～10年的隨訪時(shí)限，總隨訪時(shí)限的決策需根據(jù)患者的情況而定。或者，對(duì)生長的囊腫直接取樣(如EUS引導(dǎo)的FNA)也是合適的。

④“令人擔(dān)憂的特點(diǎn)”或“高危特征”的出現(xiàn)，如上文所述(“報(bào)告要點(diǎn)”部分)，應(yīng)該考慮EUS/FNA及外科會(huì)診?！?cm的囊腫如無其他“令人擔(dān)憂的特點(diǎn)”或“高危特征”，可僅隨訪。

⑤與既往影像進(jìn)行對(duì)照至關(guān)重要，因?yàn)榧韧鶛z查可評(píng)估囊腫的穩(wěn)定性和特點(diǎn)，包括那些經(jīng)?？捎^察到胰腺的檢查，如胸部CT、脊椎CT/MR、PET/CT以及腹部超聲。同時(shí)，可將之前檢查的日期作為基線以制定隨訪時(shí)間表。

管理方案總結(jié)

流程圖1闡述的是<1.5cm的囊腫患者?；颊弑环譃閮山M(<65歲和65～79歲)。年齡越小，胰腺囊腫越罕見[2]，但對(duì)應(yīng)的全因死亡率更高[24]，故≥65歲組的隨訪頻率低于<65歲組(初始隨訪時(shí)間分別為2年及每年)[43]。我們并不推薦對(duì)每個(gè)初次發(fā)現(xiàn)的囊腫進(jìn)行明確定性。我們建議假設(shè)所有的囊腫均為黏液性(如小IPMN)，需要隨訪觀察[68]，因?yàn)槠浣^大部分為惰性[16,27,69]。

T2WI上見到的“白點(diǎn)”(<5mm)病變是一個(gè)特殊情況。根據(jù)有限的臨床及已發(fā)表文獻(xiàn)的經(jīng)驗(yàn)，我們認(rèn)為2年后行1次CT/MRI隨訪，如果病變穩(wěn)定，則終止隨訪[43,69]。某些放射科醫(yī)師對(duì)75～80歲患者中的“白點(diǎn)”病變不予報(bào)告。

流程圖2a、2b根據(jù)囊腫是否與MPD相通，是否可被明確診斷為BD-IPMN，將1.5～2.5cm的囊腫分為兩組。如果與MPD相通(圖2a)，隨訪策略取決于初診的囊腫大小。1.5～1.9cm的囊腫的隨訪策略為先每年隨訪，隨訪5年，然后每2年隨訪，隨訪4年。2.0～2.5cm的囊腫先每6個(gè)月隨訪，隨訪2年；接著每年隨訪，隨訪2年；然后每2年隨訪，隨訪6年。發(fā)現(xiàn)病變時(shí)直接予以EUS引導(dǎo)下的FNA是代替隨訪的一個(gè)選擇。該方法是基于囊液抽吸和血清學(xué)檢查所獲得的數(shù)據(jù)可進(jìn)一步將囊腫進(jìn)行危險(xiǎn)分層；然而，囊液抽吸很少獲得超過影像學(xué)的獲益[39,70]，除非進(jìn)行最先進(jìn)的生物標(biāo)記物及基因分析。

流程圖2b提供了不確定為黏液性的、1.5～2.5cm的囊腫的處理指導(dǎo)(圖2b)。該流程圖描述了兩條途徑：密切的影像隨訪和EUS引導(dǎo)的FNA。后者可確定囊腫是否為黏液性，并指導(dǎo)相關(guān)的決策制定[71]。

流程圖3闡述的是初診>2.5cm的囊腫。如果影像或囊液抽吸可診斷囊腫為“良性”，如SCA，則隨訪取決于患者的癥狀，盡管有癥狀或>4cm的SCA因?yàn)榇笮『?或預(yù)期增長需要進(jìn)行手術(shù)切除[72]。這不包括假性囊腫，因?yàn)榇蠖鄶?shù)患者會(huì)有或近期曾有相關(guān)癥狀。而對(duì)于其他的>2.5cm的囊腫，需要評(píng)估是否存在上述的令人擔(dān)憂的特點(diǎn)和/或高危特征。低危囊腫可仔細(xì)隨訪(即使≥3cm)，而高危囊腫需立即予EUS/FNA，以及手術(shù)評(píng)估。許多中心對(duì)>3cm的囊腫一律行囊液抽吸檢查，如果為黏液性則推薦手術(shù)切除[73]。我們推薦在手術(shù)切除前行EUS和FNA，以將不必要的手術(shù)最少化。

流程圖4闡述的是初診年齡≥80歲的胰腺偶發(fā)囊腫患者。該推薦是基于囊腫大小閾值為2.5cm、整體的健康情況、以及患者的意愿。我們不推薦對(duì)不適合手術(shù)的囊腫患者進(jìn)行隨訪觀察。如上文所述(“擬解決問題的性質(zhì)和范圍”部分)，如果發(fā)現(xiàn)囊腫時(shí)，患者的年齡接近但不到80歲，當(dāng)患者到80歲時(shí)，可用圖4指導(dǎo)進(jìn)一步的管理策略。

成像方案優(yōu)化

影像隨訪可采用含對(duì)比劑增強(qiáng)的MRI檢查或有“胰腺掃描方案”的多排CT。MRI能避免多次CT隨訪所產(chǎn)生的累積輻射暴露，但其對(duì)“令人擔(dān)憂的特點(diǎn)”或“高危特征”的檢出并不優(yōu)于胰腺CT掃描[20,74-76]。

不論何種檢查方式，一般均需靜脈注射對(duì)比劑、多期采集、以及薄層三維觀察。16排或更高排數(shù)的CT機(jī)可獲得體素各向同性的亞毫米層厚圖像，且可重建成更厚的層厚(3～5mm)。胰腺期掃描在注射對(duì)比劑后50s左右進(jìn)行。采用4～5mL/s的對(duì)比劑注射流率可最佳顯示胰腺周圍血管結(jié)構(gòu)且使胰腺最大強(qiáng)化。第二期掃描推薦時(shí)間在80s左右，用以評(píng)估肝臟情況[77,78]。

MRI檢查可使用1.5T或3T機(jī)器。推薦序列有脂肪抑制的T2加權(quán)序列(單次激發(fā)或屏氣)以及包括動(dòng)脈期、門脈早期、門脈晚期的釓劑增強(qiáng)的T1加權(quán)梯度回波序列[79]。在原始數(shù)據(jù)(薄層)三維分析的輔助下，MRCP有助于診斷囊腫與MPD相通與否。MRI隨訪是否常規(guī)使用增強(qiáng)掃描尚存在爭議。MRI平掃掃描時(shí)間更短，花費(fèi)更低，同時(shí)在不典型增生進(jìn)展方面的檢出與增強(qiáng)掃描無明顯差異[80,81]。但是，MRI增強(qiáng)掃描有助于壁結(jié)節(jié)強(qiáng)化(高危征象)的檢出，且胰腺期可提高其他部位的異時(shí)性PDAC的檢出能力。包含T2加權(quán)和增強(qiáng)掃描的簡化MR掃描程序，與標(biāo)準(zhǔn)的MR檢查在隨訪中的作用相當(dāng)[81]。

CT及MRI胰腺掃描方案的具體情況詳見美國胰腺協(xié)會(huì)及腹部放射學(xué)會(huì)的聯(lián)合聲明[82]。這些掃描方案已被納入美國國立綜合癌癥網(wǎng)絡(luò)(NCCN)的胰腺掃描指南(版本1.2016)。

結(jié)論

更新后的管理方案納入了關(guān)于胰腺囊腫生長時(shí)間框延長的最新信息，并指出了對(duì)特定囊腫的惡性風(fēng)險(xiǎn)的評(píng)估能力是有限的。本白皮書提出了測(cè)量囊腫的特定標(biāo)準(zhǔn)和病變生長的定義，推薦了根據(jù)患者特點(diǎn)和囊腫初診大小所采用的不同隨訪策略。

致謝:ACR感謝腹部放射學(xué)會(huì)、CT及磁共振學(xué)會(huì)為本白皮書做出的貢獻(xiàn)及支持。此外，我們感謝ACR IFC執(zhí)行委員會(huì)成員William Mayo-Smith博士(IFC腎上腺委員亞組主席)、Brain Herts博士(IFC腎臟委員亞組主席)和Richard Gore博士(IFC肝臟委員亞組主席)對(duì)本白皮書內(nèi)容的投入和反饋。

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