時園園,張 勇,程敬亮
(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院磁共振科,河南 鄭州 450052)
圖1 腦室節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤 A、B.軸位T1WI、T2WI示右側(cè)側(cè)腦室前角呈類圓形不均勻等長T1等長T2信號; C.矢狀位增強(qiáng)掃描示病變呈點片狀強(qiáng)化 圖2 病理圖示成團(tuán)發(fā)育不良的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞伴多量Rosenthal纖維及散在淋巴細(xì)胞,血管周圍淋巴套袖形成(HE,×200)
患者男,28歲,4個月前突然出現(xiàn)憋尿后意識喪失,2 min后清醒;2個月前出現(xiàn)短暫性言語錯亂,之后反復(fù)發(fā)作。查體:神志清,精神可。MRI:右側(cè)側(cè)腦室前角見類圓形不均勻等長T1等長T2信號,約21 mm×29 mm×33 mm,右側(cè)側(cè)腦室前角稍擴(kuò)大,透明隔稍向左側(cè)偏移;增強(qiáng)掃描病變內(nèi)見點片狀強(qiáng)化(圖1)。初步診斷:室管膜瘤。行經(jīng)縱裂胼胝體右側(cè)側(cè)腦室腫瘤切除術(shù),術(shù)中見灰白色類圓形實質(zhì)性腫瘤,質(zhì)韌,魚肉狀,位于右側(cè)側(cè)腦室額角,自透明隔前部向額葉內(nèi)側(cè)縱裂池內(nèi)生長。光鏡下(圖2)見成團(tuán)發(fā)育不良神經(jīng)節(jié)細(xì)胞伴多量Rosenthal纖維及散在淋巴細(xì)胞,血管周圍淋巴套袖形成。免疫組織化學(xué)染色:GFAP(+),S-100(+),Oligo-2(部分+),Syn(+),NeuN(-),CD34(灶+),Ki-67(-)。病理診斷:節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤(ganglioglioma, GG; WHO Ⅱ級)。
討論神經(jīng)GG是少見的含有腫瘤性神經(jīng)元及膠質(zhì)成分的混合型腫瘤,生長緩慢,惡性度低[1],主要見于幕上大腦半球,發(fā)生于腦室內(nèi)極少見。GG臨床表現(xiàn)與腫瘤生長部位、速度及分化程度有關(guān),位于腦室者可引起腦脊液循環(huán)通路阻塞而致顱內(nèi)高壓,出現(xiàn)頭痛、嘔吐、眩暈及癲癇發(fā)作等癥狀[2]。此例病灶位于側(cè)腦室前角,臨床以癲癇發(fā)作為首發(fā)及唯一癥狀。
GG影像學(xué)表現(xiàn)多樣,平掃M(jìn)RI實性腫瘤通常表現(xiàn)為欠均勻長或等T1長T2信號;增強(qiáng)后呈不同程度均勻或不均勻強(qiáng)化,也可無強(qiáng)化,與瘤內(nèi)伴有囊變壞死有關(guān),瘤周水腫輕微或無[3]。本例病變呈實性,增強(qiáng)后見點片狀不均勻強(qiáng)化,提示瘤內(nèi)伴有壞死,瘤周未見明顯水腫帶。發(fā)生于腦室內(nèi)的GG應(yīng)與室管膜瘤、室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤鑒別:室管膜瘤為側(cè)腦室內(nèi)好發(fā)腫瘤,邊緣毛糙,瘤內(nèi)可出現(xiàn)鈣化、囊變及出血,典型MRI表現(xiàn)為混雜信號,增強(qiáng)后外緣呈顯著環(huán)形強(qiáng)化;室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤與腦室內(nèi)GG影像學(xué)表現(xiàn)相似,但其體積較大,瘤內(nèi)鈣化不完全,可呈明顯強(qiáng)化。
[1] Gopalakrishnan CV, Shrivastava A, Nair S,et al. Brainstem ganglioglioma in an infant: Case report and review of literature. J Pediatr Neurosci, 2013,8(1):41-45.
[2] Yano H, Nakayama N, Hirose Y, et al. Intraventricular glioneuronal tumor with disseminated lesions at diagnosis—a case report. Diagn Pathol, 2011,6(6):119.
[3] 劉學(xué)兵,陳自謙,許尚文,等.腦細(xì)胞膠質(zhì)瘤的多模態(tài)影像學(xué)表現(xiàn)及鑒別診斷.醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志,2015(9):1533-1536.