肖曉怡綜述，曾獻(xiàn)軍審校

顱內(nèi)動(dòng)脈夾層 (intracranial arterial dissection，IAD)是指各種原因使血液成分通過破損的顱內(nèi)動(dòng)脈內(nèi)膜進(jìn)入血管壁，導(dǎo)致血管壁間剝離分層形成血腫，或顱內(nèi)動(dòng)脈壁內(nèi)自發(fā)性血腫，造成血管狹窄、閉塞或破裂的一種疾病。如果形成瘤樣突起，則稱為顱內(nèi)夾層動(dòng)脈瘤 (intracranial dissecting aneurysm，IDA)[1]。IAD是兒童和中青年腦卒中的重要原因之一，亞洲人發(fā)病率較歐美人高，男性多于女性，發(fā)生的平均年齡為50.4歲，后循環(huán)比前循環(huán)常見，椎動(dòng)脈V4段是最常見的部位[2]。后循環(huán)顱內(nèi)動(dòng)脈夾層的主要臨床癥狀是蛛網(wǎng)膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage，SAH）、頭痛、頸痛，而前循環(huán)顱內(nèi)動(dòng)脈夾層更常出現(xiàn)局部缺血癥狀[3]。IAD的病因不明，誘發(fā)因素包括高血壓、口服避孕藥、偏頭痛或近期感染史；與IAD相關(guān)的疾病包括梅毒，多囊腎和結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎[]。近年來，由于成像技術(shù)的進(jìn)步以及臨床對(duì)顱內(nèi)動(dòng)脈疾病的認(rèn)識(shí)程度加深，顱內(nèi)動(dòng)脈夾層（IAD）診斷率大幅提高。IAD相對(duì)罕見，是年輕人中風(fēng)的重要原因，容易導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦干、顱神經(jīng)壓迫，因此，對(duì)IAD的研究具有重要的臨床意義。

目前，用于檢測(cè)顱內(nèi)血管管腔狹窄的影像學(xué)方法包括數(shù)字減影血管造影（DSA）、計(jì)算機(jī)斷層掃描血管造影（CTA）、磁共振血管造影（MRA）[4]。DSA一直以來是診斷和隨訪IAD金標(biāo)準(zhǔn)，然而，因?yàn)轱B內(nèi)動(dòng)脈的直徑小，成像方法的空間分辨率有限，DSA無法直接顯示動(dòng)脈壁的結(jié)構(gòu)，所以這種技術(shù)并不總能明確診斷。此外，DSA還具有神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)或醫(yī)源性顱內(nèi)動(dòng)脈夾層的風(fēng)險(xiǎn)[5]。雖然CTA可以檢測(cè)椎基底動(dòng)脈夾層（VBD）[6]，但是由于顱底結(jié)構(gòu)影響圖像質(zhì)量，從而降低病變檢出的靈敏度。MRA是使用三維時(shí)間飛躍法(TOF)技術(shù)增強(qiáng)血流信號(hào)從而顯示顱內(nèi)血管的方法，因?yàn)闊o法顯示血管壁結(jié)構(gòu)，所以對(duì)明確動(dòng)脈管腔的狹窄及閉塞的病因造成困難[7，8]。高分辨率磁共振血管壁成像（HR-MR VWI）有優(yōu)異的軟組織對(duì)比度和空間分辨率，是顱內(nèi)動(dòng)脈管壁成像最有前景的技術(shù)，已經(jīng)廣泛的應(yīng)用在評(píng)估顱內(nèi)動(dòng)脈粥樣硬化性疾病[9]和非動(dòng)脈粥樣硬化性疾病[10，11]。HR-MRI可直接觀察血管壁病理學(xué)改變，因此對(duì)IAD的診斷起重要作用[2]。本文根據(jù)以往的研究和經(jīng)驗(yàn)，對(duì)顱內(nèi)動(dòng)脈夾層HR-MRI的特征及其鑒別診斷進(jìn)行簡要綜述。

1 HR-MRI成像原理及特點(diǎn)

HR-MRI已經(jīng)廣泛的應(yīng)用于對(duì)頸內(nèi)動(dòng)脈易損斑塊的識(shí)別[12]，由于顱內(nèi)動(dòng)脈管徑小，管壁薄，應(yīng)用3.0T或7.0T的高場(chǎng)磁共振可以顯著提高圖像空間分辨率及信噪比從而改善顱內(nèi)動(dòng)脈壁可視化程度[13，14]。 HR-MRI主要利用“黑血技術(shù)”成像，“黑血技術(shù)”是通過雙翻轉(zhuǎn)恢復(fù)自旋回波序列(double inversion recovery spin echo，DIR SE)成像，抑制血流信號(hào)和血管周圍脂肪信號(hào)從而顯示血管壁，有研究表明這種技術(shù)可用于急性頸動(dòng)脈夾層的評(píng)估，對(duì)其診斷提供重要幫助[15]。HR-MRI包括2D和3D成像，2D成像無法覆蓋所有顱內(nèi)動(dòng)脈，當(dāng)需要評(píng)估不同段顱內(nèi)動(dòng)脈時(shí)，需要掃描多個(gè)二維層面，每個(gè)層面垂直于局部血管方向，而具有各向同性的3D掃描序列可廣泛的覆蓋顱內(nèi)血管，重建出垂直于局部血管方向的圖像[16]。對(duì)于IAD的成像，當(dāng)成像血管為特定的感興趣血管時(shí)，2D序列能提供更高質(zhì)量的圖像，因此最佳HR-MRI成像序列包括2D和3D序列。HR-MRI檢查可行多種加權(quán)成像，包括T1WI、T2WI、PDWI，T1WI成像可在使用造影劑后評(píng)估血管壁的對(duì)比增強(qiáng)程度，在顱內(nèi)動(dòng)脈血管壁研究起重要作用[17]。對(duì)于顱內(nèi)血管HR-MRI成像，學(xué)者們提出以下主要技術(shù)要求：⑴高空間分辨率；⑵多平面2D采集或3D采集；⑶多組織加權(quán)成像；⑷抑制腔內(nèi)血液信號(hào)和腔外腦脊液的信號(hào)[18]。

2 IAD病理生理學(xué)特點(diǎn)

對(duì)顱內(nèi)動(dòng)脈夾層的病理生理學(xué)知之甚少，頸內(nèi)動(dòng)脈的硬膜部分 （C6段）和椎動(dòng)脈的硬膜部分（V4段）的特征是良好的內(nèi)彈性層，中層少量彈性纖維，少量外膜組織，無外彈性層，這些特征可能使得顱內(nèi)動(dòng)脈硬膜部分更容易發(fā)生夾層和蛛網(wǎng)膜下腔出血。雖然可用神經(jīng)病理學(xué)標(biāo)本顯示內(nèi)彈層和中層的破壞[19]，但是血管壁內(nèi)出血是否直接引起IAD并不清楚。Ono H等[19]研究了IAD急性出血期（0-6d）病變血管的假腔內(nèi)出現(xiàn)肉芽組織，而后在假腔附近出現(xiàn)明顯的內(nèi)膜增厚，并在晚期（＞30d）再通血管形成。Mizutani T等[20]對(duì)9例夾層動(dòng)脈瘤的假腔出入口分析發(fā)現(xiàn)，入口型的IAD可能比出口型的IAD發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔出血發(fā)生率更高。

3 HR-MRI在IAD中的應(yīng)用

3.1 HR-MRI在IAD診斷的應(yīng)用進(jìn)展 IAD的典型影像學(xué)征象包括雙腔征、內(nèi)膜瓣、壁內(nèi)血腫、夾層動(dòng)脈瘤形成、動(dòng)脈偏心性狹窄伴外管徑擴(kuò)張等，其中雙腔征和內(nèi)膜瓣為直接征象，可作為動(dòng)脈夾層病變的診斷依據(jù)[2]。Miran Han等[21]研究顯示在IAD患者的HR-MRI檢查中，54.3%的病例可在T1WI和CE-T1WI顯示壁內(nèi)血腫，91.4%的病例在CE-T1WI可見內(nèi)膜瓣。在黑血序列中，內(nèi)膜瓣呈高信號(hào)影，在T2WI上更易觀察[21]，增強(qiáng)掃描血管壁和內(nèi)膜瓣都可強(qiáng)化，可更清晰地顯示內(nèi)膜瓣；在DSA檢查中，少于10%的病例可見夾層的直接征象（內(nèi)膜瓣或雙腔）[22]。雙腔征是IAD診斷的直接征象，可見真假雙腔，真腔一般較窄，血流速度快，在黑血序列上呈低信號(hào)，亮血序列上呈高信號(hào)；假腔一般較寬，血流速度較慢，易形成湍流，MRI呈不均勻信號(hào)。壁內(nèi)血腫通常表現(xiàn)為動(dòng)脈壁新月形增厚伴管徑增大，真腔狹窄或閉塞。壁內(nèi)血腫的信號(hào)取決于血腫形成的時(shí)間，血腫在發(fā)病后48-72h的T1WI上呈高信號(hào)，通過使用3T高分辨率成像和利用黑血技術(shù)可以提高壁內(nèi)血腫的檢出[23]。動(dòng)脈粥樣硬化斑塊內(nèi)出血在T1WI上也呈高信號(hào)，易被誤診為IAD，因此需要結(jié)合血腫的位置以及是否有管徑擴(kuò)張進(jìn)行鑒別診斷。顱內(nèi)動(dòng)脈夾層也可見動(dòng)脈瘤形成、血管節(jié)段性狹窄或閉塞。一些研究[24，25]報(bào)道，夾層動(dòng)脈瘤在SAH的IAD中更常見，SAH伴顱內(nèi)血管節(jié)段性狹窄或閉塞高度提示IAD。然而，顱內(nèi)血管節(jié)段性狹窄或閉塞不是IAD所特有的，在其他顱內(nèi)動(dòng)脈疾病中也可出現(xiàn)。非動(dòng)脈分支部位的梭形或不規(guī)則動(dòng)脈瘤伴顱內(nèi)動(dòng)脈節(jié)段性狹窄提示IAD，但僅出現(xiàn)非動(dòng)脈分支部位的梭形或不規(guī)則動(dòng)脈瘤不能診斷IAD[26]。

3.2 HR-MRI在IAD鑒別診斷的應(yīng)用進(jìn)展

3.2.1 顱內(nèi)動(dòng)脈粥樣硬化性疾病(intracranial atherosclerotic disease，ICAD)ICAD是缺血性腦卒中的常見原因，卒中復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)高，HRMRI能識(shí)別和診斷顱內(nèi)動(dòng)脈粥樣硬化狹窄并觀察其病理變化[13]。HRMRI能觀察到斑塊內(nèi)出血，脂質(zhì)團(tuán)和纖維帽[10]，當(dāng)斑塊內(nèi)出血時(shí)，與IAD所致的壁內(nèi)血腫鑒別較為困難，IAD常見于后循環(huán)，而ICAD常見于前循環(huán)，特別是大腦中動(dòng)脈，IAD還通常伴有血管外徑擴(kuò)張，而ICAD很少出現(xiàn)。

3.2.2 Moyamoya病 (MMD)MMD又稱煙霧病，是一種由于雙側(cè)或單側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈終末端、MCA或大腦前動(dòng)脈起始段狹窄或閉塞伴有大腦基底部網(wǎng)狀側(cè)支血管形成的特發(fā)性腦血管病。MMD在HRMRI上表現(xiàn)為基底部側(cè)支血管的廣泛發(fā)育不良和血管腔的同心圓性狹窄，沒有斑塊或偏心性管壁增厚[27]，狹窄部分的管壁信號(hào)均勻，可能與血管壁內(nèi)膜增厚、平滑肌細(xì)胞或內(nèi)皮細(xì)胞增多有關(guān)。IAD的典型影像學(xué)表現(xiàn)易與MMD鑒別，IAD通常表現(xiàn)動(dòng)脈偏心性狹窄伴外管徑擴(kuò)張，而MMD通常表現(xiàn)為同心圓性狹窄。

3.2.3 血管炎 中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎是顱內(nèi)動(dòng)脈狹窄的原因之一，有研究報(bào)道[28]大多數(shù)血管炎患者HRMRI表現(xiàn)為血管壁彌漫性同心圓性增厚在，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，少數(shù)患者出現(xiàn)偏心性增厚。血管炎所致的狹窄常累及雙側(cè)，而IAD常見一側(cè)，血管炎患者血液炎性指標(biāo)多有異常，也可與IAD鑒別。

3.2.4 椎 動(dòng) 脈 發(fā) 育 不 全 （Vertebral artery hypoplasia，VAH）雖然VAH沒有明確的定義，但是一般是指椎動(dòng)脈發(fā)育不全，直徑小于2mm或小于3mm[29]。在正常人群中椎動(dòng)脈發(fā)育不全并不罕見，可能與后循環(huán)缺血梗塞有關(guān)[30]，有研究認(rèn)為VAH增加了同側(cè)椎動(dòng)脈自發(fā)性夾層發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)[31]，因此需要和好發(fā)在后循環(huán)的IAD鑒別。VAH在HR-MRI上表現(xiàn)為椎動(dòng)脈管腔狹窄，狹窄處血管外徑等于或小于椎動(dòng)脈的50%[30]，而IAD表現(xiàn)為動(dòng)脈偏心性、節(jié)段性狹窄伴外管徑擴(kuò)張。因此，當(dāng)出現(xiàn)后循環(huán)缺血性卒中時(shí)，HR-MRI對(duì)卒中病因診斷尤為重要。

4 局限性和展望

HR-MRI對(duì)管壁的可視化成像能直觀的觀察到IAD的內(nèi)膜瓣和壁內(nèi)血腫，提高IAD的診斷率，對(duì)評(píng)估顱內(nèi)狹窄閉塞性病變的病因也提供了充分的證據(jù)。它仍有局限性：首先，HR-MRI掃描時(shí)間長，患者的輕微運(yùn)動(dòng)就會(huì)影響圖像質(zhì)量，特別是對(duì)發(fā)生在頸部血管的IAD行HR-MRI掃描，頸部大血管的搏動(dòng)及呼吸導(dǎo)致的頸部輕微運(yùn)動(dòng)都會(huì)影響圖像質(zhì)量，對(duì)診斷帶來干擾，因此HR-MRI不適用于IAD所致的急性腦卒中病人；其次管壁成像的定位需依賴MRA檢查，不僅延長了掃描時(shí)間，而且需要對(duì)病人個(gè)體化掃描，因此需要有經(jīng)驗(yàn)的技術(shù)員或影像科醫(yī)生指導(dǎo)掃描；最后，顱內(nèi)血管性疾病難以獲得病理標(biāo)本，因此無法從病理上證實(shí)HR-MRI對(duì)IAD的診斷符合率。

顱內(nèi)動(dòng)脈夾層患者發(fā)生急性腦卒中時(shí)，對(duì)其病因診斷是個(gè)挑戰(zhàn)，未來的HR-MRI經(jīng)過序列優(yōu)化，縮短掃描時(shí)間，提高診斷率，改善病人的預(yù)后。HR-MRI能清晰的顯示血管壁，可能對(duì)動(dòng)脈夾層形成的病理生理學(xué)機(jī)制提供幫助，未來有廣闊的研究前景，相信隨著影像技術(shù)的發(fā)展，HR-MRI將在血管性病變的研究中起重要作用。

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