王占峰 彭梅

患者男性，55歲，因“胸悶、心悸、氣促38年，加重3年，于2014-07-11入院?！背曅膭?dòng)圖診斷：先天性心臟病-Ebstein畸形。血生化：肝功能、腎功能、電解質(zhì)、心肌酶、血糖均正常，低密度脂蛋白膽固醇、甘油三酯、血紅蛋白均輕度升高。心電圖提示完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。入院診斷：先天性心臟病-Ebstein畸形。給予呋塞米、卡托普利片改善心功能等處理，患者癥狀有所改善，住院10余日后出院，出院后長(zhǎng)期口服卡托普利。

患者自述于1976年5月因胸悶、心悸，活動(dòng)后氣促來(lái)我院就醫(yī)，當(dāng)時(shí)醫(yī)生考慮先天性心臟病，給予普奈洛爾片、利尿劑口服，之后30余年癥狀無(wú)明顯加重。2011年時(shí)患者癥狀較前加重，不能從事一般體力勞動(dòng)。2012-06-15至奉化人民醫(yī)院就診，超聲心動(dòng)圖診斷：考慮右冠竇破裂入右心室？建議上級(jí)醫(yī)院會(huì)診。當(dāng)日轉(zhuǎn)去寧波市醫(yī)療中心李惠利醫(yī)院住院治療，檢查超聲心動(dòng)圖結(jié)果提示：先天性心臟病-Ebstein畸形、右心房增大、右心室部分房化、右心室增大、三尖瓣下移伴輕中度反流，左心房室不大、室間隔及左心室壁厚度正常、活動(dòng)協(xié)調(diào)。胸部CT：雙肺紋理增多、心影較大。住院后給予氨溴索、泮托拉唑以及護(hù)肝、強(qiáng)心利尿治療，癥狀好轉(zhuǎn)后于2012-06-25轉(zhuǎn)回本院繼續(xù)治療。治療期間，患者表現(xiàn)明顯焦慮，給予氟哌噻噸美利曲辛片（黛力新）、鹽酸帕羅西汀片（帕羅西?。┛诜箲]癥狀改善不明顯但出院。之后2年患者胸悶、心悸、氣促癥狀進(jìn)一步加重，2014-07-03超聲心動(dòng)圖：三尖瓣下移畸形、左心室舒張功能欠佳、主動(dòng)脈彈性欠佳、三尖瓣輕中度反流、肺動(dòng)脈壓增高（肺動(dòng)脈收縮壓71mmHg）,2014-07-11因胸悶、心悸、氣促明顯加重，再次我院住院治療。體格檢查：體溫36.0℃，脈搏88次/min，呼吸22次/min，血壓120/80mmhg，意識(shí)清，聲音低，口唇輕度發(fā)紺，頸靜脈無(wú)充盈，肺呼吸音清晰，無(wú)啰音，心界無(wú)明顯擴(kuò)大，心率88次/min，心律齊，三尖區(qū)可及Ⅲ級(jí)以上收縮期雜音，腹、四肢未見異常。心電圖：完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，心電軸輕度左偏。給予血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑（angiotensin converting enzyme inhibitors，ACEI）卡托普利片（開博通）口服，數(shù)日后胸悶、心悸、氣促癥狀有所減輕出院。囑其長(zhǎng)期口服開博通，定期心血管專家門診復(fù)診。隨訪1年余，癥狀基本改善。2015-09-17上海胸科醫(yī)院檢查超聲心動(dòng)圖：（1）右心房（97mm×41mm）、內(nèi)徑明顯增大，右心室內(nèi)徑小，部分右心室房化，大小約51mm×41mm。三尖瓣不增厚，后葉及隔葉附著點(diǎn)向心尖部移位，后葉下移74mm，隔葉下移22mm，瓣葉發(fā)育及形態(tài)異常。前葉附著點(diǎn)未見明顯移位，但瓣葉形態(tài)冗長(zhǎng)呈篷帆狀，瓣葉開放不受限，關(guān)閉時(shí)彩色多普勒測(cè)及輕度反流。（2）肺動(dòng)脈不增寬，肺動(dòng)脈瓣未見異常，估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓約32mmhg。（3）房間隔未見明顯缺失，超聲造影示右心房右心室顯影后，左房室內(nèi)見少量氣泡影。（4）左心房、左心室內(nèi)徑正常，左心室壁不厚，室間隔上部凸向左心室，左心室壁收縮活動(dòng)未見異常。臨床診斷：先天性心臟病三尖瓣下移畸形、卵圓孔未閉或小房缺。給予對(duì)癥處理，因不符合手術(shù)指征出院（因重度下移）。兩年來(lái)本院一直給予隨訪，患者癥狀改善，生活質(zhì)量提高，已能夠從事中等體力勞動(dòng)。

討論 三尖瓣下移畸形，是一種較為少見的先天性心臟病，1866年Ebstein首次報(bào)道，故又稱埃勃斯坦畸形（Ebstein′s anomaly）。本病的病因不清，偶有家族史報(bào)道，母親妊娠早期服鋰劑者其子代易患本病。病理解剖特點(diǎn)為三尖瓣下移畸形，右心室房化和功能性右心室腔縮小[1]。超聲心動(dòng)圖提示患者三尖瓣不增厚，后葉附著點(diǎn)向心尖部移位，后葉下移74mm，屬于重度下移，患者能夠存活，現(xiàn)已60歲，現(xiàn)在能夠從事中等體力活動(dòng)，實(shí)屬罕見。患者雖無(wú)明顯右至左分流，但由于心排血量低，動(dòng)靜脈氧差增大，臨床也可有輕度發(fā)紺。長(zhǎng)期刺激影響肺部血管功能，同時(shí)引起腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)、交感神經(jīng)系統(tǒng)激活，可能共同參與了肺動(dòng)脈高壓形成，患者癥狀進(jìn)一步加重，出現(xiàn)惡性循環(huán)[2]。通過2年多來(lái)口服ACEI類藥物（開博通），患者癥狀改善，生活質(zhì)量提高。肺動(dòng)脈高壓（重度）由71mmhg，下降到32mmhg。充分發(fā)揮了ACEI藥物在心臟病治療中（尤其改善心臟重塑）的基石作用。其機(jī)制為：（1）阻止血管緊張素Ⅱ（AngⅡ）的生成，從而取消AngⅡ收縮血管、刺激醛固酮釋放、增加血容量、升高血壓與促心血管肥大增生等作用，有利于高血壓、心力衰竭與心血管重構(gòu)的防治。（2）保存緩激肽活性：目前認(rèn)為緩激肽經(jīng)激活激肽B2受體使NO和前列環(huán)素（PGI2）生成增加，而NO和PGI2都有舒張血管、抗血小板聚集、抗心血管細(xì)胞肥大增生和重構(gòu)作用。（3）保護(hù)血管內(nèi)皮細(xì)胞，恢復(fù)血管內(nèi)皮細(xì)胞依賴性的血管舒張作用。（4）抗心肌缺血與心肌保護(hù)作用[3]。（5）由于低氧血癥引起的血漿內(nèi)皮素ET-1和血管緊張素Ⅱ的分泌增加，是引起肺動(dòng)脈壓增高而促進(jìn)右心功能不全的主要因素。因?yàn)閮烧呔哂醒苁湛s，促進(jìn)平滑肌增殖的能力[4]?？ㄍ衅绽軌蛞种苾烧呱?，增加NO的合成而降低肺動(dòng)脈壓，有利于右心功能改善。

由于檢查手段、治療手段等技術(shù)極大提高，過去不能治療的先天性心臟病能夠通過介入或手術(shù)手段大多數(shù)得到治療，改善了人們生活質(zhì)量，明顯延長(zhǎng)了生命。為此眾多患者都想得到頂級(jí)醫(yī)院專家的治療的心情可以理解。但是，通過本例患者，我們處理患者時(shí)首先從基礎(chǔ)治療做起，注意幫助患者改善癥狀，提高生活質(zhì)量，取得了較好的效果。

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[2]葛均波,徐永健.內(nèi)科學(xué) [M].8版.北京∶人民衛(wèi)生出版社,2013∶164-165.

[3]楊寶峰.藥理學(xué)[M].8版.北京∶人民衛(wèi)生出版社,2013∶201-202.

[4]程德云,陳文斌.卡托普利對(duì)肺心病血漿內(nèi)皮素的影響[J].中華內(nèi)科雜志,1998,37（8）∶193.