高源+王雅巖
【摘要】目的 提高對肺上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤的認(rèn)識。方法 結(jié)合1例肺上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤患者的臨床資料與文獻(xiàn)復(fù)習(xí),對其臨床表現(xiàn)、影像學(xué)表現(xiàn)、組織病理及免疫組化檢查結(jié)果等進(jìn)行分析報(bào)道。
結(jié)果 肺上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤為血管源性交界性腫瘤,病因目前尚不能明確,無特異性臨床表現(xiàn);影像學(xué)表現(xiàn)為雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)影;病理學(xué)表現(xiàn)可見豐富細(xì)胞散布結(jié)節(jié)周圍,上皮樣腫瘤細(xì)胞呈“花冠”狀填充于肺泡腔;免疫組化示CD31、CD34陽性;目前尚無較為理想的治療方案。結(jié)論 肺上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤較為罕見,極易誤診,應(yīng)加強(qiáng)重視。
【關(guān)鍵詞】肺腫瘤;上皮樣血管內(nèi)皮瘤;診斷
【中圖分類號】R734.2 【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】B 【文章編號】ISSN.2095-6681.2017.33..01
肺上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤(pulmonary epithelioid hemangioendothelioma,PEH)是一種罕見的肺內(nèi)低度惡性的起源于血管內(nèi)皮細(xì)胞的腫瘤,該病無特征性臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特征,診斷多依靠組織病理及免疫組化檢查。下面為1例我院PEH患者的病例資料,將對其臨床表現(xiàn)、影像學(xué)表現(xiàn)、組織病理及免疫組化檢查結(jié)果等進(jìn)行分析報(bào)道。
1 病例資料
女,66歲,2014年以“咳嗽、咳痰、胸悶1個(gè)月”為主訴入院,既往曾有風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、肩周炎、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病病史,心功能Ⅰ級,偶發(fā)房性期前收縮,椎基底動脈供血不足。否認(rèn)結(jié)核病史。該患入院時(shí)咳嗽、咳痰、胸悶癥狀明顯,無發(fā)熱,無明顯呼吸困難癥狀,行冠脈CTA等檢查均未見明顯異常。行胸部加強(qiáng)CT示右肺上葉可見類圓形分葉狀腫塊影,2.8×2.5 cm,邊緣模糊,內(nèi)可見粗大鈣化灶,增強(qiáng)掃描示病灶包膜強(qiáng)化,內(nèi)未見明顯強(qiáng)化。右肺可見結(jié)節(jié)影,伴鈣化,0.7 cm,未見強(qiáng)化。2周后復(fù)查胸部加強(qiáng)CT示右肺上葉團(tuán)塊狀高密度影,邊緣呈分葉狀,鄰近胸膜受牽連,最大層面大小約2.4×2.7 cm,其內(nèi)見沙粒狀鈣化影,部分融合成團(tuán),增強(qiáng)掃描不均勻輕度強(qiáng)化,右肺尖見小結(jié)節(jié)影,其內(nèi)見鈣化影,左肺舌葉及雙肺下葉見少許條片影及索狀影,邊緣模糊,左肺上葉見點(diǎn)狀影,右肺中葉、下葉近胸膜下小結(jié)節(jié)狀模糊影,縱膈內(nèi)未見淋巴結(jié)腫大。術(shù)后患者咳嗽、咳痰、胸悶癥狀略緩解,但出現(xiàn)右側(cè)背部及乳房疼痛。2015年行胸部神經(jīng)阻滯術(shù),術(shù)后疼痛仍未減輕,5個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)胸痛癥狀,伴有氣短、乏力、食欲不振,體重明顯下降,起初未給予重視,后癥狀持續(xù)不緩解,復(fù)查胸部CT示右肺上葉部分缺如,右肺上、中葉近斜裂見斑片狀影,較前縮小,雙肺下葉見多個(gè)小結(jié)節(jié),大小約6 mm左右,右側(cè)少量胸腔積液,右側(cè)胸膜不規(guī)則增厚,較前明顯??紤]肺內(nèi)多發(fā)轉(zhuǎn)移可能性大,建議再次行纖維支氣管鏡檢查,但患者及家屬考慮經(jīng)濟(jì)等原因拒絕,行對癥治療后,上述癥狀略好轉(zhuǎn)后自行出院,出院后上述癥狀
反復(fù),胸痛、氣短、乏力癥狀進(jìn)行性加重。
2 討 論
PEH于1975年由Dail等首次報(bào)道,當(dāng)時(shí)醫(yī)學(xué)技術(shù)有限,對于腫瘤組織起源不明確,并且該疾病易累及血管并呈
Ⅱ型肺泡上皮特點(diǎn),最初起名為血管內(nèi)支氣管肺泡癌,并將其歸為肺泡細(xì)胞癌中的一個(gè)亞型,后期,隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)發(fā)展,免疫組織化學(xué)及電鏡均表明其起源于血管內(nèi)皮細(xì)胞,Weiss等于1982年將其更名為PEH。該疾病較為罕見,早期國內(nèi)外報(bào)道僅為數(shù)十例。該病以女性多見,女性約為男性的4倍,現(xiàn)有病例統(tǒng)計(jì)年齡介于7~76歲,20~60歲占75%。早期多無明顯臨床癥狀,多為偶然發(fā)現(xiàn),病因目前尚不能明確,有文獻(xiàn)報(bào)道可能與血管發(fā)育、外傷、口服避孕藥、雌激素水平異常等有關(guān)。癥狀多為咳嗽、胸痛、胸悶、四肢關(guān)節(jié)疼痛、乏力、咳血、低熱等,無特異性臨床表現(xiàn),部分患者無任何臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥,查體亦未見明顯異常體征。
PEH影像學(xué)無明顯特征,臨床上亦被誤診為肺癌、轉(zhuǎn)移瘤等。大多數(shù)患者表現(xiàn)為雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)影,由Luburich等通過CT描述,其分布特點(diǎn)為沿小支氣管、細(xì)支氣管及血管散布,雙下肺較重,結(jié)節(jié)直徑1~3 cm,多發(fā)結(jié)節(jié)內(nèi)可見鈣化灶,本病例可見上述特點(diǎn)。肺部底部常呈絮狀滲出灶,考慮是由于腫瘤細(xì)胞在小動靜脈周邊腔隙內(nèi)增殖所致。PEH偶可呈肺內(nèi)孤立性團(tuán)塊,但極為罕見,肺間質(zhì)改變,可見肺紋理增粗,走向不規(guī)則,小葉間隔增厚明顯及胸腔積液,本例患者右肺上葉團(tuán)塊狀高密度影明顯,肺內(nèi)可見結(jié)節(jié)影及少許條片影及索狀影,胸腔鏡手術(shù)2年后復(fù)查可見雙肺下葉散在結(jié)節(jié),亦可見胸腔積液,考慮肺內(nèi)多發(fā)轉(zhuǎn)移可能性大。本例患者強(qiáng)化CT與上述影像學(xué)表現(xiàn)大致相符,但其不能作為PEH的診斷金標(biāo)準(zhǔn)。
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本文編輯:吳宏艷endprint