周 靜 竇 俠 于 波,

皮膚型紅斑狼瘡可累及皮下脂肪,稱為狼瘡性脂膜炎( lupus erythematosus panniculitis，LEP)，在紅斑狼瘡的病譜中介于盤狀紅斑狼瘡( discoid lupus erythematosus，DLE)和系統(tǒng)性紅斑狼瘡( systemic lupus erythematosus，SLE) 之間。LEP好發(fā)于面部、上臂和股臀部等脂肪豐富的部位，極少數(shù)情況下也會發(fā)生于乳房部位，稱為狼瘡性乳腺炎(Lupus mastitis，LM)。LM是一個少見的良性炎癥性疾病，可以與SLE或DLE伴發(fā)出現(xiàn)，也可以單獨發(fā)病。我們收治一例僅發(fā)生于乳房部位的狼瘡性脂膜炎(狼瘡性乳腺炎)報道如下。

病例資料患者,女，29歲。因右乳房皮疹半年余來我院就診。半年前患者于孕晚期無明顯誘因出現(xiàn)右乳房下紅斑，伴癢，出汗摩擦后加重，偶有滲液，愈后留有瘢痕，無口腔潰瘍、脫發(fā)、關(guān)節(jié)疼痛、光敏等。患者既往體健，家族中無類似疾病史。否認(rèn)局部有外傷史及化學(xué)性、 放射性毒物接觸史。

體格檢查：患者一般狀況良好，系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科檢查：右乳房外下及內(nèi)下象限見約10 cm×5 cm大水腫性暗紅色斑片，邊界欠清，表面可見毛細(xì)血管擴(kuò)張，樹枝狀白色萎縮，輕度橘皮樣改變( 圖 1a)。實驗室及輔助檢查：抗dsDNA：45.28 IU/mL(0～12 IU/mL)；ENA：抗Nrnp/Sm抗體：弱陽性；抗Sm抗體：陰性；ANA：均質(zhì)型1∶320；血常規(guī)、尿常規(guī)、補(bǔ)體無明顯異常。乳房超聲多普勒示：右側(cè)乳房下方皮下低回聲團(tuán)，考慮軟組織增厚可能。皮膚組織病理檢查：表皮灶狀基底細(xì)胞液化變性，真皮淺層散在噬黑素細(xì)胞，真皮淺深層血管周圍及附屬器周圍可見較致密的淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤，部分血管壁見炎細(xì)胞浸潤或血管壁結(jié)構(gòu)模糊伴纖維素樣壞死。結(jié)合臨床、病理表現(xiàn)及輔助檢查結(jié)果診斷為乳房狼瘡性脂膜炎(狼瘡性乳腺炎)。治療：暫停哺乳，口服硫酸羥氯喹0.4 g/d，持續(xù)治療2個月后水腫減輕、紅斑消退遺留色素沉著，皮膚萎縮較前明顯好轉(zhuǎn)，改為羥氯喹0.2 g/d維持治療( 圖 1b)。

討論狼瘡性乳腺炎是發(fā)生在乳腺部位的良性炎癥性疾病，屬于慢性皮膚型紅斑狼瘡，常見于有紅斑狼瘡病史的患者。據(jù)報道約2%～3%的SLE/DLE患者會伴發(fā)狼瘡性脂膜炎[1]，其中少數(shù)患者累及乳房，表現(xiàn)為LM，目前文獻(xiàn)報道不到40例[2]。LM可發(fā)生于SLE/DLE診斷之后或同時發(fā)生，罕見情況下LM可為紅斑狼瘡的首發(fā)表現(xiàn)。LM好發(fā)于中年女性，典型皮損為堅實的皮下結(jié)節(jié)，可伴疼痛，表皮可正常也可出現(xiàn)萎縮、紅斑、多毛甚至潰瘍，本病病情易反復(fù)，若不予治療，可出現(xiàn)乳房損毀性改變[1]。

目前認(rèn)為LM是一種自身免疫相關(guān)的疾病[3]，因此狼瘡性乳腺炎患者常會出現(xiàn)抗核抗體陽性、抗雙鏈DNA抗體陽性等，但是這些自身抗體陽性不是診斷狼瘡性乳腺炎的必要條件，也有文獻(xiàn)報道部分病例自身抗體為陰性，目前沒有充分的臨床數(shù)據(jù)提示自身抗體陽性與病情預(yù)后有相關(guān)性[4]。本文報道的病例自身抗體陽性，特別是SLE較特異性抗體dsDNA陽性，雖然目前沒有系統(tǒng)受累的證據(jù)，但是仍需長期隨訪以排除SLE。

LM的病理特點和狼瘡性脂膜炎相同，表現(xiàn)為小葉性脂膜炎，在疾病的不同階段可出現(xiàn)脂肪透明變性、玻璃樣壞死、硬化和微小鈣化灶[5]。同時還可見到DLE的其它組織病理改變?nèi)缯嫫\深層血管周圍炎、毛囊周圍炎、黏蛋白沉積等[3]。對于沒有皮膚改變而僅觸及皮下結(jié)節(jié)的LM，病理表現(xiàn)以血管炎為主[5]。有學(xué)者認(rèn)為局部創(chuàng)傷甚至活檢都有可能誘發(fā)或加重本病，因此在診斷本病時組織病理并非確診的必要條件，有時候會更多的依靠臨床、影像學(xué)或者最低限度的侵襲性檢查結(jié)果[1]。

圖1 a右乳房紅斑，輕度橘皮樣外觀及毛細(xì)血管擴(kuò)張；b羥氯喹治療后右乳房炎癥消退，紅斑減輕，皮膚萎縮好轉(zhuǎn)圖2 a真皮全層血管周圍炎伴附屬器周圍炎( HE，×40)；b表皮灶狀基底細(xì)胞空泡變性伴真皮淺層噬黑素細(xì)胞( HE，×100)；c 血管壁可見炎細(xì)胞浸潤( HE，×200)；d 汗腺周圍可見炎細(xì)胞浸潤( HE，×100)

本文報道的患者病理可見基底細(xì)胞液化變性、真皮淺深層血管周圍及附屬器周圍炎癥，還可見部分血管纖維素樣壞死，符合紅斑狼瘡的組織病理表現(xiàn)。因取材位置淺，未見脂膜炎的表現(xiàn)，考慮再次活檢可能加重病情，故結(jié)合臨床表現(xiàn)(右乳房斑塊伴毛細(xì)血管擴(kuò)張和樹枝狀萎縮性瘢痕)、組織病理符合皮膚紅斑狼瘡表現(xiàn)及自身抗體陽性結(jié)果，考慮診斷為LM。

LM需要和乳腺惡性疾病鑒別，特別是炎性乳癌，后者常表現(xiàn)為乳房紅腫熱痛、常能觸及到較大腫塊、皮膚呈橘皮樣改變，紅腫面積在乳房1/3以上，且邊界清楚，病理可見顯著的真皮淋巴管或淋巴結(jié)的腫瘤細(xì)胞浸潤，炎癥表現(xiàn)輕微，活檢和組織病理檢查能夠幫助確診[1,6]。

LM的一線治療方案為抗瘧藥如羥氯嗪 200 mg/d，通常使用3～6個月后病情可緩解。二線治療方案為口服糖皮質(zhì)激素，對于一線治療療效不佳者可口服糖皮質(zhì)激素1 mg/kg·d。上述治療均不能有效控制病情時，可考慮使用免疫抑制劑，但環(huán)磷酰胺療效不一。乳房切除術(shù)被認(rèn)為是治療的最后手段，僅可用于患者對保守治療效果不佳者[4]。

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