李 軍 魏 盛 胡小波 曹雯勤

嗜酸性粒細胞增多性皮炎(HED)是一組病因不明，血及骨髓嗜酸粒細胞持續(xù)性增多,組織中嗜酸粒細胞浸潤為特征,僅累及皮膚，未累及其他器官的一組疾病,屬于嗜酸性粒細胞增多綜合征的一種亞型[1],該病皮疹表現無特異性,故臨床上易誤診及漏診。現將我院收治的12例HED的臨床資料回顧性分析。

1 臨床資料

1.1 一般資料 12例HED患者均為男性，年齡40～76歲，平均(58.06±13.26)歲；入院前病程最短2個月，最長16年。

1.2 診斷標準 ①血嗜酸粒細胞增多在1.5×109/L以上，且需持續(xù)超過6個月；②骨髓中嗜酸粒細胞增多；③僅有皮膚嗜酸粒細胞浸潤的癥狀和體征，無其他系統受累；④排除嗜酸粒細胞增多病因明確的有關疾病如寄生蟲感染、過敏性疾病、血液病、結締組織病等[2]。

1.3 臨床表現 所有患者都有皮損反復發(fā)作、持久不退，皮疹呈多形性，原發(fā)皮損可有紅斑、丘疹、丘皰疹、結節(jié)、風團等，繼發(fā)皮損可有苔蘚樣變、抓痕、結痂及色素沉著；皮疹初發(fā)部位：四肢6例，軀干4例，頸部及顏面部2例。12例HED患者皮疹均以紅色、暗紅色，圓形、橢圓形，彌漫性浸潤性紅斑、丘疹、斑疹、斑丘疹以及色素沉著為主要皮損表現，其中有3例患者滲出明顯，5例皮疹上覆有白色細碎鱗屑，1例伴雙下肢輕度指凹腫。所有患者均覺瘙癢劇烈，進食海鮮、辛辣食物、日曬及遇熱可加重。

12例患者中既往誤診為泛發(fā)性濕疹5例，誤診為扁平苔蘚2例，誤診為癢疹2例；其中有9例之前在其他醫(yī)院接受過糖皮質激素及雷公藤多苷片治療有效(具體劑量不詳)，但停藥后即復發(fā)，均定期檢測嗜酸粒細胞。 12例HED患者病程中伴腹股溝等處淋巴結腫大的有3例，伴發(fā)熱2例，伴膽囊炎1例，伴肺部感染1例，伴乏力1例；所有患者均無心臟、神經系統等損害。

1.4 實驗室及其他輔助檢查 血常規(guī)：12例患者入院時嗜酸粒細胞(EOS)百分比為13.8%～71.0%，EOS絕對計數為(2.25～8.58)×109/L；其中8例白細胞及中性粒細胞升高，所有患者紅細胞及血紅蛋白均未見異常。所有患者尿常規(guī)、大便常規(guī)、潛血及寄生蟲均為陰性；12例HED患者血生化檢查：2例谷丙轉氨酶升高，2例低蛋白血癥，腎功能、電解質均正常；10例血清總IgE顯著升高。為160～5000 IU/mL，12例患者行抗核抗體(ANA)檢測未見陽性；所有患者丙型肝炎抗體、梅毒快速血漿反應素環(huán)狀卡片試驗、艾滋病病毒抗體檢測均陰性；外周血涂片、骨髓涂片及骨髓活檢示：10例行外周血涂片的患者外周血EOS均增多，范圍12%～63%，9例行骨髓穿刺涂片的患者均提示骨髓增生活躍，EOS比例增高．占12%～55%，未見異常細胞及寄生蟲，5例行骨髓活檢的患者均提示EOS增多。

1.5 治療及轉歸 患者入院后均以口服一代及二代抗組胺藥物聯合糖皮質激素軟膏外用作為基礎治療，在此基礎上給予糖皮質激素或免疫抑制劑治療。其中5例EOS重度升高者給予加用雷公藤60 mg/d及潑尼松40 mg/d后可控制病情，治療10～72 d后患者瘙癢癥狀減輕，皮損明顯好轉，外周血EOS計數明顯下降或降至正常后出院，12例中1例失訪，11例隨訪l～5年，定期復查血常規(guī)及肝腎功能，其中4例采用小劑量糖皮質激素或免疫抑制劑維持治療，嗜酸粒細胞計數正常，未見復發(fā)；余7例病情反復發(fā)作后瘙癢減輕，皮損范圍縮小，口服抗組胺藥物或者外涂糖皮質激素藥膏后可好轉。

2 討論

HED有以下特點：多見于中老年男性，病史較長；劇烈瘙癢，易反復；皮疹多形性[3]；對一般抗組胺藥療效較差，短期使用糖皮質激素病情可好轉但停藥后易復發(fā)[4]。

本組12例HED患者中，誤診為泛發(fā)性濕疹5例，誤診為扁平苔蘚2例，誤診為癢疹2例，提示該病臨床上易造成漏診或誤診；HED臨床表現以皮疹為主，一般不累及或較少累及其他系統或器官，HED的診斷依據主要是實驗室指標和排除性診斷，特別是嗜酸粒細胞絕對計數>1.5×109/L需持續(xù)6個月以上，排除其他致嗜酸粒細胞增多的疾病后確診，但是，在外周血EOS計數增高的同時，我們發(fā)現部分患者外周血白細胞計數升高，IgE顯著升高，血清白蛋白輕度降低等，這些異常的實驗室指標也有可能是本病診斷的特征。

患者對于治療的個體反應差異較大，部分患者使用一代或二代抗組胺藥物聯合外用糖皮質激素藥膏即可控制病情，但部分重癥患者需同時口服糖皮質激素及雷公藤等免疫抑制劑才可見臨床療效。

[1] 趙辨.臨床皮膚病學[M].3版.南京：江蘇科學技術出版社，2001.686-687.

[2] 楊國亮,王俠生.現代皮膚病學[M].上海:上海醫(yī)科大學出版社，1996.259-265.

[3] 馮信忠.嗜酸性粒細胞增多性皮炎2例[J].臨床皮膚科雜志，1995，6:388.

[4] 翟鑌，許愛娥.嗜酸性粒細胞增多性皮炎24例分析[J].中華皮膚科雜志，2006，39(10)：606-607.