血友病是遺傳性凝血因子Ⅷ基因缺陷造成血漿中凝血因子含量不足或者功能缺陷而引起的一種凝血障礙性疾病，屬于X染色體連鎖的隱性遺傳性疾病。臨床上可分為血友病A和血友病B 2種，前者表現(xiàn)為凝血因子Ⅷ缺乏，后者表現(xiàn)為凝血因子Ⅸ缺乏，均由相應(yīng)的凝血因子基因突變引起[1-2]。在男性人群中血友病A的發(fā)病率約為1/5000，血友病B的發(fā)病率約為1/25000。在所有患者中，血友病A患者占80%～85%，血友病B占15%～20%。女性血友病患者罕見。血友病臨床上主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)、肌肉、內(nèi)臟和深部組織自發(fā)性或輕微外傷后出血難止，重型患者自幼既有出血，可發(fā)生于身體的任何部位，包括泌尿系統(tǒng)中的腎、輸尿管和膀胱等[3]。

早年的觀念認(rèn)為極少數(shù)血友病患者患有慢性腎臟疾病，不需要透析治療。但近年研究[4]顯示，血友病患者腎臟疾病的發(fā)生率有上升趨勢，急性腎病和慢性腎病的發(fā)生率分別為3.4‰和4.7‰，但發(fā)展為腎衰竭尿毒癥期的患者仍較為少見[5]。腹膜透析作為腎臟替代治療方法的一種，是目前終末期腎衰竭的有效治療方法之一[6]，但血友病患者行腹膜透析置管術(shù)和透析的出血風(fēng)險(xiǎn)大[7]，目前國內(nèi)外僅有散在的個(gè)案報(bào)道。我院于2005年至2016年間成功收治7例行腹膜透析置管術(shù)的重型血友病患者，經(jīng)精心治療和護(hù)理后，患者成功進(jìn)行腹膜透析。本文通過總結(jié)血友病患者行腹膜透析置管術(shù)的護(hù)理經(jīng)驗(yàn)，為護(hù)理血友病合并慢性腎衰竭行腹膜透析治療的患者提供了參考方案。

1 臨床資料

本組病例為2005年至2016年間我院確診的血友病合并慢性腎衰竭的患者共7例，均為男性，年齡26～50歲，平均年齡41歲?；颊呔_診為血友病，其中輕型血友病1例，中型4例，重型2例?；颊呔霈F(xiàn)慢性腎衰竭 （尿毒癥期） ，導(dǎo)致腎功能衰竭的原因2例為梗阻性腎病，4例為慢性腎小球腎炎，1例為腎病綜合征。所有患者入院后完善相關(guān)檢查，予凝血因子Ⅷ替代治療，監(jiān)測和維持凝血因子Ⅷ的水平>50%，行腹膜透析置管術(shù)。所有患者安全置管后行腹膜透析治療，其中1例中型血友病患者因未行凝血因子Ⅷ預(yù)防治療，出現(xiàn)置管周圍皮膚出血，補(bǔ)充凝血因子Ⅷ治療后傷口逐漸愈合。所有患者均透析順利，出院后行家庭治療方式規(guī)律透析。其中2例患者分別在成功透析25、33個(gè)月后，因腹膜感染導(dǎo)致腹膜炎，改為血液透析。余5例患者至今均成功透析，時(shí)間分別為26、36、42、47、51個(gè)月。

2 護(hù)理

2.1 術(shù)前護(hù)理

2.1.1 術(shù)前相關(guān)知識宣教：本組患者均患血友病多年，對血友病知識已有所掌握，但對腎病和腹膜透析不甚了解。因此，應(yīng)與患者及其家屬詳細(xì)溝通，討論對血友病、慢性腎衰竭及腹膜透析的認(rèn)識，講解腹膜透析置管術(shù)的過程、術(shù)前注意事項(xiàng)、術(shù)后的處理和維護(hù)方法等治療方案，加深其對血友病、慢性腎衰竭及治療方案的認(rèn)識，使患者樹立信心，減輕對手術(shù)的恐懼，積極配合治療。

2.1.2 術(shù)前準(zhǔn)備：血友病診斷與治療中國專家共識（2017年版）[1]指出，血友病患者應(yīng)盡量避免各種手術(shù)，必須手術(shù)時(shí)需進(jìn)行充分的替代治療。腹膜透析置管術(shù)屬于小型手術(shù)，應(yīng)按計(jì)劃每日補(bǔ)充凝血因子Ⅷ，同時(shí)檢測凝血因子活性，凝血因子Ⅷ的水平應(yīng)維持在30%～60%至術(shù)后7 d，以防手術(shù)引起出血或傷口不愈合[8]。輸注冷沉淀應(yīng)嚴(yán)格無菌操作，掌握解凍后立即快速輸入的原則，并觀察輸注后有無發(fā)熱等不良反應(yīng)。此外，國際腹膜透析協(xié)會指出[9]，導(dǎo)管口和導(dǎo)管相關(guān)感染是腹膜透析患者腹膜炎最常見的誘發(fā)因素。因此，建議術(shù)前預(yù)防性使用抗生素以防術(shù)后感染或者腹膜炎的發(fā)生。

2.1.3 心理護(hù)理：治療血友病和慢性腎功能衰竭所需的凝血因子替代治療和腹膜透析治療均需要患者長期忍受身體上的痛苦和經(jīng)濟(jì)上的壓力，大部分患者都對治療產(chǎn)生緊張、焦慮、悲觀、失望、恐懼等心理。醫(yī)護(hù)人員應(yīng)對其進(jìn)行溝通和心理疏導(dǎo)，應(yīng)針對患者出現(xiàn)不同的心理問題及時(shí)進(jìn)行相應(yīng)的心理護(hù)理，使患者消除悲觀消極心理，爭取積極配合治療。

2.2 術(shù)后護(hù)理

2.2.1 一般護(hù)理：密切觀察傷口情況，警惕腹腔內(nèi)出血，有無滲血滲液，遇滲液、感染或衛(wèi)生條件不良時(shí)，應(yīng)加強(qiáng)換藥。換藥操作需嚴(yán)格按照無菌要求，動作應(yīng)輕柔，避免牽拉置管或過度用力。導(dǎo)管應(yīng)注意固定良好，以利于導(dǎo)管出口處的愈合，減少滲漏、出血、導(dǎo)管相關(guān)感染的發(fā)生[10]。注意保持患者大便通暢，避免床上屈膝、深蹲等動作，適當(dāng)延長臥床時(shí)間，下床后囑患者避免劇烈運(yùn)動。

2.2.2 腹膜透析及預(yù)防其相關(guān)性出血護(hù)理：當(dāng)患者病情許可時(shí)，應(yīng)在手術(shù)2周后開始腹膜透析治療，有利于術(shù)口愈合[11]。血友病患者具有出血傾向，近年有研究[12-13]認(rèn)為，血友病患者行腹膜透析治療前應(yīng)進(jìn)行凝血因子Ⅷ預(yù)防治療，以減少出血可能，確保腹膜透析治療的安全性，因此應(yīng)繼續(xù)輸注凝血因子Ⅷ并監(jiān)測凝血因子活性至術(shù)后7 d?；颊吒鼓ね肝鲆簯?yīng)從單次小劑量、低速、臥位治療開始，根據(jù)患者情況再逐漸增加劑量和速度。透析前應(yīng)將腹膜透析液放置恒溫箱加熱至37 ℃，以接近人體正常體溫，不宜過高或過低以免影響透析效果；控制腹膜透析液的高度在60～80 cm之間，以免對腹腔壓力過高，引起出血。透析過程中還需注意引流出的透析液的顏色、性狀及流速。若患者出現(xiàn)腹腔出血，應(yīng)立即制動，絕對臥床休息，并予凝血因子替代治療，使用透析液沖洗腹腔3次。透析過程應(yīng)嚴(yán)格無菌操作，若出現(xiàn)腹膜透析液混濁或有絮狀物，應(yīng)考慮腹膜感染，并在無菌操作下抽取5～10 mL送檢，及時(shí)報(bào)告醫(yī)生。此外血友病患者還需比普通人群更加注意透析管的日常護(hù)理，以減少出血風(fēng)險(xiǎn)，包括預(yù)防管路脫出或錯(cuò)位，日?；顒雍蛽Q藥等醫(yī)療操作時(shí)避免牽拉管路，管道口若有結(jié)痂產(chǎn)生時(shí)不可強(qiáng)行擦拭使其脫落。本組患者中1例中型血友病患者在安全置管后因未行凝血因子Ⅷ預(yù)防治療，在腹膜透析初期置管周圍皮膚出血，補(bǔ)充凝血因子Ⅷ治療后無明顯出血，傷口逐漸愈合。SOLAK等[14]也曾報(bào)道1例血友病A患者進(jìn)行腹膜透析，在透析的初期流出少量血色腹膜透析液，在降低透析頻率和補(bǔ)充凝血因子治療后未再出現(xiàn)。因此，根據(jù)自身的臨床經(jīng)驗(yàn)，筆者認(rèn)為應(yīng)建議患者長期行凝血因子預(yù)防治療，維持凝血因子Ⅷ的活性，同時(shí)維持透析液恒定的溫度、流速和高度，可避免增加腹壓，減少出血可能。

2.3 家庭護(hù)理

血友病和慢性腎功能衰竭 （尿毒癥期） 所需的凝血因子替代治療和腹膜透析治療是維持患者生存、伴隨終身的治療。因此，實(shí)行家庭治療是首選的管理方案。所有患者在住院期間都接受腹膜透析?？谱o(hù)士有關(guān)患者家庭腹膜透析治療知識的教育，包括腹膜透析的基本理論、操作前的準(zhǔn)備、主要操作步驟、感染防范等注意事項(xiàng)、傷口正確換藥方法、并發(fā)癥的緊急處理方法以及日常護(hù)理內(nèi)容等。血友病專科護(hù)士應(yīng)提供有關(guān)血友病家庭治療知識的教育，包括家庭自我注射、日常生活護(hù)理、止血措施等?；颊呒捌浼覍僭诩彝ブ委煏r(shí)需注意透出液的顏色、性狀和引流量，若患者出現(xiàn)發(fā)熱、腹痛、透出液混濁、置管周圍出血等異常情況，應(yīng)及時(shí)就診復(fù)查，并遵醫(yī)囑接受相應(yīng)的治療。FANG等[15]和YU等[16]認(rèn)為有組織、嚴(yán)謹(jǐn)?shù)呐嘤?xùn)是腹膜透析家庭治療成功的關(guān)鍵因素。因此，需嚴(yán)格要求患者掌握培訓(xùn)內(nèi)容，所有患者及其家屬均通過了腹膜透析和血友病家庭治療的考核后才能允許患者進(jìn)行家庭治療。家庭治療使患者出院后仍可獲得相應(yīng)的治療，提高治療的依從性，降低再住院率，減輕家庭經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，具有良好社會效益和經(jīng)濟(jì)效益。

2.4 綜合管理

我院血液科和腎內(nèi)科專科護(hù)士團(tuán)結(jié)合作，從心理護(hù)理、健康知識宣傳教育、家庭治療等方面，為患者制定有效的護(hù)理管理方案，以預(yù)防腹膜透析置管術(shù)及透析過程中的出血問題。此外，還做到出現(xiàn)問題及時(shí)反饋，兩科的專科護(hù)士共同探討、解決問題。YEUNG等[17]和PAI等[18]發(fā)現(xiàn)綜合管理的模式更有利于提高血友病患者的生存質(zhì)量。

綜上所述，血友病合并慢性腎功能衰竭的病例較為少見，需行腹膜透析治療的更是少之又少。血友病為遺傳性出血性疾病，為腹膜透析治療增加一定難度。我院腎內(nèi)科和血液科護(hù)士相互協(xié)助，在腹膜透析護(hù)理的各個(gè)環(huán)節(jié)中，為患者制定了有效的護(hù)理管理方案，以預(yù)防腹膜透析置管術(shù)及透析過程中的出血問題，患者最終順利完成透析治療。本組患者均實(shí)現(xiàn)了血友病和腹膜透析的家庭治療，為處理血友病合并慢性腎衰竭行腹膜透析治療提供了參考護(hù)理方案。

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