趙浩 潘文龍 沈春森 羅永春 張振海 張強 徐如祥

頸內(nèi)動脈海綿竇瘺（carotid-cavernous fistula，CCF）是一種臨床少見的腦血管疾病，指頸內(nèi)動脈海綿竇段或其在海綿竇內(nèi)的分支發(fā)生破裂，動脈血經(jīng)破損口直接與海綿竇內(nèi)的靜脈血溝通，形成異常的動-靜脈溝通，導致海綿竇內(nèi)的壓力增高，出現(xiàn)一系列臨床表現(xiàn)[1]。人體內(nèi)唯一的一處動脈通過靜脈系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)即是海綿竇，由于顱腦外傷的發(fā)生率較高，因此海綿竇區(qū)極易發(fā)生動靜脈瘺，其發(fā)病率約為0.17% ～0.27%；其中由外傷引起的CCF占75%以上，稱為外傷性CCF，其余無外傷史者稱為自發(fā)性CCF[2-3]。CCF目前都歸于硬腦膜動靜脈瘺（海綿竇型）[4]。自發(fā)性CCF具有起病隱匿，病程較長，容易導致臨床誤診、漏診，早期選擇治療較為困難的特點[5]。

一、病因分析及臨床分型

自發(fā)性CCF發(fā)病機制尚不清楚，綜合分析已知原因有：（1）內(nèi)分泌失調(diào)：與體內(nèi)雌激素的變化有關(guān)，主要見于絕經(jīng)后及妊娠期婦女，于健等[6]報道長期服用己烯雌酚易發(fā)CCF；（2）先天遺傳性因素：患有血管發(fā)育異常和膠原纖維缺乏癥，如Ehlers-Danlos綜合癥、先天性成骨不良等[7]；（3）動脈血管壁脆性增加及退行性病變：如動脈粥樣硬化；（4）海綿竇存在血栓形成：致使動靜脈短路開放。CCF臨床分為4型[8]：（1）A型：多屬于外傷性，漏口通常單一，盜血量大，漏口多位于海綿竇的水平段和后升段；（2）B型：多屬于自發(fā)性，為頸內(nèi)動脈腦膜支海綿竇瘺，血流漏口較多；（3）C型：頸外動脈腦膜支海綿竇瘺，具有漏口小，分支多，供血動脈細小的特點；（4）D型：頸外動脈腦膜支海綿竇瘺，有多個漏口，低血流，漏口小，分支多，供血動脈細小，血管內(nèi)介入治療較為困難。CCF的靜脈引流可分為5組[9]：（1）向前：引流至眼靜脈、內(nèi)眥靜脈、面靜脈，最后匯總至頸外靜脈；（2）向后：引流至巖上竇、巖下竇；（3）向外：引流到蝶頂竇；（4）向下：經(jīng)圓孔和卵圓孔靜脈引流到翼靜脈叢；（5）向?qū)?cè)：同側(cè)血流可經(jīng)海綿間竇引流至對側(cè)。臨床根據(jù)動靜脈的結(jié)構(gòu)、影像學確診，評估盜血量，對下一步的治療方式選擇提供可行依據(jù)。

二、臨床表現(xiàn)

CCF常見的臨床表現(xiàn)有[10-13]：（1）顱內(nèi)血管雜音，與動脈搏動一致，這是CCF的首要癥狀，也是典型癥狀，在患側(cè)的顳部、耳后、前額聽診可有吹風樣雜音，夜間加重，嚴重影響患者的工作和休息，這是患者就診的主要原因，所以治療過程中以雜音消失為基本標準；（2）90%以上的CCF存在搏動性突眼癥狀，是由于頸內(nèi)動脈破裂后動脈血進入海綿竇，增加了海綿竇的壓力，使得海綿竇的所有靜脈回流受阻，引起球結(jié)膜充血、水腫、眼球突出，眼球隨著動脈的搏動一起跳動，導致搏動性突眼；突眼的長度一般從4 ～24 mm，平均10 mm；嚴重者可繼發(fā)青光眼、復視、眼球運動障礙等；（3）缺血性損害癥狀、5% ～10%的患者可出現(xiàn)致命性鼻出血、顱內(nèi)出血等，嚴重者可危及生命。也有文獻報道以耳聾、耳鳴為首發(fā)癥狀而就診的自發(fā)性CCF，其特點是耳鳴與心臟搏動一致[14]。

三、影像學依據(jù)

自發(fā)性CCF的影像學特點有：（1）供血方面：雙側(cè)頸內(nèi)動脈發(fā)病率高，頸外動脈分支供血為主，也可見頸內(nèi)和頸外動脈雙重供血；（2）血流量方面：大多為低流量型，供血動脈為頸內(nèi)動脈分支，以腦膜垂體干及其分支多見，頸外動脈的腦膜支也常參與供血；（3）瘺口方面：瘺口多而小，因此在臨床病例中，要充分利用影像資料判斷，避免漏診。常用的影像學檢查方法：（1）CT能夠顯示海綿竇在動脈期顯影，且擴大明顯，可顯示多支引流靜脈的擴張等。MSCT重建技術(shù)對CCF的診斷非常具有臨床意義，包括多平面重建（multiplanar reformation，MPR）、 曲 面 重 建 （curved planar reformation，CPR）、最大密度投影、容積再現(xiàn)等，容積再現(xiàn)主要提供直觀、立體的重建圖像，可多方位旋轉(zhuǎn)，顯示引流靜脈的整體情況。MPR和CPR重建后，主要顯示血管內(nèi)外結(jié)構(gòu)的異常，可確定瘺口的位置、大小等[15]。缺點為當瘺口較小并且與周圍骨質(zhì)關(guān)系密切時，不易發(fā)現(xiàn)，容易漏診；（2）MRI具有較高的軟組織分辨率，可清晰顯示擴張的海綿竇及蜿蜒擴張形態(tài)的引流靜脈，還可以確定是否存在腦出血或腦實質(zhì)損傷的間接征象；MRA是無創(chuàng)的血管造影技術(shù)，利用3D TOF法，可以清晰顯示引流靜脈與吻合支的開放程度、Willi環(huán)的形態(tài)與引流靜脈的關(guān)系以及頸內(nèi)動脈的瘺口情況；（3）全腦血管造影術(shù)（digital substraction angiography，DSA）被普遍認為是診斷腦血管病變的金標準，其特異性和敏感性最高[16]。DSA可以提供充足的顱內(nèi)血管解剖特點，對瘺口的位置和大小，瘺口的血流量、對側(cè)動脈的血供、Willis環(huán)的變異、靜脈引流情況、直接型瘺還是間接型瘺等提供可靠的診斷依據(jù)。（4）彩色多普勒超聲可無創(chuàng)、系統(tǒng)地觀察到因瘺口引起的顱內(nèi)外血流動力學改變、引流靜脈的途徑和顱內(nèi)側(cè)支循環(huán)代償情況，有助于臨床診治、預后判斷及便于隨訪。

四、治療方法

治療的目的是保護視力，消除雜音，使眼球回縮，防止腦缺血或出血。自發(fā)性CCF的臨床癥狀呈進行性加重，因此必須采取有效的方法以減少動脈血液直接流入海綿竇。但由于多個瘺口的存在，供血途徑較多，故對自發(fā)性CCF的治療仍然十分困難。20世紀70年代以前外科治療大體分3個階段：第一階段（19世紀初 ～1930年）：結(jié)扎患側(cè)頸動脈，有效率為30% ～40%。這種方法容易導致腦缺血的發(fā)生且容易復發(fā)，并發(fā)癥重，預后差；第二階段（1931 ～1960年）：孤立術(shù)：先結(jié)扎頸部動脈，然后開顱夾閉頸內(nèi)動脈床突上段，有效率為56.9%，但是這一方法仍然沒有避免腦缺血的發(fā)生；第三階段：放風箏填塞：開顱借穿刺針導入銅絲、馬尾，或者開顱直視下行修補手術(shù)。但由于開顱手術(shù)創(chuàng)傷較大，其相應的并發(fā)癥會給患者帶來新的的痛苦，而且難以達到理想的治療效果，所以目前有條件的醫(yī)院普遍采用的是血管內(nèi)治療的方法。隨著各大廠家栓塞材料的發(fā)明和不斷更新，醫(yī)生栓塞技術(shù)的不斷提高，血管內(nèi)治療目前已成為治療CCF的首選方法。CCF的血管內(nèi)治療的方法有：可脫式球囊栓塞術(shù)、微彈簧圈栓塞術(shù)、微彈簧圈聯(lián)合Onyx膠栓塞術(shù)、覆膜支架置入術(shù)等，另外對于血管特殊病變可以采取多路徑栓塞[17]。（1）可脫式球囊栓塞：外傷性高流量海綿竇瘺可脫式球囊栓塞是公認的可靠首選方式，有一定的臨床效果，其治愈率在85% ～95%，復發(fā)率超過11.2%[18]。在常規(guī)栓塞治療后，顱內(nèi)血管雜音可以得到即刻改善，球結(jié)膜充血水腫情況幾小時后可以逐漸好轉(zhuǎn)，大約1周后，眼球基本恢復正常[19]。自發(fā)性CCF有一定的自愈傾向，有報道稱25% ～30%的自發(fā)性CCF可以形成血栓而自愈[20]。所以，當患者有治療顧慮時，可以選擇暫時保守治療，如病情加重時再進行介入治療。（2）單純性使用微彈簧圈栓塞，風險高，封堵不完全，臨床較少使用，一般多選擇聯(lián)合液體栓塞系統(tǒng)綜合填塞，能夠取得較好療效。（3）微彈簧圈聯(lián)合Onyx膠栓塞術(shù)：當漏口較小（2 ～3 mm）且為復發(fā)的CCF時，可考慮使用彈簧圈聯(lián)合Onyx膠輔助治療，可以取到滿意效果[21]。該技術(shù)應該以彈簧圈為基礎，Onyx膠為輔助填塞補漏。如果Onyx膠單獨使用，液體膠失去彈簧圈網(wǎng)架結(jié)構(gòu)，易導致誤栓正常顱內(nèi)動靜脈，造成嚴重后果。（4）覆膜支架置入術(shù)：覆膜支架的上市，給CCF的治療帶來新的曙光。其優(yōu)點是進行病變隔絕，保留和重塑頸內(nèi)動脈的完整結(jié)構(gòu)，尤其適用于血管解剖情況較好的年輕患者。覆膜支架治療顱內(nèi)動脈病變要把握好嚴格的使用適應證[22]。有報道稱，當瘺口過大需要閉塞患側(cè)頸動脈時或者瘺口小而多，需要填塞多個微彈簧圈和大量Onyx膠栓塞時，選用覆膜支架一次性覆蓋瘺口，是簡單又有效的治療方案[23]。馬永會等[24]分析了國內(nèi)使用Willis覆膜支架治療外傷性CCF的效果，對4例患者進行5 ～14個月的隨訪，未見臨床癥狀復發(fā)，證實具有一定的臨床療效。覆膜支架是在支架柔軟度和生物相容性方面加以技術(shù)改進，由裸支架、聚四氟乙烯膜、球囊導管組成，特點為沒有顱內(nèi)占位效應、血管柔順性好[25]。使用適應證為：瘺口長度小于支架長度；血管無嚴重迂曲；支架覆蓋區(qū)域沒有重要的血管分支，不會導致分支血管的阻塞；支架植入盡量避開眼動脈，并超過瘺口兩端2 mm，防止影響視網(wǎng)膜供血，損傷患者視力。但目前，覆膜支架在治療CCF中的應用時間較短，臨床缺乏大樣本病例報道和遠期療效觀察。（5）康超文和劉覺仕[26]報道，復發(fā)性或難治性的CCF進行血管內(nèi)治療時，可選擇多路徑的介入治療方式，能夠取得一定的療效。如對于B、C型CCF的形態(tài)，為了填塞海綿竇，切斷進入海綿竇瘺口支流，選擇經(jīng)靜脈入路較動脈入路操作簡便，治療較完全，可達到治療效果[27]。

五、療效評價

理想的治療效果應是既能閉塞動脈和海綿竇之間的瘺口，又能保持頸內(nèi)動脈的通暢，實現(xiàn)解剖意義上的治愈。評價治療效果，應從臨床表現(xiàn)和影像學效果兩方面進行綜合分析[28]。臨床癥狀改善評價標準：顱內(nèi)血管雜音消失，患者突眼癥狀恢復，球結(jié)膜水腫改善，視力下降等癥狀消失；影像學復查評價標準：海綿竇相關(guān)引流靜脈不再顯影，顱內(nèi)動脈結(jié)構(gòu)正常，遠端動脈血流通暢。

綜合相關(guān)文獻分析，海綿竇是人體內(nèi)唯一一處動脈通過靜脈的結(jié)構(gòu)，又因位于顱底部，周邊存在骨質(zhì)薄弱而且凹凸不平及較多孔隙裂等結(jié)構(gòu)，故外傷導致的CCF多見[29]。自發(fā)性的CCF臨床表現(xiàn)隱匿，病程長，癥狀不典型，臨床治療較困難，大多因眼部不適就診眼科，也可表現(xiàn)耳聾、耳鳴就診于耳鼻喉科，在經(jīng)過無創(chuàng)檢查頭顱CTA及MRA或彩色多普勒超聲影像的輔助下，為全面診斷提供影像依據(jù)，最終確診再行有創(chuàng)的腦血管造影檢查，結(jié)合動靜脈結(jié)構(gòu)的評估，選擇合適的治療方案，早診斷、早治療，避免漏診、誤診、延誤病情，減少并發(fā)癥，改善預后，提高患者的生活質(zhì)量。

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