吳媚

1 病例資料

1.1 病例1 患者，女，32歲。初診：2008年12月2日。患者面部紫紅色斑片伴全身肌肉關(guān)節(jié)疼痛10個(gè)月，到某醫(yī)院確診為皮肌炎。經(jīng)用潑尼松治療(20 mg/d)7個(gè)月，病情有所控制?，F(xiàn)仍每日服潑尼松20 mg，因產(chǎn)生面部變形及向心性肥胖，而且近1個(gè)月病情有所反彈，故來(lái)我院求診，要求采用中醫(yī)藥治療，以便停用潑尼松。

來(lái)診癥見：體型高胖，面部圓形豐滿，皮膚紫紅色斑片，紅斑逐漸增多，雙眼瞼紅斑伴紅腫，四肢軀干結(jié)節(jié)性紅斑及硬塊，斑色紫暗，四肢無(wú)力，以下肢為甚，雙下肢水腫，全身肌肉疼痛，行動(dòng)遲緩，下蹲后不能站立，需人攙扶，大小便蹲下困難，只能稍弓背以排大小便，便稀尿清，食納不佳，舌體胖質(zhì)淡紅，苔白微膩，脈沉細(xì)而數(shù)。

免疫學(xué)檢查：血清肌漿酶測(cè)定血清肌酸磷酸肌酶(CPK)385 U/L，尿肌酸測(cè)定尿肌酸(UCre)198 mg/24 h。肌電圖檢查：雜亂，高頻重復(fù)性放電。組織學(xué)改變：肌肉測(cè)定部分受侵犯，肌纖維分離、斷裂，皮膚測(cè)定水腫性紅斑皮下脂肪組織黏液性變性。

1.1.1 初診治療 辨證診斷為氣虛血滯，濕郁不化引起的皮肌炎。治療當(dāng)以益氣化瘀，燥濕健脾為主。處方：黃芪二妙散加減，黃芪200 g，金銀花、薏苡仁、青蒿、佩蘭、蒲公英、敗醬草、石膏、夏枯草、牡丹皮各100 g，廣藿香、玄參、生地黃、赤芍各80 g，黃芩、黃柏、蒼術(shù)、瓜萎仁、知母各50 g，黃連、陳皮、蟬蛻、羌活、獨(dú)活、防風(fēng)、法半夏、砂仁、木香、川牛膝、刺蒺藜、莪術(shù)、僵蠶各40 g，甘草20 g，服法：上藥粉碎為粗末，150 g/d，裝入棉布袋中，水煎2次后，混合分3次口服。潑尼松片(5 mg)遞減法服用，服藥1個(gè)月后每日由4片減為3片，每個(gè)月減1片直至停藥。

1.1.2 復(fù)診治療 服上藥2個(gè)月，潑尼松已減至2片后，患者病情穩(wěn)定，各種臨床癥狀大為好轉(zhuǎn)，仍照前方加減用藥。處方：天麻、烏梢蛇各100 g，葛根、金銀花、白芍、牡丹皮、苦參、生地黃、薏苡仁、蒲公英、敗醬草、夏枯草各80 g，龍膽草、連翹、木瓜、地膚子、刺蒺藜、廣藿香、玄參、地骨皮、威靈仙、白鮮皮、建曲各60 g，黃芩、黃柏、羌活、獨(dú)活、防風(fēng)、秦艽、莪術(shù)、知母、大棗、全蝎、梔子、瓜萎仁、蒼術(shù)、蟬蛻各50 g，遼細(xì)辛、當(dāng)歸、桂枝、續(xù)斷、法半夏、僵蠶、高良姜、血蝎、川牛膝、香附、桑寄生、白芷、制乳香、制沒藥、木香、杜仲各40 g，黃芪20 g，蜈蚣、甘草各10 g，服法同前。

1.1.3 三診治療 服上藥至潑尼松停藥后，癥狀基本消失，續(xù)服1個(gè)月，以固療效。隨訪2年未復(fù)發(fā)。

1.2 病例2 患者，男，45歲。初診：2012年4月23日。患者6個(gè)月前面部及上眼瞼出現(xiàn)紫紅色斑，開始認(rèn)為是皮膚過(guò)敏，未予重視，后來(lái)顏色逐漸加重，用過(guò)地塞米松及抗過(guò)敏藥物，開始有一些效果，后來(lái)基本無(wú)效，經(jīng)某醫(yī)院確診為皮肌炎，治療后時(shí)好時(shí)壞，故來(lái)我院求治。

來(lái)診癥見：體型勻稱，面部及上眼瞼紫紅色斑，逐漸彌漫地向前頸、顴頰、耳前、頸和上胸部“V”字區(qū)等擴(kuò)展，頭皮和耳后也受累及。閉眼近皮膚緣處可見明顯擴(kuò)張的樹枝狀毛細(xì)血管，眼瞼周圍輕度水腫性紫紅色斑片。上下肢掌背及趾背、軀干部有零星散在的紅色斑及丘疹，有時(shí)有巨癢。未見肌肉病變，頭暈失眠，心煩意亂，飲食無(wú)味，大便不爽，尿短色黃，苔薄白，脈沉細(xì)而數(shù)。

免疫學(xué)檢查：血清肌酸肌酶(CK)1 429 U/L，乳酸脫氫酶(LDH)345 U/L，肌酸激酶同工酶(CK-MB)85 U/L，異常。

1.2.1 初診治療 辨證診斷為濕熱蘊(yùn)蒸，邪毒內(nèi)侵引起的皮肌炎。治療以疏風(fēng)清熱，利濕解毒為主。處方：疏風(fēng)清熱解毒湯加減。石膏50 g，連翹、蒼術(shù)、生地黃、牡丹皮、白鮮皮、牛蒡子各20 g，麻黃、荊芥、防風(fēng)、蟬蛻、知母、黃柏各15 g，甘草5 g。服法：水煎服，每劑服2 d，第1天，煎1次，服3次，第2天，煎2次，服3次。

1.2.2 復(fù)診治療 按上法服藥3劑后，臨床癥狀減輕，效不更方，續(xù)服。

1.2.3 三診治療 續(xù)服3劑后，癥狀消失，基本病愈。為鞏固療效，上方去麻黃、石膏，加黃芪50 g，赤芍、苦參各20 g，當(dāng)歸、地膚子、刺蒺藜各10 g，服5劑，服法同上。隨訪2年未復(fù)發(fā)。

2 討論

皮肌炎(dermatomyositis，DM)是一種主要累及皮膚和橫紋肌的自身免疫性結(jié)締組織病[1]。患者臨床可表現(xiàn)為特征性的眶周水腫性紅斑，手指關(guān)節(jié)伸側(cè)的Gottron丘疹；累及四肢近端橫紋肌，可導(dǎo)致上舉、下蹲等活動(dòng)受限，嚴(yán)重者累及喉部肌群，引起發(fā)音困難，甚至引起吞咽困難，或波及心肺等重要臟器而危及生命[2]，各年齡組均可發(fā)病[3]，5年死亡率接近50%[4]。本病多數(shù)呈緩慢性起病，少數(shù)呈急性或亞急性發(fā)病。皮膚和肌肉受累是導(dǎo)致本病的兩組主要癥狀，皮損往往先于疾病數(shù)周至數(shù)年發(fā)生，尚未出現(xiàn)肌病者，有人稱之為無(wú)肌病性皮肌炎，有些僅有肌肉受累表現(xiàn)而無(wú)皮膚損害，則稱之為多發(fā)性肌炎。

本病在中醫(yī)尚無(wú)統(tǒng)一病名，據(jù)其臨床表現(xiàn)分析，可歸屬于“熱毒”“痹證”“痿證”范疇?！端貑?wèn)·痿論》云，“脾氣熱則胃干而渴，肌肉不仁，發(fā)為肉痿。”《素問(wèn)·長(zhǎng)刺節(jié)論》曰，“病在肌膚，肌膚盡痛，名曰肌痹，傷于寒濕”。《諸病源候論》認(rèn)為，“痹者，風(fēng)寒濕三氣雜至，合而成痹?！辈±?，患者素體氣虛，氣為衛(wèi)外而固表，衛(wèi)外不固，體內(nèi)生濕，遏阻氣機(jī)，濕郁不化，郁久生熱，濕熱內(nèi)蘊(yùn)，流注關(guān)節(jié)肌肉，故全身四肢疼痛硬結(jié)；濕熱熏蒸，流于皮膚，故面部皮膚紫色紅斑。治療當(dāng)以益氣化瘀，燥濕健脾為主。方用黃芪二妙散加減，黃芪補(bǔ)益脾氣；二妙散黃柏、蒼術(shù)清熱燥濕，除濕熱下注之腫痛，金銀花、蒲公英、敗醬草清熱解毒；薏苡仁、建曲健脾化濕；青蒿與知母、黃芩、梔子、地骨皮、赤芍、牡丹皮、法半夏、生地黃合用，清熱燥濕涼血；佩蘭與砂仁、木香、茯苓、黃連、陳皮合用，化濕醒脾理氣；夏枯草與玄參、連翹合用，清熱散結(jié)；石膏清熱收濕；廣藿香和中化濕；龍膽草、白鮮皮清熱燥濕；地膚子清熱利濕；瓜萎仁、莪術(shù)清熱散結(jié)通瘀；蟬蛻、防風(fēng)、苦參合用，燥濕止癢；羌活、獨(dú)活驅(qū)散外邪，行氣活血；僵蠶、刺蒺藜祛風(fēng)止癢；甘草益氣和中；川牛膝既助活血之力，又引諸藥共達(dá)病所，共奏益氣化瘀，燥濕健脾之功。病例2，患者稟賦不耐，正不勝邪，風(fēng)濕熱蘊(yùn)蒸，郁于肌膚，郁久化火，溢于肌表，故皮膚呈紫紅色斑片及丘疹，有時(shí)劇癢。治療當(dāng)以疏風(fēng)清熱，利濕解毒為主。方中麻黃溫散寒邪，荊芥、防風(fēng)、蟬蛻祛風(fēng)止癢燥濕，黃柏、蒼術(shù)；白鮮皮清熱燥濕，連翹、知母清熱解毒除濕，生地黃、牡丹皮涼血止癢，牛蒡子疏風(fēng)清熱，石膏清熱收濕，甘草益氣和中，調(diào)和諸藥，以達(dá)疏風(fēng)清熱，利濕解毒之效。皮肌炎是一種病情復(fù)雜的疾病，該病發(fā)病原因尚不清楚，可能與機(jī)體的免疫異常、遺傳、血管病變及病毒感染有關(guān)，目前缺乏安全有效的治療方法。西醫(yī)常用大劑量皮質(zhì)類固醇、免疫抑制劑和蛋白同化劑治療，雖能取效一時(shí)，但病情易于反復(fù)且毒副作用大[5]。中醫(yī)多重視從“寒、熱、虛、實(shí)”多方面辨證論治，雖病例較少，但整個(gè)治療過(guò)程能夠分清虛實(shí)，標(biāo)本兼顧，故能取得較好療效。