王成龍 趙夢楠 劉 妍 奚 奇 宋 濤

(中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院疼痛科，沈陽110001)

陰部神經(jīng)痛 (pudendal neuralgia, PN)，又稱為陰部神經(jīng)卡壓綜合癥 (pudendal nerve entrapment,PNE)，常以女性病人多見。這類疾病的診斷與治療十分困難，且臨床上無明顯特異性體征，是目前臨床診療中亟待解決的難題。其病因多種多樣，通?？砂l(fā)生于劇烈的騎車或運(yùn)動后、妊娠、解剖結(jié)構(gòu)異常、手術(shù)后疤痕以及放射治療后，從而造成陰部神經(jīng)與周圍組織粘連或卡壓在骶棘韌帶或骶結(jié)節(jié)韌帶處，誘發(fā)其附近神經(jīng)支配區(qū)的疼痛[1]。病人往往由于其病變部位私密而隱瞞病情或無處投醫(yī)等原因致病情遷延，長時間疼痛可造成身體和心理上的雙重折磨，產(chǎn)生抑郁或焦慮等伴隨癥狀，到醫(yī)院就診時，常常導(dǎo)致病情的評估與治療困難。本文著重整理了近10年來陰部神經(jīng)痛病人的診斷與治療相關(guān)的文獻(xiàn)。隨著醫(yī)療技術(shù)日新月異的發(fā)展，這一類病人的診斷已經(jīng)不再困難，而陰部神經(jīng)痛的治療方法也從以前最基本的口服藥物發(fā)展到現(xiàn)在的脈沖射頻與神經(jīng)調(diào)控等微創(chuàng)介入方法，現(xiàn)總結(jié)如下。

一、陰部神經(jīng)的解剖結(jié)構(gòu)

陰部神經(jīng)發(fā)自脊神經(jīng)前支，神經(jīng)纖維由S2-4脊神經(jīng)前支組成，向下與陰部內(nèi)動脈伴行，從梨狀肌下緣離開骨盆，再繞坐骨棘的后方經(jīng)坐骨小孔重返盆腔，并沿著肛提肌下方的陰部神經(jīng)管（閉孔內(nèi)肌內(nèi)側(cè)緣與骶結(jié)節(jié)韌帶形成的鐮狀凸構(gòu)成）到達(dá)會陰部，其在坐骨直腸窩主要分為以下分支[2～4]：①會陰神經(jīng)（淺支及深支），支配會陰部的肌肉和陰囊或大陰唇；②直腸下神經(jīng)，主要支配肛門部及肛門外括約肌等；③陰莖（陰蒂）背神經(jīng)，走行在陰莖（陰蒂） 的背側(cè)，支配陰莖（陰蒂）。

陰部神經(jīng)在走行的過程中，如受到某些局部外力壓迫，可誘發(fā)疼痛。而在陰部神經(jīng)走形的全程中，最易受到卡壓的位置有以下兩處，一是坐骨棘附近在骶結(jié)節(jié)韌帶和骶棘韌帶之間的鴉爪支；二是骶結(jié)節(jié)韌帶的鐮狀凸和閉孔內(nèi)肌筋膜產(chǎn)生的陰部神經(jīng)管走形處[1,5,6]。

二、陰部神經(jīng)痛的診斷

陰部神經(jīng)痛本身即是一種診斷，現(xiàn)如今并沒有特異的體征和試驗(yàn)來確診，診斷往往需要詳細(xì)的病史和體格檢查。其典型的臨床表現(xiàn)為單側(cè)的陰部神經(jīng)分布區(qū)域的疼痛，包括男性陰莖、陰囊以及女性的大小陰唇、會陰區(qū)和肛門直腸區(qū)的疼痛[7]。疼痛在坐位時顯著加重，站立和臥位時均可緩解。其疼痛特點(diǎn)為尖銳性刺痛，最開始起自一個部位的疼痛，呈進(jìn)行性加重，疼痛范圍可逐漸擴(kuò)大，口服鎮(zhèn)痛藥物緩解不佳。通?？砂橛型从X超敏、痛覺過敏等神經(jīng)病理性疼痛的特征。其他伴隨癥狀可包括生殖器麻木和性功能障礙等，這些癥狀可混淆診斷。

陰部神經(jīng)痛的確診具有難度，2008年，Labat[8]等人提出其診斷的5項(xiàng)重要標(biāo)準(zhǔn)，即“南斯標(biāo)準(zhǔn)(the Nantes criteria)”：①陰部神經(jīng)分布區(qū)域的疼痛：從肛門到陰莖（陰蒂）；②坐位時疼痛顯著加重，這是陰部神經(jīng)痛特有的一個重要的臨床特征。坐位時神經(jīng)卡壓處可產(chǎn)生過度的壓力，這里強(qiáng)調(diào)的是坐位時神經(jīng)局部受壓增加，并不是坐立的姿勢，所以這樣的病人在坐便時慢慢可緩解（前提是坐了足夠長時間）。③病人夜間不會因?yàn)樘弁从绊懰撸焊鶕?jù)前一診斷標(biāo)準(zhǔn)，病人夜間睡眠時由于臥位，疼痛較輕，即使出現(xiàn)疼痛，發(fā)作時間也會很短，所以很少出現(xiàn)痛醒的癥狀；④診斷性陰部神經(jīng)阻滯后病人的疼痛明顯減輕：將局麻藥注射在陰部神經(jīng)周圍，如病人疼痛確實(shí)由陰部神經(jīng)支配而來，疼痛會明顯減輕。診斷性陰部神經(jīng)阻滯可以做為陰部神經(jīng)痛的重要診斷標(biāo)準(zhǔn)，但并不能說是特異性診斷標(biāo)準(zhǔn)，阻滯后疼痛減輕，只能說明疼痛來源于陰部神經(jīng)分布區(qū)，但與陰部神經(jīng)支配區(qū)相關(guān)的各種器官組織損傷也可通過陰部神經(jīng)阻滯緩解；⑤不伴有客觀感覺障礙：當(dāng)病變累及馬尾神經(jīng)或骶叢時，會產(chǎn)生會陰部的淺感覺缺失。

此外，還有補(bǔ)充診斷為：①疼痛的性質(zhì)：電擊樣疼痛或跳痛；②單側(cè)發(fā)作；③直腸或陰道異感；④神經(jīng)電生理異常；⑤痛覺超敏或痛覺過敏；⑥直腸或陰道檢查坐骨棘或坐骨結(jié)節(jié)的壓痛；⑦病情遷延，疼痛逐漸加劇。

在這些診斷及補(bǔ)充標(biāo)準(zhǔn)的基礎(chǔ)上還要排除尿路感染等泌尿系統(tǒng)疾病，以及盆腔器質(zhì)性病變等。

三、陰部神經(jīng)痛的治療方法

1. 藥物治療

加巴噴丁等藥物聯(lián)合三環(huán)類抗抑郁藥 (如阿米替林等)，是臨床中治療陰部神經(jīng)痛的常用藥物，但緩解癥狀效果多不理想。而針對其神經(jīng)病理性疼痛的性質(zhì)，新型的鈣離子通道調(diào)節(jié)藥物普瑞巴林可通過調(diào)控突觸前膜鈣離子的內(nèi)流，從而減少興奮性神經(jīng)遞質(zhì)的過度釋放達(dá)到治療目的。Michael等人[9]的實(shí)驗(yàn)表明，初始劑量的普瑞巴林75 mg每日兩次口服，最大量可達(dá)每日600 mg，其疼痛可有一定程度的減輕。還可輔用一些使局部肌肉松弛的藥物如環(huán)本扎胺等，減輕神經(jīng)的受壓，從而起到治療效果。

此外，局部外敷藥物也可對陰部神經(jīng)痛的病人有效。既往有研究[10]指出，通過氯胺酮-阿米替林復(fù)合凝膠來治療陰部神經(jīng)痛，其中54% (7/13)的病人疼痛可有緩解。

2. 陰部神經(jīng)阻滯術(shù)

在陰部神經(jīng)痛的診斷標(biāo)準(zhǔn)中，診斷性陰部神經(jīng)阻滯后疼痛緩解是目前臨床上診斷陰部神經(jīng)痛的最重要依據(jù)之一，但是其陰性的結(jié)果卻不能排除陰部神經(jīng)痛。此方法適用于陰部神經(jīng)支配區(qū)有痛覺過敏或伴有肛門墜感者。而近年來，隨著醫(yī)療技術(shù)的提高，超聲、X線與CT等影像學(xué)手段應(yīng)用于神經(jīng)阻滯已得到廣泛的應(yīng)用，使得穿刺更加精確，阻滯更完全，更好的控制藥量從而使并發(fā)癥及不良反應(yīng)的發(fā)生率更低。Adami等人[11]在貓身上進(jìn)行超聲引導(dǎo)下陰部神經(jīng)阻滯，并且取得了很好的效果。Stav等人[12]的研究表明，X線引導(dǎo)下陰部神經(jīng)阻滯治療陰部神經(jīng)痛的有效率可達(dá)70%～80%。另外，McDonald等人[13]的研究結(jié)果表明，CT引導(dǎo)下的陰部神經(jīng)阻滯，62% (16/26) 的病人疼痛得到了緩解，但此法僅在短期（1～2周）內(nèi)有效。因此，此法對于陰部神經(jīng)痛的病人其診斷意義大于治療意義。

3. 脈沖射頻

脈沖射頻技術(shù)是目前用于治療神經(jīng)病理性疼痛的一種有效的治療方法[14]，對診斷性陰部神經(jīng)阻滯疼痛可明顯緩解的病人，可以有明顯的治療效果。Ellen等人曾于2009年[15]采用脈沖射頻方法成功治療陰部神經(jīng)痛病人，其采用的為標(biāo)準(zhǔn)脈沖射頻模式（溫度42℃，頻率2 Hz，場強(qiáng)40 V，治療時程120 s）。而Petrov-Kondratov等人[16]近期的研究也證實(shí)了脈沖射頻可短期緩解陰部神經(jīng)痛病人的疼痛，在診斷性陰部神經(jīng)阻滯有效后（疼痛可緩解8個小時），采用標(biāo)準(zhǔn)脈沖射頻模式，術(shù)后病人疼痛緩解有效 （疼痛減少至少50%）可持續(xù)至術(shù)后6周。

4. 脊髓電刺激術(shù)

脊髓電刺激 (spinal cord stimulation, SCS) 是一種當(dāng)今常用的疼痛微創(chuàng)介入治療技術(shù)。2014年，Deer等人[17]將SCS列為治療慢性疼痛的重要手段之一。它是將電極置入病人椎管內(nèi)的硬膜外腔，以脈沖電流的形式刺激脊髓背角，從而影響疼痛信號的傳導(dǎo)和加工，來減輕病人疼痛，改善生活質(zhì)量。近年來，SCS已被廣泛應(yīng)用于各種慢性頑固性疼痛的治療。而對于陰部神經(jīng)痛病人，治療前均需要行測試實(shí)驗(yàn)，疼痛緩解程度大于50%，才可行永久植入治療。有研究者Rigoard等[18]報道了一例SCS治療陰部神經(jīng)痛的病例報告，隨訪期為一年，其病人疼痛在有電流刺激時疼痛緩解程度可達(dá)80%，并可改善病人的生活質(zhì)量與減少口服用藥量。我科自2013年始開展SCS治療陰部神經(jīng)痛，共成功植入3例，其中2例術(shù)后病人疼痛緩解較術(shù)前可達(dá)70%以上，另一例術(shù)后1個月出現(xiàn)感染，行電極及發(fā)生器取出術(shù)，但病人在電極植入期間疼痛緩解可高達(dá)80%。

5. 骶神經(jīng)電刺激電極植入術(shù)

骶神經(jīng)電刺激屬于外周神經(jīng)電刺激的一種，它與脊髓電刺激電極植入方法相似，但植入位置不同，所產(chǎn)生的效應(yīng)也不同。目前常用的植入方法有兩種：經(jīng)骶裂孔入路與經(jīng)骶后孔入路，其治療效果均顯著。有研究者Alonso Guardo[19]等人采用經(jīng)骶裂孔穿刺電極置入（Interstim，美敦力，美國）方法治療陰部神經(jīng)痛，樣本選取自2009年10月至2013年4月，12例會陰區(qū)域疼痛在經(jīng)過傳統(tǒng)的治療方法及SCS失敗后的病人，隨訪期24個月，其中8例病人在測試期有效的基礎(chǔ)上，完成了永久植入。剩余4例失敗病人中，1例雖然在測試期有好的效果，但由于其自身原因，放棄了永久植入；其余3例由于測試期間療效不滿意，放棄后期植入。本研究中，此法的成功率為66.7%，并且2年隨訪過程中無一例出現(xiàn)電極移位現(xiàn)象及嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生，證實(shí)了其有效性及安全性。另外，2014年Valovska20]等人報道了一例經(jīng)骶后孔骶神經(jīng)電刺激來治療陰部神經(jīng)痛：36歲，宮頸癌1B期，根治性切除術(shù)后12周，表現(xiàn)為與手術(shù)相關(guān)的右側(cè)嚴(yán)重的盆腔區(qū)痛，仰臥位時VAS評分0分，坐位或站立疼痛可突然加重，VAS評分10分；疼痛區(qū)域?yàn)橛覀?cè)陰道壁、直腸區(qū)，陰唇，陰蒂等區(qū)域；在行S3、S4神經(jīng)根注射及脈沖射頻術(shù)后效果不佳。手術(shù)方法為經(jīng)S3、S4骶后孔雙側(cè)電極植入（共4根），術(shù)后隨訪4年后病人活動時VAS評分下降至2分，證實(shí)了其有效性。

6. 外科手術(shù)治療

有一部分陰部神經(jīng)痛的病人，經(jīng)過口服藥物或神經(jīng)阻滯及脈沖等治療方法均效果不佳后，對于有明確陰部神經(jīng)卡壓癥狀的病人也可以采取外科方法如神經(jīng)減壓術(shù)[21]。既往有研究者報道了150余例陰部神經(jīng)痛病人[22]，在反復(fù)進(jìn)行陰部神經(jīng)阻滯治療無效后，采用神經(jīng)減壓術(shù)，其術(shù)后疼痛有效緩解率可高達(dá)78%。但近年來，由于陰部神經(jīng)痛診斷困難及微創(chuàng)介入治療等新技術(shù)的產(chǎn)生，手術(shù)減壓現(xiàn)在應(yīng)用較少。

7. 心理治療

陰部神經(jīng)痛病人往往由于其疼痛部位私密而羞于檢查，長時間的疼痛可對病人造成不同程度的身體及心理上的雙重折磨，就診時往往合并抑郁或焦慮狀態(tài)。而心理治療主要針對于這類伴有抑郁情緒較重的病人，改善其抑郁狀態(tài)，穩(wěn)定心境，從而有利于病人病情的恢復(fù)。有研究者Eccleston等人[23]通過實(shí)驗(yàn)評價了心理治療對慢性疼痛病人的療效，其結(jié)果表明心理療法對長期患有慢性疼痛的病人可有明顯改善情緒及緩解疼痛的效果。對于病情遷延的陰部神經(jīng)痛病人，心理治療應(yīng)作為必要的輔助治療。

8. 物理治療

物理治療也是陰部神經(jīng)痛治療過程中十分可行的一種無創(chuàng)治療方法，可采取沖擊波理療或局部肌肉訓(xùn)練等方式進(jìn)行輔助治療，均可適度緩解癥狀。Benson等研究者[24]也證實(shí)了腰部的按摩及理療可有效緩解陰部神經(jīng)痛病人的急性期癥狀?，F(xiàn)可將沖擊波等理療方法作為陰部神經(jīng)痛病人的常規(guī)輔助治療方法。

四、展望

陰部神經(jīng)痛現(xiàn)仍為一種難治性疾病，其臨床表現(xiàn)多樣，且目前尚無特異性的診斷與治療方法。而在現(xiàn)實(shí)臨床工作中，對陰部神經(jīng)痛的病人往往采取多種治療手段聯(lián)合治療。一般病人就診時，應(yīng)先給予加巴噴丁或普瑞巴林及三環(huán)類抗抑郁藥物口服治療，并輔以局部沖擊波或其他理療方法控制癥狀，如疼痛控制不理想，可考慮進(jìn)行微創(chuàng)介入治療手段，診斷性陰部神經(jīng)阻滯有效后，可采用脈沖射頻來進(jìn)一步治療。而在以上方法均無法獲得滿意的療效后，我們可選擇脊髓電刺激或骶神經(jīng)電刺激（經(jīng)骶裂孔或骶后孔入路）等電極植入方法來達(dá)到緩解癥狀并提高病人生活質(zhì)量的目的。此外，對與伴有抑郁及焦慮狀態(tài)的病人，切勿忽視心理治療的重要性。

現(xiàn)如今，由于各種微創(chuàng)介入治療手段的不斷應(yīng)用及發(fā)展，為陰部神經(jīng)痛這類診斷困難、病因不明確的病人提供了更多有效的治療手段。此法減少了不必要手術(shù)操作所帶來的風(fēng)險及口服大量藥物產(chǎn)生的不良反應(yīng)，從而達(dá)到緩解病人疼痛并提高生活質(zhì)量的目的。

[1]Elahi F, Callahan D, Greenlee J,et al. Pudendal entrapment neuropathy: a rare complication of pelvic radiation therapy. Pain Physician, 2013, 16(6):E793 ～ 797.

[2]Filler AG. Diagnosis and treatment of pudenal nerve entrapment syndrome subtypes: Imaging,injections,and minimal access surgery. Neurosurg Focus, 2009, 26:E9.

[3]Mahakkanukrauh P, Surin P, Vaidhayakarn P. Anatomical study of the pudendal nerve adjacent to the sacrospinous ligament. Clin Anat, 2005, 18:200 ～ 205.

[4]Maldonado PA, Chin K, Garcia AA,et al. Anatomic variations of pudendal nerve within pelvis and pundendal canal: clinical applications. Am J Obstet Gynecol,2015, 213(5):727, e1 ～ 6.

[5]Turkmen MB, Kocyigit F, Kocyigit A. An unusual cause for a rare neuropathy: pudendal nerve entrapment syndrome secondary to obturator internus muscle edema. Neurol India, 2015, 63(1):105 ～ 106.

[6]Rey D, Oderda M. The first case of robotic pudendal nerve decompression in pudendal nerve entrapment syndrome. J Laparoendosc Adv Surg Tech A, 2015,25(4):319 ～ 322.

[7]吳大勝, 劉娜, 宮小文, 等. 神經(jīng)性會陰痛76例臨床觀察. 中國疼痛醫(yī)學(xué)雜志, 2012, 18(11):653.

[8]Labat JJ, Riant T, Robert R,et al. Diagnostic criteria for pudendal neuralgia by pudendal nerve entrapment(Nantes criteria). Neurourol Urodyn, 2008, 27(4):306 ～310.

[9]Hibner M, Desai N, Robertson LJ,et al. Pudendal neuralgia. J Minim Invasive Gynecol, 2010, 17(2):148 ～153.

[10]Poterucha TJ, Murphy SL, Rho RH,et al. Topical amitriptyline-ketamine for treatment of rectal,genital and perineal pain and discomfort. Pain Physician, 2012,15(6):485 ～ 488.

[11]Adami C, Dayer T, Spadavecchia C,et al. Ultrasound-guided pudendal nerve block in cats undergoing perineal urethrostomy: a prospective,randomised,investigator-blind, placebo-controlled clinical trial. J Feline Med Surg, 2014, 16(4):340 ～ 345.

[12]Stav K, Dwyer PL, Roberts L. Pudendal neuralgia.Fact of fi ction. Obstet Gynecol Surv, 2009, 64(3):190 ～ 199.

[13]McDonald JS, Rapkin AJ. Multilevel local anesthetic nerve blockade for the treatment of generaluzed vulvodynia: a pilot study. J Sex Med, 2012, 9(11):2919 ～ 2926.

[14]Van Boxem K, Huntoon M, Van Zundert J,et al. Pulsed radiofrequency: a review of the basic science as applied to the pathophysiology of radicular pain: a call for clinical translation. Reg Anesth Pain Med, 2014, 39:149 ～159.

[15]Rhame EE, Levey KA, Gharibo CG. Successful treatment of refractory pudendal neuralgia with pulsed radiofrequency. Pain Physician, 2009, 12(3):633 ～ 638.

[16]Petrov-Kondratov V, Chhabra A, Jones S. Pulsed Radiofrequency Ablation of Pudendal Nerve for Treatment of a Case of Refractory Pelvic Pain. Pain Physician,2017, 20(3):E45 ～ 454.

[17]Deer TR, Mekhail N, Provenzano D,et al. The appropriate use of neurostimulation of the spinal cord and peripheral nervous system for the treatment of chronic pain and ischemic diseases: the Neuromodulation Appropriateness Consensus Committee. Neuromodulation,2014, 17(6): 515 ～ 550.

[18]Rigoard P, Delmotte A, Moles A,et al. Successful treatment of pudendal neuralgia with tricolumn spinal cord stimulation:case report. Neurosurgery, 2012,71(3):E757 ～ 763.

[19]Alonso Guardo L, Cano Gala C, Sanchez Poveda D,et al.Caudal Neuromodulation with the Transforaminal Sacral Electrode (InterStim?): Experience in a Pain Center Regarding 12 Implants. Korean J Pain, 2016,29(1):23 ～ 28.

[20]Valovska A, Peccora CD, Philip CN,et al. Sacral neuromodulation as a treatment for pudendal neuralgia.Pain Physician, 2014, 17(5):E645 - 650.

[21]Mauillon J, Thoumas D, Leroi AM,et al. Results of pudendal nerve neurolysis-transposition in twelve patients suffering from pudendal neuralgia. Dis Colon Rectum,1999, 42(2):186 ～ 192.

[22]Robert R, Prat-Pradal D, Labat JJ,et al. Anatomic basis of chronic perineal pain: role of the pudendal nerve.Surg Radiol Anat, 1998, 20(2):93 ～ 98.

[23]Eccleston C, Williams AC, Morley S. Psychological therapies for the management of chronic pain(excluding headache)in adults. Cochrane Database Syst Rev, 2009,15(2):CD007407.

[24]Benson JT, Grif fi s K. Pudendal neuralgia, a severe pain syndrome. Am J Obstet Gynecol, 2005, 192(5):1663 ～1668.