龍其泰 鄭一帆 吳琪○☆

眶尖綜合征18例臨床分析☆

龍其泰*鄭一帆Δ吳琪Δ○☆

目的 探討眶尖綜合征的臨床特征、病因和預(yù)后。方法 回顧性總結(jié)18例眶尖綜合征患者的臨床資料，并結(jié)合文獻(xiàn)進(jìn)行分析。結(jié)果 所有患者均出現(xiàn)視力減退、眼瞼下垂、復(fù)視、前額頭痛或眼痛等表現(xiàn)，但其首發(fā)癥狀可不同，視力下降或喪失8例，頭痛、眼痛者7例，牙痛1例，鼻塞、流涕1例和眼球突出的1例。病因包括外傷6例（33%），占位5例（28%），非特異性炎癥4例（22%）、感染3例（17%）。住院期間6例外傷性患者中視力、眼球活動障礙等癥狀有好轉(zhuǎn)的5例，其中3例病情較輕者恢復(fù)更好，1例受傷較重的無好轉(zhuǎn)；5例占位患者中1例蝶竇粘液囊腫患者手術(shù)后視力、眼球活動障礙等癥狀均有好轉(zhuǎn)，其余4例診斷為眼眶腺樣囊性癌或放療后骨肉瘤患者無好轉(zhuǎn)；4例非特異性炎癥疾病患者治療后2例視力、眼球活動障礙等癥狀較輕、病程較短的有好轉(zhuǎn)，而另2例癥狀較重、病程較長的癥狀則無明顯好轉(zhuǎn)；3例感染性疾病者1例病程較短的癥狀有好轉(zhuǎn)，而另2例病程較長或合并顱內(nèi)感染患者無好轉(zhuǎn)。結(jié)論 眶尖綜合征由多種病因引起，首發(fā)癥狀具有多樣性，其預(yù)后與病因、是否及時就診、早期診斷和早期治療相關(guān)。

眶尖綜合征 病因 臨床診斷

眶尖綜合征是由各種病變侵犯眶尖導(dǎo)致眶尖組織結(jié)構(gòu)損傷而形成的特定臨床表現(xiàn)的總稱，同時累及多個腦神經(jīng)，包括動眼神經(jīng)（Ⅲ）、滑車神經(jīng)（Ⅳ）、外展神經(jīng)（VI）、三叉神經(jīng)第一支（Ⅴ1）和視神經(jīng)（II）[1]。由于病因不同，眶尖綜合征的臨床特點(diǎn)也不同，預(yù)后也不盡相同。眶尖綜合征會引起眼肌麻痹、眼球突出、眼部感覺障礙和視力障礙，嚴(yán)重影響人們的生活質(zhì)量和身體健康[2]。因此加強(qiáng)對眶尖綜合征的研究具有重要意義。我們對2013年3月至2017年4月中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院診治的眶尖綜合征18例進(jìn)行回顧性分析，著重探討其臨床特征、病因及預(yù)后，以期提高對本病的認(rèn)識，有助于早期診斷、早期治療，改善其預(yù)后。

1對象與方法

1.1研究對象 眶尖綜合征18例患者中，男 12例，女 6例，男女比例為 2：1。發(fā)病年齡 5歲8個月 ～76歲，中位年齡41歲。急性起病8例，其中6例外傷性疾?。ㄋ蜍嚨渹硗?例為非特異性炎癥疾?。粊喖毙云鸩?例，其中占位性疾病 2例（腺樣囊性癌、放療后骨肉瘤各1例），非特異性炎癥疾病1例，感染性疾病 1例 （細(xì)菌感染）；慢性起病8例，其中占位性疾病 3例（腺樣囊性癌2例、腺樣囊腫1例），感染性疾病2例（真菌感染），非特異性炎癥疾病1例。10例累及單眼，8例累及雙眼。有外傷史6例，有鼻咽癌放療史1例，無明顯誘因及相關(guān)病史11例；病程（就診距起病時間）3 h～6個月，平均23 d。

1.2研究方法 依據(jù)《實用眼科學(xué)》診斷依據(jù)[3]，通過對患者眼球、眼底、視野、視力、運(yùn)動以及頭顱等進(jìn)行全面的檢查，結(jié)合前人的研究成果，并參照Gearacts等[4]的分類原則，復(fù)習(xí)總結(jié)本組患者的病歷資料，對其病因、臨床特點(diǎn)、實驗室檢查、影像學(xué)檢查、診斷、治療及轉(zhuǎn)歸進(jìn)行回顧性分析。

2結(jié)果

2.1臨床表現(xiàn) 癥狀：所有患者均先后出現(xiàn)不同程度的病側(cè)視力減退、眼瞼下垂、復(fù)視、前額痛或眼痛，首發(fā)癥狀為視力下降或喪失8例（其中外傷性疾病6例，非特異性疾病2例）、前額頭痛或眼痛者7例（其中3例為占位性疾病，感染性與非特異性炎癥各2例）、牙痛1例（感染性疾?。侨?、流涕1例和眼球突出1例（均為占位性疾?。?。此外，尚有一些伴隨癥狀，外傷性者中有3例出現(xiàn)傷眼外部出血、腫脹，2例伴有傷側(cè)額部出血 （其中1例受傷當(dāng)時出現(xiàn)一過性意識障礙），另1例伴有鼻腦脊液漏；3例感染性疾病均有發(fā)熱，其中1例細(xì)菌感染的伴有顱內(nèi)感染患者有意識障礙。

體征：18例均有視力下降或喪失，單側(cè)或雙側(cè)眼瞼下垂、眼球運(yùn)動障礙、瞳孔擴(kuò)大，直接、間接對光反射消失，病側(cè)額部感覺減退或消失。眼底10例視乳頭充血，靜脈擴(kuò)張 （見于外傷性疾病4例、非特異性炎癥3例，感染性疾病2例，占位性疾病1例）；3例視神經(jīng)萎縮見于慢性起病的占位性疾病患者；6例未見明顯異常。6例外傷性疾病中3例受傷眼外部見有傷口、腫脹，2例受傷側(cè)額部見有傷口，1例見有鼻腦脊液漏；3例感染性疾病患者體溫均升高，其中1例有昏迷；有3例見有眼球突出，其中2例見于占位性疾病，1例見于感染性疾病。

2.2實驗室檢查

2.2.1血液檢查 本組患者中血常規(guī)白細(xì)胞 （均為中性分葉粒細(xì)胞）升高5例，其中2例診斷為占位性疾病，1例診斷為外傷性疾病，1例診斷為非特異性炎癥疾病，1例診斷為感染性疾病；1例真菌感染性疾病患者真菌葡聚糖檢測陽性；血液風(fēng)濕指標(biāo)（抗磷脂綜合征組合、ANCA組合、SLE五項、風(fēng)濕病組合、體液免疫七項）均未見明顯異常。

2.2.2腦脊液改變 6例檢查了腦脊液，有4例腦脊液異常，均呈腦脊液蛋白升高，其中2例伴腦脊液白細(xì)胞升高（單核為主），葡萄糖和氯化物未見異常，1例診斷為真菌感染，1例診斷為惡性腫瘤；2例只有腦脊液蛋白升高，其中1例診斷為非特異性炎癥疾病 （Tolosa-Hunt綜合征），1例為外傷性疾病。

2.3影像學(xué)改變 所有患者中有10例行MRI檢查，8例行CT平掃+增強(qiáng)檢查，結(jié)果顯示5例為占位性病變，其中4例為眶內(nèi)的腫瘤，均累及眶尖附近，1例為蝶竇粘液囊腫；6例頭面部外傷患者中，5例眶骨壁骨折累及眶尖，1例未發(fā)現(xiàn)明顯骨折，僅見一側(cè)動眼神經(jīng)、視神經(jīng)腫脹；3例感染性疾病中2例為上頜竇、篩竇及蝶竇炎癥，1例為左眼眶蜂窩織炎、顱內(nèi)感染；4例未見明顯異常（見圖1）。

2.4病因5例占位性疾病中診斷為眼眶腺樣囊性癌（病理見圖2A）3例，診斷為蝶竇粘液囊腫及放療后骨肉瘤各1例；6例外傷性疾病中5例診斷為眼眶多發(fā)骨折，1例診斷為眼球挫傷；3例感染性疾病中2例診斷為真菌性鼻竇炎 （通過病理活檢確診，見圖2B），1例診斷為左眼眶蜂窩織炎、顱內(nèi)感染；4例非特異性炎癥疾?。ㄑ装Y指標(biāo)未見明顯異常，激素治療往往有效）中1例診斷為Tolosa-Hunt綜合征，而另3例未得到陽性證據(jù)因此未最后確診。

圖2 病理學(xué)改變 A：腺樣囊性癌；B：真菌性鼻竇炎。

2.5治療及臨床轉(zhuǎn)歸 5例占位性疾病患者中，1例蝶竇粘液囊腫患者行“鼻內(nèi)鏡下蝶竇開放+蝶竇囊腫切除術(shù)”后視力、眼球活動障礙等癥狀均有好轉(zhuǎn)，2例采取保守治療癥狀無好轉(zhuǎn)，2例自動出院；6例外傷性患者采取手術(shù)治療 （如全麻鼻內(nèi)鏡下左側(cè)視神經(jīng)減壓、眶尖減壓、粘膜瓣修復(fù)術(shù)）后5例視力、眼球活動障礙等癥狀均有不同程度好轉(zhuǎn)（其中3例病情較輕者恢復(fù)更好），1例受傷較重的（伴有一過性意識障礙）無好轉(zhuǎn)；3例感染性疾病者予抗感染治療后1例真菌感染患者癥狀有好轉(zhuǎn)，而另1例病程較長的真菌感染患者癥狀無好轉(zhuǎn)，1例左眼眶蜂窩織炎、顱內(nèi)感染患者意識障礙加重后自動出院；4例非特異性炎癥疾病患者予激素治療后2例視力、眼球活動障礙等有好轉(zhuǎn)，而另2例癥狀較重、病程較長的癥狀則無明顯好轉(zhuǎn)。

3討論

眶尖綜合征的臨床表現(xiàn)為病側(cè)視力減退、眼瞼下垂、眼球運(yùn)動障礙、復(fù)視、前額痛或眼痛等，但其首發(fā)癥狀、病情進(jìn)展、嚴(yán)重程度可因人而異，可能與病因、累及神經(jīng)的順序和程度有關(guān)。從本組患者中可以看出不同病因引起的眶尖綜合征的臨床表現(xiàn)還是有不同特點(diǎn)的：①年齡：外傷性疾病患者的年齡分布最廣，從兒童到老人均有可能發(fā)生；②病史：外傷性者有明確的外傷史，有些占位病變有腫瘤病史；③起病方式：急性起病主要見于外傷性疾病及非特異性炎癥；亞急性起病可見于占位性疾病、非特異性炎癥疾病、感染性疾病 ；而慢性起病多見于占位性疾病，也見于感染性疾病及非特異性炎癥疾??；④臨床癥狀及體征：外傷性疾病一般還有頭面部出血、腦脊液漏的表現(xiàn)，感染性疾病一般伴有發(fā)熱，而眼球突出多見于占位性疾病；⑤血液檢查：血常規(guī)檢查異常無特異性，而專項檢查特異性較高如真菌葡聚糖檢測提示真菌感染，血液風(fēng)濕指標(biāo)可無明顯異常；⑥腦脊液檢查：如果腦脊液白細(xì)胞及蛋白均升高意義較大，多見于感染性疾病及惡性腫瘤。⑦影像學(xué)檢查：外傷性疾病一般可見眶尖周圍骨折；占位性疾病一般可見占位性病變侵犯到眶尖；感染性疾病一般可見眶尖周圍結(jié)構(gòu)的炎性改變；而非特異性炎性疾病則可無明顯異常。因此，可以根據(jù)患者的臨床特點(diǎn)來幫助明確患者的病因。

眶尖綜合征的病因大致可以分為：非特異性炎癥疾病、感染性疾病、占位性疾病、外傷性疾病、血管性疾病等[5]。本組病例中外傷性疾病 6例（33%），占位性疾病 5例（28%），非特異性炎癥疾病4例（22%）；感染性疾病3例（17%）。造成這種差異的原因可能與病例收集的來源及病例樣本較小有關(guān)?？艏饩C合征的病因應(yīng)根據(jù)起病形式、臨床表現(xiàn)及進(jìn)展速度、實驗室檢查和影像學(xué)檢查確定。通常先根據(jù)病史和臨床特征進(jìn)行定性診斷，然后采取相應(yīng)的針對性檢查進(jìn)一步確診。影像學(xué)檢查是眶尖病變的定位及病因診斷的重要依據(jù)，一般首選MRI，但對于考慮外傷所致骨折或者存在磁共振檢查禁忌的患者，則應(yīng)采用CT檢查，CT可以清晰顯示眶尖區(qū)域有無骨折和體外異物存留；對于懷疑血管性疾病者可以考慮磁共振血管造影（MRA）和全腦血管造影[5]；感染性和非特異性炎癥者則須依靠實驗室檢查（血液學(xué)、腦脊液檢查）和鼻竇CT、眼眶MRI平掃+增強(qiáng)掃描等確診。

眶尖綜合征的治療主要病因治療[6]，如本組病例中1例蝶竇粘液囊腫患者行手術(shù)切除、2例真菌性鼻竇炎患者行抗真菌治療、1例左眼眶蜂窩織炎、顱內(nèi)感染患者行抗炎治療、外傷患者行手術(shù)修復(fù)、非特異性炎癥患者予激素治療等；此外，神經(jīng)營養(yǎng)藥如維生素B1、維生素B12可幫助受損顱神經(jīng)的修復(fù)，眼外肌的功能鍛煉可促進(jìn)眼球活動的恢復(fù)。

眶尖綜合征的預(yù)后與病因、是否及時就診、早期診斷和早期治療相關(guān)。起病后如果及時就診，早期診斷，病變相對比較輕，受累的神經(jīng)尚處于可逆性損傷，比較容易修復(fù)，當(dāng)早期治療解除病因，神經(jīng)功能恢復(fù)比較好，預(yù)后相對較好；如果不能早期診斷，病情相對較重，當(dāng)受累的神經(jīng)出現(xiàn)不可逆的改變，即使解除病因，神經(jīng)損傷也難以修復(fù)，預(yù)后也就相對較差。從本組患者中可以看出總的病因惡性的、癥狀重的、病程長的在住院期間恢復(fù)均不佳。因此臨床醫(yī)師須提高對眶尖綜合征的識別能力，如遇到Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、V1顱神經(jīng)同時受累的典型的眶尖綜合征患者，必須及時采取針對性檢查進(jìn)一步病因確診；甚至對不典型的患者（視神經(jīng)伴有Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、V1顱神經(jīng)中任一神經(jīng)損害），雖然有時輔助檢查也未發(fā)現(xiàn)異常，也要警惕眶尖綜合征，加強(qiáng)隨訪，爭取及早診斷及治療，改善預(yù)后。

綜上所述，眶尖綜合征累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、V1對顱神經(jīng)而出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)，有多種病因，其預(yù)后與病因、是否早期診斷和治療等有關(guān)。提高對眶尖綜合征的識別能力，重視對臨床表現(xiàn)不典型、輔助檢查尚未發(fā)現(xiàn)病變患者的隨訪，爭取及早診斷及治療，有助于改善患者的預(yù)后。

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Clinical Analysis of 18 cases with orbital apex syndrome.

LONG Qitai，ZHENG Yifan,WU Qi.The Second People's Hospital of Longgang district in Shenzhen City，Shenzhen 518000,China.Department of Pathology,The First Affiliated Hospital,Sun Yat-sen University.Tel：0755-28870993.

Objective To explore the clinical characteristics,etiology and prognosis of orbit apex syndrome.Methods Clinical data of 18 patients with orbit syndrome was summarized and analyzed. Results All patients developed vision loss,ptosis and diplopia,such as a headache or sore eyes forehead performance.However,the onset symptoms varied including vision decline or loss in 8 cases,headache in 7 cases,eye pain in 1 case,toothache in 1 case,stuffy nose and runny nose in 1 case and exophthalmos in 1 cases.The Causes included trauma in 6 cases(33%),mass lesion in 5 cases (28%),nonspecific inflammation in 1 cases (22%),infection in 3 cases (17%).Vision and eye movements disorder were improved in 5 cases of 6 patients with trauma in which 3 mild cases recovered better and one severe case did not recovered.Of 5 patients with mass lesion,the vision and eye movement were improved in one patients with sphenoid sinus mucocele receiving surgical operation.but not in the rest 4 cases with orbital adenoid cystic carcinoma or osteosarcoma patients receiving either surgical operation or radiotherapy.Of 4 patients with nonspecific inflammatory disease,eye movements were improved in 2 mild cases but not in 2 severe cases.Of 3 infectious diseases,eye movements were improved in 1 mild case.Conclusion Orbital apex syndrome is a heterogeneous disorder with multiple etiologies,presenting with a variety of initial symptoms.The prognosis depends on causes,timely diagnosis,early diagnosis and early treatment.

Orbital apex syndrome Pathogeny Clinical diagnosis

R730.264

A

10.3969/j.issn.1002-0152.2017.09.006

☆ 廣東省科技計劃項目（編號：2014A020212487）

* 深圳市龍崗區(qū)第二人民醫(yī)院內(nèi)一科（深圳518000）

△ 中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)科

○☆ 通信作者（E-mail：wuqi@medmail.com.cn）

2017-06-25）

李立）