王焱輝，賀毅， 劉國(guó)亮

(1.北京市朝陽(yáng)區(qū)三間房社區(qū)衛(wèi)生服務(wù)中心放射科，北京 100121；2.首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院放射科，北京 100029；3.清華大學(xué)附屬北京市垂楊柳醫(yī)院放射科，北京 100022)

磁共振成像在布加綜合征診斷中的應(yīng)用價(jià)值

王焱輝1，賀毅2， 劉國(guó)亮3

(1.北京市朝陽(yáng)區(qū)三間房社區(qū)衛(wèi)生服務(wù)中心放射科，北京 100121；2.首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院放射科，北京 100029；3.清華大學(xué)附屬北京市垂楊柳醫(yī)院放射科，北京 100022)

目的探討磁共振(MRI)及磁共振靜脈血管成像在診斷布加綜合征(BCS)患者中的應(yīng)用價(jià)值。方法回顧性收集45例BCS患者的臨床資料，分析患者常規(guī)MRI及磁共振靜脈血管成像的影像學(xué)表現(xiàn)；根據(jù)病程將患者分為急性組和慢性組，對(duì)照分析兩者的MRI特征；測(cè)量MRI軸位肝尾狀葉橫徑，并與同期行上腹部MRI檢查的21例肝臟正常者比較，利用ROC曲線分析其具有的診斷價(jià)值。分析組內(nèi)相關(guān)系數(shù)(ICC)評(píng)價(jià)兩名醫(yī)師間各測(cè)量參數(shù)值的可靠性。結(jié)果45例BCS患者中，包括肝靜脈(HV)阻塞型BCS 8例、下腔靜脈(IVC)阻塞型BCS 12例、混合型BCS 25例。45支IVC中，有37支發(fā)生梗阻，其中膜性梗阻17例、節(jié)段性梗阻20例；135支HV中，有74支發(fā)生梗阻，其中肝右靜脈29支、肝中靜脈25支、肝左靜脈20支。BCS的MRI直接征象為HV或IVC梗阻，間接征象為梗阻處遠(yuǎn)端HV或IVC擴(kuò)張、肝內(nèi)外側(cè)支血管粗大、肝尾狀葉增大、副肝靜脈擴(kuò)張顯影、HV或IVC血栓形成、脾大、腹水、肝硬化等。急性組患者大量腹水和肝臟體積增大的發(fā)生率均高于慢性組(P<0.05)，而慢性組患者肝尾狀葉增大、肝內(nèi)結(jié)節(jié)、肝內(nèi)外側(cè)支循環(huán)、副肝靜脈的發(fā)生率均高于急性組(P<0.05)。與正常組相比，BCS患者肝尾狀葉橫徑顯著增大(P<0.05)，且ROC曲線下面積為0.879，當(dāng)尾狀葉橫徑取值45.2 mm時(shí)，敏感度和特異度分別為75.6%和90.5%。兩名操作醫(yī)師差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P=0.427)。結(jié)論MRI成像能清晰顯示BCS的病變特征，有助于BCS的診斷及其病程分期、病變類型的判斷。

布加綜合征；磁共振成像；診斷；病程；肝尾狀葉

布加綜合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)是由于肝靜脈(hepatic vein,HV)和/或下腔靜脈(inferior vena cava,IVC)梗阻導(dǎo)致的門靜脈和/或IVC高壓的一組臨床癥候群[1-2]。BCS在我國(guó)乃至全世界范圍都屬于一種極罕見的疾病，在我國(guó)多發(fā)于河南、安徽等省份。因?yàn)榘l(fā)病率低，造成大多數(shù)BCS患者在基層醫(yī)院就診時(shí)往往出現(xiàn)漏診、誤診，延誤了疾病的診治。磁共振成像(magnatic resonance imaging,MRI)是BCS重要的影像學(xué)檢查方法，并且為臨床診療提供豐富信息。本研究收集我院45例BCS患者的MRI影像資料并對(duì)其進(jìn)行分析，旨在探討MRI及磁共振靜脈血管成像在診斷BCS患者中的應(yīng)用價(jià)值，進(jìn)一步加深臨床醫(yī)師對(duì)于BCS及其MRI影像的認(rèn)識(shí)。

1 材料與方法

1.1臨床資料

回顧性收集本院2013年2月至2017年2月收治的經(jīng)數(shù)字減影血管造影(digital subtraction angiography,DSA)證實(shí)的BCS患者45例，全組患者均行常規(guī)MRI及磁共振靜脈血管成像。其中男性32例，女性13例，年齡18～77歲，平均(45.4±16.7)歲。BCS患者主要的臨床表現(xiàn)為腹脹、腹水、肝區(qū)疼痛、納差、胸腹壁靜脈曲張及雙下肢腫脹、色素沉著、潰瘍等。根據(jù)Cheng等[3]標(biāo)準(zhǔn)，將BCS分為急性組(n=11)和慢性組(n=34)，病程分別為(1.7±0.9)個(gè)月和(141.1±99.3)個(gè)月。按祖茂衡等[4]提出的標(biāo)準(zhǔn)，BCS分型依據(jù)DSA結(jié)果分為HV型、IVC型和混合型。腹腔積液量的定義：少量積液為僅在膈下、脾腎、肝腎或者膀胱直腸間隙見局限性液體；大量積液為中腹、下腹或全腹彌漫性液體分布，腸管及臟器浸泡其中。IVC梗阻性質(zhì)的定義：血管狹窄或閉塞長(zhǎng)度≤1 cm為膜性梗阻，>1 cm為節(jié)段性梗阻。另外，收集于我院行上腹部MRI平掃檢查的30例肝臟正常者作為對(duì)照組，其中男性18例，女性12例，年齡21～81歲，平均(47.8±14.3)歲。

1.2 MRI檢查方法及影像分析

采用美國(guó)GE Signa EXCITE 3.0 T MR設(shè)備，8通道體部線圈，檢查序列包括常規(guī)T1WI、T2WI和LAVA三期增強(qiáng)序列。造影劑釓噴酸葡胺(Gd-DTPA)按0.1 mmol/kg經(jīng)肘靜脈注入，流速為2.8 mL/s。增強(qiáng)掃描分為動(dòng)脈期、門靜脈期、延遲期。矩陣288×256，層厚4.4 mm，F(xiàn)OV 400 mm×400 mm，初始圖片采用最大強(qiáng)度投影法(MIP)和多平面重組法(MPR)進(jìn)行后處理化。MRI圖片分析由兩名經(jīng)驗(yàn)豐富的影像科醫(yī)師獨(dú)立完成，意見相左時(shí)經(jīng)協(xié)商取得一致。著重觀察患者HV、IVC等血管通暢情況，以及肝內(nèi)外側(cè)支循環(huán)、肝臟體積、副肝靜脈、肝尾狀葉、腹腔積液等。MRI軸位下，以IVC右緣至肝尾狀葉向左最凸點(diǎn)之間的垂直距離作為肝尾狀葉橫徑，測(cè)量時(shí)在不同層面重復(fù)多次，并以最大徑作為最終結(jié)果。

1.3統(tǒng)計(jì)學(xué)分析

2 結(jié)果

2.1 BCS的MRI表現(xiàn)

(1)HV梗阻型：共有8例，24支HV均受累，表現(xiàn)為HV局部變窄或開口處閉塞，HV遠(yuǎn)端擴(kuò)張變粗。全組患者均可見粗大的副肝靜脈和肝內(nèi)“逗號(hào)”樣側(cè)支血管。(2)IVC梗阻型：共有12例，其中膜性梗阻5例，表現(xiàn)為IVC入右心房處薄層軟組織異常信號(hào)影；節(jié)段性梗阻7例，表現(xiàn)為肝后段IVC節(jié)段性狹窄或閉塞；全組患者均可見腰升靜脈、奇靜脈、半奇靜脈擴(kuò)張?jiān)龃郑?例見胸腹壁靜脈曲張。(3)混合型：共25例，包括50支HV(肝右靜脈21支、肝中靜脈17支、肝左靜脈12支)和25支IVC受累(膜性梗阻12支、節(jié)段性梗阻13支)。影像表現(xiàn)包含HV梗阻型和IVC梗阻型的特點(diǎn)(圖1)；25例中，15例可見副肝靜脈，14例見肝內(nèi)側(cè)支血管，16例見肝外側(cè)支循環(huán)。(4)其它表現(xiàn)：45例BCS中，肝臟腫大15例、肝硬化12例、肝尾狀葉增大36例、脾大26例、腹水45例、肝內(nèi)結(jié)節(jié)16例、HV血栓形成7例、IVC血栓形成8例。

2.2急慢性BCS患者M(jìn)RI特征對(duì)比

急性組BCS患者大量腹腔積液、肝臟腫大的發(fā)生率多于慢性組(P<0.05)；慢性組BCS患者肝尾狀葉增大、肝內(nèi)結(jié)節(jié)、肝內(nèi)外側(cè)支血管及副肝靜脈的發(fā)生率均大于急性組(P<0.05)。見表1。

表1 不同病程布加綜合征患者磁共振特征對(duì)比(例)

2.3 BCS患者與正常對(duì)照組肝尾狀葉橫經(jīng)的比較

BCS患者肝尾狀葉橫徑范圍為25.8～97.1 mm，平均(55.8±15.3)mm，對(duì)照組橫徑范圍為23.6～47.0 mm，平均(37.5±6.2)mm，兩組肝尾狀葉橫徑比較，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(t=6.882，P<0.01)，見表2。

表2 BCS患者與正常對(duì)照組肝尾狀葉橫經(jīng)的比較

2.4 ROC曲線分析肝尾狀葉橫徑對(duì)于BCS的診斷意義

ROC曲線下面積為0.879，標(biāo)準(zhǔn)誤為0.041，95%置信區(qū)間為0.799～0.959，當(dāng)肝尾狀葉橫徑取值為45.2 mm時(shí)，診斷特異度為90.5%、敏感度為75.6%，見圖2。

2.5兩名醫(yī)師間測(cè)量參數(shù)值ICC評(píng)價(jià)

醫(yī)師A評(píng)價(jià)指標(biāo)中100%的項(xiàng)目ICC>0.9；醫(yī)師B評(píng)價(jià)指標(biāo)中90%的項(xiàng)目ICC>0.9，其中1個(gè)項(xiàng)目ICC<0.8，為0.778。兩位操作醫(yī)師差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P=0.427)。

3 討論

BCS是一種罕見的疾病，發(fā)病率僅為10/10萬(wàn)[1]。BCS病因尚不明確，且其病變類型復(fù)雜多樣，給臨床診療帶來很大的困難[1，5]。BCS的影像學(xué)檢查方法無(wú)非包括彩超、CT、MRI和DSA，每種方法均有自己的優(yōu)缺點(diǎn)。隨著MRI三維增強(qiáng)血管造影的應(yīng)用，加上其具有的組織分辨率高、無(wú)輻射及多序列成像等優(yōu)勢(shì)，目前已成為BCS治療前最重要的檢查方法[6-8]。MRI檢查不僅僅用以明確BCS 的診斷，更主要在于評(píng)估累及血管的部位、范圍、程度和形態(tài)，為介入治療提供必要的參考信息。夏風(fēng)飛等[7]探討3.0 T磁共振血管成像對(duì)BCS梗阻血管的評(píng)估價(jià)值，認(rèn)為磁共振血管成像在觀察HV、IVC的病變形態(tài)和肝內(nèi)、外側(cè)支代償方面優(yōu)于DSA造影檢查。2016年，Yang等[8]采用3D真實(shí)穩(wěn)態(tài)自由進(jìn)動(dòng)序列(true steady-state free-precession,SSFP)聯(lián)合時(shí)間空間標(biāo)記反轉(zhuǎn)脈沖(time spatial labeling inversion pulse,T-SLIP)觀察108例IVC梗阻型BCS患者，表明即使在沒有使用對(duì)比劑的情況下，MRI也能準(zhǔn)確評(píng)估IVC病變類型及形態(tài)。臨床BCS的治療方案制定首先要判斷BCS的病變類型，本研究回顧性分析45例BCS患者的MRI圖像，總結(jié)3種BCS類型各自具有的影像學(xué)特征。結(jié)合我們的研究結(jié)果及相關(guān)文獻(xiàn)[6-8]，區(qū)別BCS的類型可從以下兩點(diǎn)著手：直接觀察HV或IVC的血管通暢情況；觀察肝內(nèi)、外側(cè)支循環(huán)的出現(xiàn)情況，HV型BCS由于HV梗阻肝內(nèi)代償側(cè)支血管多見，比如擴(kuò)張的副肝靜脈、肝尾狀葉靜脈等，而IVC型BCS以肝外側(cè)支循環(huán)多見，比如粗大迂曲的奇靜脈、半奇靜脈、腰升靜脈等。另外，BCS患者還具有肝硬化、門脈高壓、脾大、腹水等一些非特征性的表現(xiàn)，在診斷時(shí)應(yīng)注意與病毒性肝炎后肝硬化等疾病鑒別[9]。

判斷BCS病程也具有重要意義，因?yàn)榧?、慢性BCS在臨床表現(xiàn)、治療方法及其預(yù)后均有顯著的差異。急性BCS患者常因HV廣泛性血栓形成、閉塞所致，其發(fā)病急驟，患者可在短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)大量腹水、肝功能衰竭而危及生命[10]。針對(duì)急性BCS的治療，在明確BCS診斷后應(yīng)及時(shí)行介入血管成形術(shù)或經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體靜脈分流術(shù)(transjugular intrahepatic portal systemic stent shunt,TIPS)，甚至有部分患者應(yīng)建議行肝臟移植術(shù)或外科血管搭橋手術(shù)，否則患者預(yù)后極差。相反，慢性BCS多由HV或IVC膜性阻塞所致，患者病程較長(zhǎng)，部分患者可長(zhǎng)達(dá)數(shù)十年。慢性BCS由于肝內(nèi)、外側(cè)支血管充分代償，原本細(xì)小的側(cè)支血管異常擴(kuò)張，患者病情一般比較穩(wěn)定，介入治療時(shí)也應(yīng)考慮到側(cè)支循環(huán)的代償作用，特別是擴(kuò)張的副肝靜脈。Fu等[11]采用副肝靜脈開通術(shù)治療20例HV長(zhǎng)段閉塞型BCS，副肝靜脈壓力從術(shù)前的(47.50±5.59)cm H2O降至術(shù)后的(28.80±3.47)cm H2O(P<0.001)，同時(shí)血清肝功能指標(biāo)也逐漸好轉(zhuǎn)，說明在HV難以開通的情況下，開通代償良好的副肝靜脈具有顯著的效果。然而，由于患者累及血管的程度、側(cè)支循環(huán)的代償作用以及患者的個(gè)體耐受差異等情況，僅僅根據(jù)病史有時(shí)難以準(zhǔn)確判斷。而通過MRI等輔助檢查直接觀察患者的影像特征，則可以相對(duì)客觀、準(zhǔn)確地做出病程分期。為了解急慢性BCS患者的MRI特征差異，本研究根據(jù)Cheng等[3]分期標(biāo)準(zhǔn)，將45例患者依據(jù)病程是否<6個(gè)月分為急性組和慢性組，利用卡方檢驗(yàn)對(duì)照研究?jī)烧進(jìn)RI特征。本研究結(jié)果顯示，急性組發(fā)生大量腹腔積液和肝臟腫大的概率均大于慢性組(P<0.05)，而慢性組肝尾狀葉增大、肝內(nèi)結(jié)節(jié)、肝內(nèi)外側(cè)支血管及副肝靜脈的發(fā)生率均大于急性組(P<0.05)?？傊甭訠CS的MRI特征具有顯著的區(qū)別，觀察相關(guān)影像特征有助于判斷BCS的病程分期，為BCS 的診療提供必要的幫助。

肝尾狀葉體積增大是BCS的特征性表現(xiàn)之一，觀察肝尾狀葉體積變化具有特殊意義[12]。BCS患者肝尾狀葉增大的具體原因尚不清楚，可能是肝臟慢性淤血導(dǎo)致尾狀葉代償增生，因?yàn)楦挝矤钊~具有直接匯入IVC的尾狀葉靜脈。國(guó)外學(xué)者Bargalló等[13]分析了16例BCS患者的超聲特點(diǎn)，顯示至少50%的BCS患者可見肝尾狀葉靜脈，且無(wú)論是肝尾狀葉靜脈顯示率還是肝尾狀葉體積均大于正常對(duì)照組(P<0.05)。2017年，陳啟鴻等[14]報(bào)道BCS患者和正常對(duì)照組的肝尾狀葉與肝右葉橫經(jīng)比值分別為0.57±0.15和0.37±0.07，兩組比較差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)，也說明了BCS患者肝尾狀葉體積較正常人顯著增大。雖然BCS肝尾狀葉增大的現(xiàn)象受人關(guān)注，但很少有研究能對(duì)其具有的診斷價(jià)值進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析。本研究借助軸位測(cè)量的肝尾狀葉橫經(jīng)來大致反映尾狀葉體積變化，結(jié)果表明BCS患者肝尾狀葉橫徑為(55.8±15.3)mm，顯著大于對(duì)照組的(37.5±6.2)mm(P<0.05)；進(jìn)一步對(duì)其診斷效能行ROC曲線分析，顯示曲線下面積為0.879，當(dāng)肝尾狀葉橫徑取值45.2 mm時(shí)，診斷特異度和敏感度分別為90.5%和75.6%，證實(shí)了肝尾狀葉橫徑具有良好的診斷價(jià)值。

當(dāng)然，本研究仍然存在一些不足，有待以后逐步改進(jìn)。我們跟據(jù)對(duì)比劑注射的延遲時(shí)間來設(shè)置掃描期相，但由于BCS患者IVC、HV梗阻的程度各異，影響了部分患者的靜脈顯影；另外，本研究為追求簡(jiǎn)便，用測(cè)量肝尾狀葉橫徑來反映其體積變化，具有一定的不準(zhǔn)確性。綜上所述，通過觀察BCS患者的各種MRI征象，有助于BCS的診斷及其病程分期、病變類型的判斷，進(jìn)而指導(dǎo)BCS的介入治療。

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ApplicationvalueofmagneticresonanceimaginginthediagnosisofBudd-Chiarisyndrome

WANG Yan-hui1,HE Yi2,LIU Guo-liang3

(DepartmentofRadiology,1.SanjianfangCommunityHealthServiceCenter,Beijing100121;2.AnzhenHospitalaffiliatedtoCapitalMedicalUniversity,Beijing100029;3.BeijingChuiyangliuHospitalaffiliatedtoTsinghuaUniversity,Beijing100022,China)

Objective：To investigate the application values of magnetic resonance imaging (MRI) and magnetic resonance venography in the diagnosis of Budd-Chiari syndrome (BCS).Methods45 patients with BCS treated were collected retrospectively.The conventional MRI and magnetic resonance venography of BCS patients were analyzed.Patients with BCS were divided into acute groups and chronic group according to the disease course.And MRI features between the two groups were compared.Transverse diameter of the caudate lobe of BCS patients in the axial position was measured,and was compared with 21 subjects with normal liver.The ROC curve was used to evaluate the diagnosis value of transverse diameter of the caudate lobe.The intraclass correlation coefficient (ICC) was used to evaluate the reliability of the parameters of the two physicians.ResultsAmong the 45 patients with BCS,there were 8 patients with hepatic vein (HV)-type BCS,12 patients with inferior vena cava (IVC)-type BCS,and 25 patients with combined-type BCS.There were 37 cases with IVC obstruction among all the 45 cases,including 17 cases with membrane obstruction and 20 cases with segmental obstruction.There were 74 HVs with obstruction among all the 135 HVs,including 29 right HVs,25 middle HVs,and 20 left HVs.The direct signs of BCS were obstruent HV or IVC,and the indirect signs of BCS were enlarged HV or IVC in the distal of lesion,enlarged collateral circulation inside and outside of the liver,enlarged hepatic caudate lobe,enlarged accessory HVs,thrombosis in the HV or IVC,splenauxe,ascites,liver cirrhosis,and so on.The incidence rates of mass ascites and enlarged liver in the acute group were higher than that in the chronic group (P<0.05).The incidence rates of enlarged hepatic caudate lobe,intrahepatic nodules,intrahepatic and extrahepatic collateral circulation,and accessory HV were higher than that in the acute group (P<0.05).Compared with the control subjects,the transverse diameter of the caudate lobe in the BCS group was increased (P<0.05).The areas under the ROC curve was 0.879,and the sensitivity and specificity were 75.6% and 90.5% respectively,when the cut-off point was 45.2 mm.There was no significant difference between the two operators(P=0.427).ConclusionMRI shows clearly the characteristic appearance of BCS lesion,and confirms the diagnosis,course of disease,and lesion types of BCS.

Budd-Chiari syndrome;Magnetic resonance imaging;Diagnosis;Disease course;Hepatic caudate lobe

10.3969/j.issn.1005-3697.2017.05.027

2017-04-18

王焱輝(1973-)，男，副主任醫(yī)師。

賀毅，E-mail：jxjai002@163.com

時(shí)間： 2017-10-10 02∶28

http://kns.cnki.net/kcms/detail/51.1254.R.20171010.0228.056.html

1005-3697(2017)05-0745-05

R445.2；R575

A

(學(xué)術(shù)編輯黃小華)

本刊網(wǎng)址：http：//www.nsmc.edu.cn作者投稿系統(tǒng)http：//noth.cbpt.cnki.net郵箱xuebao@nsmc.edu.cn

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