游秀芳

（濱州滬濱愛爾眼科醫(yī)院，山東 濱州 256600）

先天性視神經(jīng)乳頭缺損1例

游秀芳

（濱州滬濱愛爾眼科醫(yī)院，山東 濱州 256600）

先天性視神經(jīng)乳頭缺損極為罕見，今遇1例，報(bào)道如下。

視神經(jīng)乳頭缺損

1 患者資料

患者羅××，女，15歲，因自幼視力差伴眼斜視于2005年開始于我院就診（當(dāng)時(shí)年齡為4歲）。當(dāng)時(shí)眼科查體，視力R：0.12，L：0.4，角膜映光裸眼OD+10°～+15°，眼球運(yùn)動(dòng)可，雙外眼（-），屈光間質(zhì)（-），眼底檢查在視乳頭位置區(qū)可見一比正常視乳頭右眼大1.5倍，左眼大2.5倍的橢圓形的白色區(qū)，邊界整齊，整個(gè)缺損區(qū)大而深，血管從其邊緣伸出，黃斑中心反光可見，余未見明顯異常。眼科專科檢查，經(jīng)1%阿托膏散瞳檢影結(jié)果，右：+5.00 DS/+1.50 DC×65°=0.15，L：+4.25 DS/+2.00 DC×100°=0.5+，后經(jīng)配鏡加弱視訓(xùn)練，現(xiàn)患兒裸眼視力R：0.7，L：0.8，矯正R0.9，L：10，眼位裸眼OD+10°，戴鏡后映光正位，同視機(jī)檢查裸眼+11°=他覺，戴鏡+3°=他覺，三棱鏡檢查：33 cm裸眼+25△戴鏡+10△，5 m裸眼+20△戴鏡+4△。顱腦CT及MRI檢查未見明顯異常。OCT檢查：黃斑中心凹未見明顯異常。B超檢查未見明顯異常，眼壓：右：15 mmHg，左：18 mmHg。

視盤結(jié)構(gòu)如圖：

視野如圖：

均為一與生理盲點(diǎn)相連的上半象限缺損。

眼底彩照如圖：

患兒足月順產(chǎn)，第一胎，既往體健，預(yù)防接種隨當(dāng)?shù)亍Ｆ淠赣H妊娠期、圍產(chǎn)期無其它病史可查，父母非近親結(jié)婚，家族中無類似病史。

2 討 論

先天性視神經(jīng)乳頭缺損是視乳頭發(fā)育異常之一[1]。形成機(jī)制仍不清楚，說法不一，有的認(rèn)為是家族遺傳性，有的學(xué)者認(rèn)為與胚裂閉合異常胚胎發(fā)育期環(huán)境因素，如營養(yǎng)、感染、中毒等因素有關(guān)[3]。先天性視神經(jīng)乳頭缺損一般分為兩型，一是包括脈絡(luò)膜缺損在內(nèi)的視乳頭缺損，另一類是局限于視乳頭在內(nèi)的缺損，后者較少見，本病多為單側(cè)發(fā)病，終身不變，病人視力多不正常，可見生理盲點(diǎn)擴(kuò)大[3]。本院門診發(fā)現(xiàn)此例為雙眼非對(duì)稱性、非進(jìn)行的。眼底見缺損區(qū)為正常視乳頭右眼約1.5倍大，左眼約2.5倍大，缺損區(qū)呈白色，邊界清，有較深的凹陷。因此患兒同時(shí)伴有遠(yuǎn)視及內(nèi)斜視，視力差，但經(jīng)配鏡及弱視訓(xùn)練，且其黃斑區(qū)功能影響不大，現(xiàn)視力已基本治愈。

[1] 裴志娟.先天性視神經(jīng)乳頭缺損1例[J].臨床眼科雜志,2010,87(03):215.

[2] 周玉滿.右眼先天性視神經(jīng)乳頭缺損伴脈絡(luò)膜缺損1例[J].罕少疾病雜志,2000,3(03):38.

[3] 楊麗穎,張士瑞,張廣舒.雙眼先天性視神經(jīng)乳頭缺損1例[J].中國實(shí)用眼科雜志,1999,11(10):66.

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ISSN.2095-8242.2017.46.9081.01

本文編輯：王雨辰