王維,郝爽,謝艷秋
(1.天津中醫(yī)藥大學(xué),天津 300193;2.天津市中醫(yī)藥研究院附屬醫(yī)院,天津 300120)
水源性肢端角化病1例
王維1,郝爽1,謝艷秋2
(1.天津中醫(yī)藥大學(xué),天津 300193;2.天津市中醫(yī)藥研究院附屬醫(yī)院,天津 300120)
患者男,27歲。雙手足遇水后出現(xiàn)灰白色丘疹、斑塊3~5年。左手背組織病理檢查示:表皮顯著角化過度,真皮淺層血管周圍較多淋巴細(xì)胞浸潤,汗管輕度擴(kuò)張。父母非近親結(jié)婚,家族中無類似病史。診斷:水源性肢端角化病。囑患者少接觸水,未進(jìn)行治療。
水源性;肢端;角化病
患者男,27歲。2014年8月18日因“雙手足遇水后出現(xiàn)灰白色丘疹、斑塊3~5年”就診?;颊咦栽V5年前無明顯誘因雙手接觸水后3~5min后出現(xiàn)灰白色角化性丘疹、斑塊,以左手背為重,無瘙癢、疼痛、緊繃等自覺癥狀,離水后皮損逐漸消退,部分膚色呈暗紅色斑。相繼2年后雙足、小腿也見類似皮損,夏重冬輕。既往體健,魚鱗病病史,否認(rèn)長期服藥史,否認(rèn)藥物食物過敏史,否認(rèn)特殊化學(xué)物品及藥品接觸史,父母非近親結(jié)婚,家族中無類似病史。
體檢:一般情況好。系統(tǒng)檢查無異常發(fā)現(xiàn)。皮膚??茩z查:就診時左手背、手腕尺側(cè)緣周圍、右手大拇指后方有暗紅色沉著斑,足部正常,見圖1、2。囑患者將手足浸入約20℃自來水中5min后,左手掌和背側(cè)及腕周圍可見灰白色密集性扁平丘疹及斑塊見圖3,足部、小腿亦見細(xì)小灰白色丘疹及斑塊見圖4,觸之軟,無壓痛,感覺略減退。離開水源擦干皮膚后30~40min恢復(fù)到浸水前狀態(tài)。出現(xiàn)皮損后立即行組織病理檢查:表皮顯著角化過度,真皮淺層血管周圍較多淋巴細(xì)胞浸潤,汗管輕度擴(kuò)張見圖5、6。無手足甲異常,無手足多汗現(xiàn)象。真菌鏡檢及培養(yǎng)陰性。診斷:水源性肢端角化病。囑患者少接觸水,未進(jìn)行治療。
水源性肢端角化?。ˋquagenic acrokeratoderma,AAK)是一種由水誘發(fā)的罕見的角化性皮膚病。該病在1996年由English和McCollough首先報道[1],國內(nèi)第1例由譚城等[2]報道以來至今有20余例。該病目前沒有統(tǒng)一的命名,最初認(rèn)為類似于遺傳性半透明丘疹性肢端角化病,故稱之為“暫時性反應(yīng)性半透明丘疹性肢端角化病”(Transient reactive papulotranslucentacrokeratoderma),后來分別從不同方面描述此病并報道,夏清[3]和譚城等[2]認(rèn)為水源性肢端角化病這個名稱更能反映所報病例的臨床特點。
AAK發(fā)病多為女性,幼女至中年均可發(fā)病,但近年來男性發(fā)病報道的案例也逐漸增多且報道年齡最大者為50歲。該病臨床表現(xiàn)具有一定的特異性,好發(fā)部位為手指、手掌、手背及足部等,多對稱性發(fā)病。“水桶征”試驗陽性,臨床主要表現(xiàn)為手部在短暫接觸水后出現(xiàn)半透明、灰白色或黃色水腫性丘疹或斑塊,似鵝卵石樣,以及發(fā)白的角化現(xiàn)象,有時可見擴(kuò)張的汗腺管和掌部多汗,少數(shù)病例有脫屑改變[4]?;颊呖捎刑弁?、燒灼、瘙癢、緊繃感等不適或者無自覺癥狀。接觸水溫越高,皮損出現(xiàn)速度越快;浸水時間越長,皮損表現(xiàn)越明顯[5]。部分患者可伴有囊性纖維瘤和蕁麻疹、哮喘和過敏性鼻炎、掌部紅斑和黑素瘤、手部多汗癥和雷諾現(xiàn)象、魚鱗病等[6-7]。
大多數(shù)學(xué)者均認(rèn)為病灶組織病理無顯著特異性,對本病診斷意義不大,一般表現(xiàn)為表皮角化過度,顆粒層增厚,棘層肥厚,汗管口擴(kuò)張等,也有報道細(xì)胞空泡樣改變[7]。部分組織病理顯示為正常皮膚。目前,AAK的發(fā)病因素尚不明確,但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為可能與遺傳(常染色體顯性或隱形遺傳)、汗管異常、藥物、囊性纖維化有關(guān)[8]。同時,一些外源性因素(戴手套、接觸某些化學(xué)性物質(zhì)、藥物等)也可影響或者加重本病。其發(fā)病機(jī)制亦不明確,有學(xué)者認(rèn)為與橋粒結(jié)構(gòu)異常有關(guān),浸水后導(dǎo)致棘層部分裂解。也有學(xué)者認(rèn)為是一種以交感神經(jīng)活躍性增加為基礎(chǔ)的外源性皮膚病,可能與角質(zhì)形成細(xì)胞表達(dá)的短暫性辣椒素受體-1的參與及選擇性水通道蛋白在皮損處表達(dá)增加有關(guān)[3]。汪會峰等[9]推測患者接觸水后角質(zhì)層結(jié)構(gòu)及功能發(fā)生可逆性變化,可能與角質(zhì)層內(nèi)角鯊烯、三酰甘油及膽固醇酯等物質(zhì)結(jié)構(gòu)、比例成分發(fā)生變化,水分干燥后恢復(fù)正常有關(guān)。根據(jù)患者病史、臨床表現(xiàn)及“水桶征”試驗,該病需與水源性蕁麻疹、水源性瘙癢癥、水痛癥相鑒別。
圖1 浸水前左手背、手腕尺側(cè)緣周圍可見暗紅色沉著斑
圖2 浸水前右手大拇指后方可見暗紅色沉著斑
圖3 左手浸水后左手掌和背側(cè)及腕周圍可見灰白色密集性扁平丘疹及斑塊
圖4 浸水后足部、小腿亦見細(xì)小灰白色丘疹及散在暗紅色沉著斑
圖5 表皮顯著角化過度,汗管輕度擴(kuò)張(HE染色×100)
圖6 真皮淺層血管周圍較多淋巴細(xì)胞浸潤(HE染色×400)
本病目前沒有統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)的治療方法,一般以局部治療為主,多應(yīng)用收斂劑和抑制汗腺分泌的藥物,如氯化鋁、鉀明礬或烏洛托品,也選用水楊酸軟膏、尿素軟膏、維A酸軟膏及維生素E乳膏等抗角化制劑,也有口服抗組胺藥聯(lián)合外用糖皮質(zhì)激素、局部注射肉毒桿菌毒素A(BoNT-A)、離子滲透等療法[7,9]。大部分患者癥狀緩解或者痊愈,少部分效果不明顯,少數(shù)患者可以自愈。
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R758.5+3
B
1672-0709(2017)01-0078-02
2016-05-10)
謝艷秋,E-mail:yq_xie@163.com