姚雪妍，張艷坤，周 城，張建中

面部局限紅斑型天皰瘡一例

姚雪妍，張艷坤，周 城，張建中

報(bào)告老年女性局限于面部單側(cè)眼周的紅斑型天皰瘡1例。組織病理表現(xiàn)為局部角質(zhì)層及顆粒層完全缺如，棘層可見松解細(xì)胞，真皮淺層血管擴(kuò)張，周圍灶狀淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，可見嗜酸粒細(xì)胞。醋酸潑尼松25 mg 每日2次口服治療，2周后逐漸減量，皮損完全消退。

天皰瘡，紅斑型

[J Pract Dermatol, 2017, 10(3):191-192]

臨床資料

患者，女，67歲。因右眶周水腫性紅斑伴脫屑1個(gè)月，于2016年8月17日就診。1個(gè)月前患者自行撕除右眼瞼下側(cè)皮贅（皮贅生長(zhǎng)3個(gè)月）后右眼眶周出現(xiàn)水腫性紅斑、脫屑，右眼內(nèi)眥處皮膚溢膿，自行外用多種中藥（具體不詳）未見好轉(zhuǎn)。水腫性紅斑范圍逐漸由右眶周擴(kuò)大至右上面部，溢膿逐漸加重。于我科門診考慮為外用中藥過敏后繼發(fā)感染，診斷為接觸性皮炎繼發(fā)感染，先后予鹽酸莫西沙星400 mg、鹽酸米諾環(huán)素100 mg、醋酸潑尼松30 mg口服，外用曲安奈德益康唑乳膏，效果欠佳。系統(tǒng)查體未見明顯異常。皮膚科情況：右眶周環(huán)繞5 cm×5 cm水腫性紅斑，形狀不規(guī)則，邊界較清，上覆多層片狀鱗屑，內(nèi)眥處皮膚可見溢膿及膿痂（圖1）。實(shí)驗(yàn)室檢查：天皰瘡抗原1（BP230）和2（BP180）均陰性。皮損組織病理示：表皮角質(zhì)層及顆粒層缺如，棘層可見松解細(xì)胞，毛囊周圍被覆上皮增生，真皮淺層血管擴(kuò)張，周圍灶狀淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，散在嗜酸粒細(xì)胞（圖2）。臨床診斷：天皰瘡（紅斑型）。治療：醋酸潑尼松25 mg每日2次口服。2周后皮損處水腫減輕，顏色變暗，溢膿消失。醋酸潑尼松每周減量10 mg至停藥。2個(gè)月后隨訪，皮損基本消退（圖3），繼續(xù)隨訪半年未見復(fù)發(fā)。

討論

紅斑型天皰瘡臨床表現(xiàn)為紅斑基礎(chǔ)上鱗屑性、結(jié)痂性皮膚糜爛。好發(fā)于面部、頭皮、軀干上部，少累及黏膜，可伴燒灼、疼痛。發(fā)病部位常為多發(fā)。組織病理特點(diǎn)為棘層松解發(fā)生在表皮淺層，位于顆粒層內(nèi)或附近?？梢姾＞d水腫及真皮內(nèi)嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)，直接免疫熒光表現(xiàn)為除表皮有抗細(xì)胞間抗體外，同時(shí)在真皮與表皮交界處有抗基膜帶（BMZ）抗體呈散在顆粒狀熒光沉積。本例紅斑型天皰瘡患者的特殊之處在于局限性眶周單發(fā)，發(fā)病前有明確的外傷史和外用藥物史，因此最初誤診為接觸性皮炎并予以治療，文獻(xiàn)中也可見類似報(bào)道[1]，值得臨床醫(yī)生警惕。

圖1 紅斑型天皰瘡患者臨床皮損治療前

圖2 紅斑型天皰瘡患者皮損組織病理（HE染色）

圖3 紅斑型天皰瘡患者臨床皮損治療后

[1] 黃靜, 劉屹球. 紅斑型天皰瘡誤診探討 [J]. 中國(guó)美容醫(yī)學(xué), 2012, 21(17):2264-2265.

A case of localized pemphigus erythematous on face

YAO Xue-yan，ZHANG Yan-kun，ZHOU Cheng，et al
Department of Dermatology, People’s Hospital of Peking University, Beijing 100044, China

We reports an old female who was diagnosed as pemphigus erythematous localized around one single eye. Histopathological examination showed local horny layer and granular layer were completely lost. The acantholytic cell occurs in the epidermis. The superficial dermis were infiltrated by lymphocytes and eosinophils. Prednisone 25 mg bid orally was used for 2 weeks, then gradually reduced to none, the therapy turned out to be effective and the lesion completely recovered.

Pemphigus，erythematous

R758.66

A

1674-1293(2017)03-0191-02

2016-09-13

2017-02-22）

（本文編輯 祝賀）

10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20170320

100044，北京大學(xué)人民醫(yī)院皮膚科 （姚雪妍，張艷坤，周城，張建中）

姚雪妍，博士研究生，E-mail: yaoxueyan@126.com

張建中，E-mail: rmzjz@126.com