韓 杰，蘇金發(fā)

三例兒童麻風臨床診治體會

韓 杰，蘇金發(fā)

目的 分析本地區(qū)兒童麻風誤診的原因及麻風診斷容易忽視的事項。方法 采用計數(shù)資料的方法，對1985年2月－2015年12月荊門地區(qū)麻防記錄資料和病歷、麻風病年報表，全國麻風防治管理信息系統(tǒng)記錄資料進行統(tǒng)計分析。 結(jié)果 3例兒童麻風延遲期27個月，聯(lián)合化療后均治愈，無畸殘。結(jié)論 兒童麻風誤診的主要原因是麻風相關(guān)知識欠缺和早期使用抗生素造成的干擾，今后要加強基層臨床醫(yī)師麻風的鑒別診斷培訓，做到早發(fā)現(xiàn)、早治療。

麻風；兒童；診治體會

[J Pract Dermatol, 2017, 10(3):183-185]

臨床資料

病例1 患兒，男，13歲，學生，荊門市京山縣本地人。因眉毛脫落4年，面部、四肢紅斑及結(jié)節(jié)6個月，于2016年2月30日就診。4年前，患兒出現(xiàn)雙眉外1/3脫落，6個月前面部四肢出現(xiàn)紅斑、結(jié)節(jié)。曾于當?shù)卮?、縣醫(yī)療機構(gòu)診斷為凍瘡、多形紅斑、血管炎、紅斑狼瘡？等，先后口服米諾環(huán)素、醋酸潑尼松（用量不詳）及外用藥（具體不祥），無好轉(zhuǎn)。于2016年2月29日由武漢市皮膚病研究所確診為瘤型麻風轉(zhuǎn)我院治療。系統(tǒng)查體：下頜可觸及2個花生米大小可活動淋巴結(jié)節(jié)、無觸痛。耳大神經(jīng)、眶上神經(jīng)可觸及輕度粗大，無觸痛。皮膚科情況：雙眉外1/3脫落，面部、四肢可見大面積浸潤性紅斑和多個散在分布黃豆大小結(jié)節(jié)，部分結(jié)節(jié)破潰（圖1）。追問病史，其母系貴州人，失蹤7年，失蹤前有眉毛脫落、雙小腿麻木等癥狀。右前臂紅斑組織病理示：表皮萎縮，真皮內(nèi)可見多處泡沫細胞肉芽腫，未見明顯淋巴細胞浸潤，抗酸染色見真皮內(nèi)大量麻風桿菌（圖2）。實驗室檢查：血、尿常規(guī)，肝腎功能無異常；細菌密度指數(shù)（BI）2.4+；氨苯砜綜合征風險基因位點（HLA-B*1301）陰性。診斷：瘤型麻風。治療：知情同意后按兒童多菌型聯(lián)合化療方案治療：利福平450 mg、氯法齊明200 mg，每月1次口服（醫(yī)務人員監(jiān)督服藥）；氯法齊明50 mg、氨苯砜50 mg，每日1次口服（自行服藥）。全療程共12個月。隨訪1年，原有面部、四肢紅斑及結(jié)節(jié)消退，下頜淋巴結(jié)無增大，復查BI：0.0。

病例2 患兒，男，8歲，學生，荊門市京山縣本地人。因面部紅斑2年余，于2007年3月25日就診。2年前，患兒左側(cè)面部出現(xiàn)一指甲大小紅斑，按“凍傷”由家長自行用枸樹葉煮水外洗，天氣轉(zhuǎn)暖后皮損略好轉(zhuǎn)；次年面部再次出現(xiàn)紅色斑點，逐漸擴大，形成紅色斑塊并略高出皮面。先后診斷為凍瘡、皮炎、環(huán)狀肉芽腫、環(huán)形紅斑等，給予克拉霉素片口服（用量不詳）等治療，無明顯療效。2007年3月21日由武漢市皮膚病研究所確診為麻風，轉(zhuǎn)我院治療。家族史無特殊。系統(tǒng)查體：左耳大神經(jīng)、左眶上神經(jīng)可觸及輕度粗大，無觸痛。皮膚科情況：面部大面積紅斑，略高出皮面，邊緣清楚，皮損中有空白區(qū)（圖3），雙手背紅斑，右手背部可見浸潤性水腫性紅斑。實驗室檢查：血、尿常規(guī)及肝腎功能正常，BI：0.0。右手背紅斑組織病理示：表皮角化過度，棘層增厚，真皮血管、附屬器周圍大量淋巴細胞、組織細胞浸潤，并見少量泡沫細胞及核碎裂（圖4），抗酸染色（－）。診斷：界線類偏結(jié)核型麻風。治療：知情同意后兒童多菌型聯(lián)合化療方案：利福平300 mg、氯法齊明100 mg，每月1次口服（醫(yī)務人員監(jiān)督服藥）；氯法齊明50 mg、氨苯砜25 mg，每日1次口服（自己服藥）。全療程共12個月。隨訪1年，面部、雙手背紅斑消退。

圖1 麻風患兒 （例1）面部及四肢皮損

圖2 麻風患兒（例1）右前臂紅斑組織病理

圖3 麻風患兒（例2）面部皮損

圖4 麻風患兒（例2）右手背紅斑組織病理

圖5 麻風患兒（例3）面部皮損

圖6 麻風患兒（例3）左臀部紅斑組織病理

病例3 患兒，男，9歲，學生，荊門市沙洋縣本地人。因面部紅斑1年伴左耳神經(jīng)粗大壓痛6個月，于2007年3月5日就診。1年前，患兒在“麻風患者密切接觸者”檢查時發(fā)現(xiàn)面部出現(xiàn)紅斑，繼而在臀部、左肘部發(fā)現(xiàn)3處淺紅色1分硬幣大小斑塊，均無自覺癥狀。當?shù)仄つw病防治院診斷為神經(jīng)炎，給予氨苯砜50 mg每日1次，連服6個月，無好轉(zhuǎn)；6個月后患兒左耳后出現(xiàn)條索狀腫物，質(zhì)硬、輕壓痛。傳染史：其父瘤患型麻風，家庭內(nèi)接觸。系統(tǒng)查體：面部及四肢痛、感覺正常，左耳大神經(jīng)輕度粗大，觸痛。皮膚科情況：右側(cè)面部可見一4 cm×5 cm大小、邊緣不清楚的類環(huán)狀淡紅斑 ；左側(cè)臀部可見一2 cm ×1.5 cm大小、邊緣清楚的環(huán)形淡紅斑（圖5）。左側(cè)臀部紅斑組織病理示：表皮輕度萎縮，未見表皮下明顯無浸潤帶，真皮內(nèi)見上皮樣細胞肉芽腫，肉芽腫、血管及附屬器周圍大量淋巴細胞浸潤（圖6），抗酸染色（-）。實驗室檢查：血、尿常規(guī)及肝腎功能正常，BI：0.0。診斷：結(jié)核樣型麻風。治療：知情同意后按兒童少菌型聯(lián)合化療方案：利福平300 mg、氯法齊明100 mg，每月1次口服（醫(yī)務人員監(jiān)督服藥）；氯法齊明50 mg、氨苯砜25 mg，每日1次口服（自己服藥）。全療程共6個月。隨訪1年，左側(cè)面部及左側(cè)臀部紅斑消退。

討論

麻風是由麻風桿菌感染引起皮膚、黏膜、神經(jīng)、內(nèi)臟等損害的慢性傳染病，其臨床表現(xiàn)復雜，易誤診。1985—2015年，荊門市共發(fā)現(xiàn)3例兒童（＜14歲）麻風患者，誤診時間分別長達4年、2年和1年。回顧這3例患兒的臨床診治經(jīng)過，先后被誤診為凍瘡、皮炎、多形紅斑、環(huán)形紅斑、紅斑狼瘡、血管炎及神經(jīng)炎等，其中2例因上述誤診而服用大環(huán)內(nèi)酯類抗生素。分析誤診原因為：①該地區(qū)屬麻風低流行區(qū)，發(fā)病率低，對麻風的警惕性不高；②早期抗生素使用不當導致臨床表現(xiàn)不典型。3例麻風患兒中，多菌型2例、少菌型1例，平均延遲期27個月。經(jīng)聯(lián)合化療后3例患者皮損均消退，細菌密度指數(shù)下降至0，屬臨床治愈。聯(lián)合化療結(jié)束后，例2、3的患兒父母因恐懼人群對其子女的歧視而拒絕隨訪。例1患兒的首診醫(yī)師忽略了家庭傳染病史的詢問，在無明顯指證的情況下使用抗生素，克拉霉素或克拉霉素聯(lián)合米諾環(huán)素具有較強的殺菌活性，本身可以作為多菌型麻風聯(lián)合化療方案的藥物之一[1]，但單獨使用療效較差，且容易使麻風癥狀、體征變得不典型而出現(xiàn)漏診。例3患兒的誤診誤治經(jīng)過說明專業(yè)的皮膚病防治機構(gòu)可也能出現(xiàn)疏忽：對于與麻風患者有密切接觸的人群發(fā)現(xiàn)其可疑陽性體征后未及時跟蹤觀察，且氨苯砜預防性治療服藥期限過短。荊門市在1999年12月達到基本消滅麻風病標準，但從這3例患兒的診治過程可以看出，麻風并未真正完全消除，該地區(qū)基層醫(yī)務人員麻風防治知識培訓尚未全覆蓋，且醫(yī)務人員對麻風病警覺性和識別能力不高，縣、鎮(zhèn)、村醫(yī)療機構(gòu)無皮膚病理切片條件等因素，容易造成麻風的誤診和漏診。所慶幸的是這3例患兒均未發(fā)生麻風畸殘。

通過長期臨床實踐，在麻風的診斷、預防上筆者體會如下：①神經(jīng)粗大在其他皮膚病是很罕見的[2]，因此凡有皮損伴有神經(jīng)粗大者，就應首先考慮麻風的可能；②組織病理出現(xiàn)上皮樣細胞肉芽腫改變，除外其他疾病，應警惕結(jié)核樣型麻風；③麻風病的皮損并不是都有麻木感的，早期多菌型麻風的皮損（包括紅斑、結(jié)節(jié)、斑塊和彌漫性浸潤）均沒有麻木；④有眉毛脫落者，除斑禿、席漢綜合征外還應考慮麻風的可能；⑤對基層醫(yī)務人員普及麻風防治知識、定期對麻風患者的家屬及密切接觸者進行體檢非常重要[3]；⑥與瘤型麻風源頭患者密切接觸的12歲以下兒童需聯(lián)合利福平膠囊15 mg/kg，每月1次，至少連用6個月[4]。

兒童麻風是體現(xiàn)麻風流行程度的敏感指標之一，也是評價一個地區(qū)麻風防治效果的參考依據(jù)[5]。兒童接觸人群范圍小，主要是家庭和學校等。麻風流行病學研究表明麻風患者的家庭成員發(fā)病率較高，特別是多菌型麻風，除長期密切接觸以外，值得研究的還有麻風的遺傳易感性。

[1] 李文忠.現(xiàn)代麻風病學 [M]. 上海:上?？茖W技術(shù)出版社, 2006: 229-230.

[2] James WD, Berger TG, Elston DM. 安德魯斯臨床皮膚病學 [M]. 11版. 徐世正, 譯. 北京: 北京科學技術(shù)出版社, 2014:337-338.

[3] 鄧德紅, 周志剛. 低流行狀態(tài)下麻風疫情監(jiān)測的效果與探討 [J]. 中國麻風皮膚病雜志, 2016, 32(7):430.

[4] James WD, Berger TG, Elston DM. 安德魯斯臨床皮膚病學 [M]. 11版.徐世正, 譯. 北京: 北京科學技術(shù)出版社, 2014, 342-343.

[5] 常登宇, 劉作圣, 李瓊. 湖北省麻風疫情效果回顧性分析 [J]. 中國麻風皮膚病雜志, 2015, 31(2):73.

Clinical diagnosis and treatment analysis of three cases of leprosy in children

HAN Jie，SU Jin-fa
Jingmen Skin Disease Prevention and Control Hospital, Jingmen 448000, China

Objective To study the causes of children leprosy misdiagnosis in local area and find out the items which are easily to be neglected in diagnosis. Methods The method of count data was adopted to analyzed the data, which extracted from Jingmen area record information in medical records, leprosy annual report and the leprosy prevention and control of management information system, from February 1985 to December 2015. Results Twenty-seven months had been delayed to make a definite diagnosis for 3 leprosy-affected children, although they were all cured with no disability by combined chemotherapy. Conclusion The main cause of misdiagnose lies in the lack of related knowledge and early antibiotics abuse, training of leprosy differential diagnosis shall be strengthened in clinicians to guarantee early detection and early treatment of the disease.

Leprosy；Children；Diagnosis and treatment

R755

A

1674-1293(2017)03-0183-03

2016-10-17

2017-04-26）

（本文編輯 祝賀）

10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20170317

448000，荊門市皮膚病防治院（韓杰，蘇金發(fā)）

韓杰，男，副主任醫(yī)師，研究方向：麻風病防治及麻風畸殘康復、皮膚病性病防治，E-mail: hanjie66@163.com