潘笑逸，宋紅梅，李劍劍，關(guān) 毅*

(1.四平市第一人民醫(yī)院 神經(jīng)外科，吉林 四平136001；2.吉林大學(xué)第一醫(yī)院 神經(jīng)腫瘤外科)

胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤1例報(bào)道

潘笑逸1,2，宋紅梅2，李劍劍2，關(guān) 毅2*

(1.四平市第一人民醫(yī)院 神經(jīng)外科，吉林 四平136001；2.吉林大學(xué)第一醫(yī)院 神經(jīng)腫瘤外科)

胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤(DNT或DNET)是一種屬于少見的神經(jīng)元和神經(jīng)膠質(zhì)混合性腫瘤，1993年被WHO收入神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤新分類(WHO I級(jí))。常見于兒童和青少年，臨床以藥物難以控制性癲癇為主要特征，外科手術(shù)治療效果好，術(shù)后無需放療和化療。國內(nèi)于2004年首次正式報(bào)道[1]，由于對(duì)DNT認(rèn)識(shí)不足，且發(fā)病率較低，在臨床工作中，易被誤診為囊腫、腦軟化灶或低級(jí)別星形細(xì)胞瘤，因此熟悉并掌握其臨床和影像學(xué)特征對(duì)DNT的診斷和治療非常重要。我科收治1例，術(shù)后隨訪1年，療效滿意，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 臨床資料

患者，女性，18歲，間斷性癲癇發(fā)作11年，因頻繁發(fā)作1個(gè)月入院。當(dāng)?shù)囟嗉裔t(yī)院均診斷為癲癇，給予多種抗癲癇藥物聯(lián)合使用，癲癇控制不理想。神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征，頭部MRI檢查示，左側(cè)頂枕葉片狀異常信號(hào)影，T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，壓水壓脂像呈高及低信號(hào)影；病灶內(nèi)見結(jié)節(jié)狀異常強(qiáng)化影，周邊病灶未見強(qiáng)化，周邊無水腫，中線結(jié)構(gòu)居中，鄰近顱骨受壓變薄，略向外凸起。入院后給與口服奧卡西平，每日600 mg。24 h視頻腦電監(jiān)測(cè)(v-EEG)提示，雙側(cè)前頭部大量棘慢波放電，左側(cè)半球明顯。腦電監(jiān)測(cè)期間癲癇發(fā)作1次，癲癇發(fā)作形式：意識(shí)喪失，雙眼發(fā)直，頭眼向右側(cè)極度偏轉(zhuǎn),繼發(fā)四肢強(qiáng)直,陣攣發(fā)作，牙關(guān)緊閉，持續(xù)3分鐘左右緩解。全麻下行枕部開顱腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤呈灰白色膠凍樣，部分呈淡褐色，質(zhì)地軟，血運(yùn)不豐富，邊界欠清。術(shù)中皮層腦電監(jiān)測(cè)提示，腫瘤周邊膠質(zhì)增生帶和受壓腦組織棘波放電明顯，而且腫瘤周邊存在部分皮質(zhì)發(fā)育不良，考慮這些是重要致癇區(qū)，于是擴(kuò)大切除，將腫瘤及周邊致癇區(qū)一并切除，再次皮層腦電監(jiān)測(cè)提示棘波放電消失。術(shù)后病理回報(bào)為胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤(復(fù)合型，WHO I級(jí))，伴局灶性皮層發(fā)育不良。術(shù)后隨訪12個(gè)月，2次頭MRI檢查均未見腫瘤殘留和復(fù)發(fā)。腦電圖復(fù)查大致正常，仍給與口服奧卡西平(600 mg/日)。術(shù)后病人恢復(fù)良好，未再有癲癇發(fā)作。

圖1 頭部MRI平掃和增強(qiáng)檢查。左側(cè)頂枕葉片狀異常信號(hào)影，T1WI呈低信號(hào)(a)，T2WI呈高信號(hào)(b)，病灶內(nèi)見結(jié)節(jié)狀異常強(qiáng)化影，周邊病灶未見強(qiáng)化，周邊無水腫，鄰近腦組織向外彭隆，顱骨受壓變薄(c)。

2 討論

DNT在臨床上比較少見，1988年法國病理學(xué)家Daumas Duport首次報(bào)道[2]。DNT好發(fā)于兒童和青少年，發(fā)病率約0.5%至0.8%，臨床表現(xiàn)以藥物難治性癲癇為主要表現(xiàn)，腫瘤主要位于顳葉，其次額頂枕葉、小腦、胼胝體等部位也有報(bào)道[3]。目前公認(rèn)的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：①20歲之前發(fā)病；②主要表現(xiàn)為藥物難治性癲癇，以復(fù)雜部分發(fā)作性癲癇為主，伴或不伴繼發(fā)性癲癇大發(fā)作；③無進(jìn)行性神經(jīng)功能缺陷；④MRI能清晰顯示皮層的病變結(jié)構(gòu)，腫瘤周圍無水腫、無占位效應(yīng)[4，5]。

DNT易和腦軟化灶、星形細(xì)胞瘤等混淆，但在影像學(xué)上有其特殊的表現(xiàn)，①病變呈三角形、楔形或扇形，基底位于皮層，皮層處最大，尖端指向腦室，且深徑大于寬徑，可能與神經(jīng)膠質(zhì)纖維通路呈放射狀分布有關(guān)；②腫瘤呈T1WI低T2WI高信號(hào)影，與囊腫類似，可能與腫瘤富含黏液基質(zhì)有關(guān)，但瘤內(nèi)無壞死成分，典型時(shí)呈多囊改變；③腫瘤內(nèi)有時(shí)分隔，病理證實(shí)為大量薄壁分枝狀血管存在，分隔可強(qiáng)化。④腫瘤不強(qiáng)化，內(nèi)部有時(shí)可見結(jié)節(jié)樣不均勻強(qiáng)化影，考慮為局部膠質(zhì)結(jié)節(jié)；⑤瘤周無水腫、無占位效應(yīng)，臨近顱骨有時(shí)受壓變薄向外隆起，提示為良性長期病變；⑥病灶周邊常伴腦皮質(zhì)發(fā)育不良[6，7]。

手術(shù)切除是唯一有效的治療方法，現(xiàn)在觀點(diǎn)認(rèn)為腫瘤周邊皮質(zhì)發(fā)育不良，膠質(zhì)細(xì)胞增生和受壓的腦組織是導(dǎo)致癲癇發(fā)作的主要原因。因此術(shù)中應(yīng)在皮層腦電監(jiān)測(cè)下，將腫瘤和周邊致癇區(qū)完整切除，對(duì)術(shù)后有效控制癲癇發(fā)作極為關(guān)鍵[8]。術(shù)中皮層腦電監(jiān)測(cè)具有靈敏度高、定位準(zhǔn)確等特點(diǎn)，還可實(shí)時(shí)監(jiān)測(cè)，術(shù)中可根據(jù)皮層腦電監(jiān)測(cè)結(jié)果制定手術(shù)切除的范圍，并及時(shí)判定致癇灶是否完全切除。本病例術(shù)前頭皮24小時(shí)腦電監(jiān)測(cè)提示為全腦異常放電，并未判定致癇灶，而術(shù)中皮層腦電監(jiān)測(cè)幫助我們確定致癇灶，準(zhǔn)確完整切除病灶，術(shù)后病人癲癇發(fā)作得到了有效控制。

總之，以往觀點(diǎn)認(rèn)為DNT是一種靜止性趨于良性病變，手術(shù)效果好，術(shù)后不復(fù)發(fā)，也無惡性轉(zhuǎn)化趨勢(shì)，不需放化療。但近年有極個(gè)別DNT術(shù)后惡變的病例報(bào)道，需引起高度關(guān)注[9]。另外有的DNT影像學(xué)易與腦囊腫、腦軟化灶等相混淆，延誤治療，因此正確診斷DNT十分關(guān)鍵。

[1]李春德，世 祺，馬振宇，等.胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤(二例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí))[J].中華神經(jīng)外科雜志，2004，20(6):455.

[2]Daumas-Duport C，Scheithauer BW，Chodkiewicz JP，et al.Dysembryoplastic neuroepithelial tumor-a surgically curable tumor of young patients with intractable partial seizures:report of 39 cases[J].Neurosurgery，1988，23(5):545.

[3]Wolf HK，Wiestler OD.Surgical pathology of chronic epileptic seizure disorder[J].Brain Pathol,1995,3(4):371.

[4]翟 鋒，欒國明.胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤的診斷和外科治療[J].中國微侵襲神經(jīng)外科雜志，2010，15(2):52.

[5]Daumas-Duport C，Varlet P，Bacha S，et al.Dysembryoplastic neuroepithelial tumors:nonspecific histological forms-study of 40 cases[J].J Neurooncol，1999，41(3):267.

[6]齊雪嶺，羅 麟.胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤12例臨床病理分析[J].診斷病理學(xué)雜志，2011，18(6):424.

[7]袁玲玲，許 霞.胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤8例臨床及病理分析[J].華西醫(yī)學(xué)，2009，24(9):2347.

[8]王昆鵬，張曉亞，張建黨，等.皮層腦電監(jiān)測(cè)在胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤術(shù)中的應(yīng)用[J].中國現(xiàn)代藥物應(yīng)用，2013，7(12):117.

[9]程 健，雷 町，張 恒.胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤惡變1例報(bào)告[J].臨床神經(jīng)外科雜志，2016，13(5):376.

1007-4287(2017)07-1199-02

2016-07-19)

*通訊作者