曾廣偉 尚福軍 康曉軍 牛曉琳 柳蔭 王翅遙 陳文生

肺血減少型復(fù)雜先天性心臟病姑息術(shù)后介入治療的臨床療效及對(duì)相關(guān)參數(shù)的影響

曾廣偉 尚福軍 康曉軍 牛曉琳 柳蔭 王翅遙 陳文生

目的 探討肺血減少型復(fù)雜先天性心臟病姑息術(shù)后介入治療的臨床療效及對(duì)跨肺動(dòng)脈瓣壓力階差（PTG）、右室收縮壓（RVSP）、肺動(dòng)脈收縮壓（PASP）、血氧飽和度（SaO2）的影響。 方法 選取 2010 年 1 月至 2016 年 1 月收治的肺血減少型復(fù)雜先天性心臟病姑息手術(shù)后介入治療的患兒 149 例，對(duì)其進(jìn)行回顧性分析，分析其臨床效果與并發(fā)癥情況，術(shù)前及術(shù)后即刻右心導(dǎo)管及造影檢查 PTG、RVSP、PASP 及 SaO2變化情況；隨訪 12 個(gè)月，觀察肺動(dòng)脈發(fā)育指標(biāo)（Nakata 指數(shù)、McGoon 比值）、SaO2及 PTG改善情況。 結(jié)果 149 例患兒均順利進(jìn)行經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈擴(kuò)張術(shù)，介入治療手術(shù)成功率為 100%，術(shù)后出現(xiàn)心律失常 3 例，2 例患兒出現(xiàn)發(fā)熱情況，并發(fā)癥總發(fā)生率為 3.36%；術(shù)后 PTG、RVSP、PASP 及 SaO2均比術(shù)前明顯改善（均 P＜0.01）；術(shù)后 1、3、6、12 個(gè)月患兒 Nakata、McGoon 及 SaO2呈上升趨勢(shì)，均比術(shù)前明顯改善，PTG 則明顯比術(shù)前下降（均 P＜0.01）。 結(jié)論 對(duì)肺血減少型復(fù)雜先天性心臟病外科姑息術(shù)后進(jìn)行介入治療，有較好的臨床效果，并可降低術(shù)后并發(fā)癥，安全性高，并可有效促進(jìn)肺血管發(fā)育及改善心室功能。

姑息術(shù)后 肺血減少型復(fù)雜先天性心臟病 經(jīng)皮肺動(dòng)脈球囊擴(kuò)張術(shù) 肺動(dòng)脈狹窄

【 Abstract 】 Objective To evaluate the clinical efficacy of interventional therapy in pediatric patients with complex congenital heart disease of diminished pulmonary blood flow after palliative surgery. Methods One hundred and forty nine complex congenital heart disease pediatric patients with diminished pulmonary blood flow after palliative surgery were admitted in our hospital from January 2012 to June 2015.All patients received percutaneous balloon pulmonary artery dilatation,the pulmonary transvalvular gradient(PTG),right ventricle systolic pressure(RVSP),pulmonary arterial systolic pressure(PASP),and oxyhemoglobin saturation(SaO2)were measured by right cardiac catheterization before and after the intervention.Patients were followed up for 12 months,pulmonary artery development index(Nakata index,McGoon ratio),SaO2 and PTG were measured by the end of follow-up. Results The interventional procedures underwent smoothly in all 149 patients.There were 3 patients with arrhythmia and 2 patients with fever after operation with a perioperative complication rate of 3.36%.The PTG,RVSP,PASP and SaO2of patients were significantly improved after operation(P＜0.05);Nakata index,McGoon ratio and SaO2 of patients increased significantly at 1,3,6 and 12 months after operation;and PTG of patients was significantly decreased compared with preoperative value(P＜0.05). Conclusion Interventional therapy after palliative surgery can reduce postoperative complications, and promote pulmonary vascular development and improve ventricular function effectively for children with complex congenital heart disease of diminished pulmonary blood supply.

【 Key words 】 Palliative treatment Complex congenital heart disease patients with diminished pulmonary blood disease Percutaneous pulmonary artery balloon dilatation Pulmonary stenosis

肺血減少型先天性心臟病主要包括單心室、法洛四聯(lián)征、肺動(dòng)脈閉鎖和伴有肺動(dòng)脈狹窄等嚴(yán)重先天性心臟畸形[1]。傳統(tǒng)治療手段是進(jìn)行外科手術(shù)，但由于患兒年齡小、肺動(dòng)脈瓣或肺動(dòng)脈畸形程度重，往往無(wú)法達(dá)到根治條件，因而常常進(jìn)行體肺分流、雙向 Glenn 等姑息手術(shù)，以提高肺動(dòng)脈供血，等待患兒逐步達(dá)到根治條件[2]。然而仍有部分患兒在姑息手術(shù)后仍不能達(dá)到根治條件，有學(xué)者提出對(duì)此類(lèi)患兒實(shí)施經(jīng)皮肺動(dòng)脈球囊擴(kuò)張術(shù)可以達(dá)到增加肺血流的目的[3]。本研究對(duì)收治的肺血減少型復(fù)雜先天性心臟病姑息手術(shù)后介入治療的患兒 149 例進(jìn)行回顧性分析，旨在了解其臨床療效，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料和方法

1.1 一般資料 選取唐都醫(yī)院及西京醫(yī)院 2010 年 1月至 2016 年 1 月收治的肺血減少型復(fù)雜先天性心臟病患兒 149 例，均行雙向 Glenn 術(shù)后或體-肺動(dòng)脈分流術(shù)1 年后肺動(dòng)脈發(fā)育仍未達(dá)到根治要求，其中男 75 例，女74 例，年齡 1～13（4.86±2.49）歲，體重（20.35±3.57）kg；體表面積（BSA，0.73±0.07）m2。排除標(biāo)準(zhǔn)：（1）肺動(dòng)脈瓣閉鎖或重度狹窄，導(dǎo)管不能通過(guò)肺動(dòng)脈瓣口者；（2）以右室流出道狹窄為主的患兒。

1.2 方法

1.2.1 術(shù)前檢查 所有患兒均行超聲心動(dòng)圖、胸部 X線、右心導(dǎo)管及心導(dǎo)管造影檢查，對(duì)其心臟結(jié)構(gòu)及功能和肺血情況進(jìn)行了解，并明確肺動(dòng)脈狹窄的類(lèi)型及狹窄程度，手術(shù)均選擇全身麻醉。

1.2.2 手術(shù)方法 選取患兒的右股靜脈，送入球囊漂浮造影導(dǎo)管，通過(guò)肺動(dòng)脈造影對(duì)肺動(dòng)脈瓣環(huán)徑進(jìn)行測(cè)量，據(jù)此選擇合適的球囊導(dǎo)管進(jìn)行擴(kuò)張，然后經(jīng)導(dǎo)管將引導(dǎo)絲（長(zhǎng)度為 260cm）送入并固定于左下肺動(dòng)脈，建立鋼絲軌道。選擇合適的球囊（直徑＞最窄處肺動(dòng)脈內(nèi)徑20%），將球囊送至肺動(dòng)脈最狹窄處，使用稀釋對(duì)比劑（1：4）對(duì)球囊進(jìn)行快速擴(kuò)張，當(dāng)球囊全部擴(kuò)張后立即吸癟球囊，如此反復(fù)擴(kuò)張 2～3 次，放入肺動(dòng)脈支架。術(shù)中對(duì)患兒的心率、血氧、血壓進(jìn)行監(jiān)測(cè)。

1.2.3 術(shù)后處理 術(shù)后即刻右心導(dǎo)管檢查測(cè)量肺動(dòng)脈瓣壓力階差（PTG），超聲心動(dòng)圖測(cè)量右室收縮壓（RVSP）、肺動(dòng)脈收縮壓（PASP）；并測(cè)量血氧飽和度（SaO2）。術(shù)后1、3、6、12 個(gè)月復(fù)查心電圖及超聲心動(dòng)圖。

1.3 評(píng)價(jià)指標(biāo)

1.3.1 肺動(dòng)脈發(fā)育指標(biāo) 包括 McGoon 比值，計(jì)算公式為（Rl+Rr）/DDAO，其中 Rl、Rr 為超聲心動(dòng)圖在胸骨旁大動(dòng)脈短軸切面的左、右肺動(dòng)脈近端、中段、遠(yuǎn)端內(nèi)徑的平均值，DDAO為劍突下橫切面經(jīng)橫隔處降主動(dòng)脈的內(nèi)徑值；Nakata 指數(shù)，計(jì)算公式為 π（Rl2+Rr2）/BSA。

1.3.2 超 聲 心 動(dòng) 圖 的 相 關(guān) 心 臟 指 標(biāo) 參 數(shù) RVSP、PASP、PTG；血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)：SaO2。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理 采用 SPSS 19.0 統(tǒng)計(jì)軟件，測(cè)得計(jì)量資料以表示，手術(shù)前后比較采用 t檢驗(yàn)，多組間比較采用方差分析，兩兩比較采用 q檢驗(yàn)。

2 結(jié)果

2.1 一般情況 149 例患兒均順利行經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈擴(kuò)張術(shù)，手術(shù)成功率為 100.00%，其中 109 例患兒行肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張術(shù)，占 73.15%；40 例患兒行肺動(dòng)脈分支球囊擴(kuò)張術(shù)，占 26.85%；3 例患兒球囊擴(kuò)張時(shí)出現(xiàn)心律不齊現(xiàn)象；2例患兒術(shù)后 3天內(nèi)出現(xiàn)發(fā)熱情況，總并發(fā)癥發(fā)生率為 3.36%。

2.2 149 例患兒手術(shù)前后壓力及血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)變化情況 見(jiàn)表1。

表1 149 例患兒手術(shù)前后壓力及血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)變化情況

由表1可見(jiàn)，術(shù)后即刻右心導(dǎo)管及造影檢查結(jié)果顯示，術(shù)后即刻患兒的 PTG、RVSP 比術(shù)前明顯下降，PASP、SaO2比術(shù)前明顯上升（均 P＜0.01）。

2.3 149 例患兒術(shù)后各項(xiàng)參數(shù)變化情況 見(jiàn)表 2。

表2 149 例患兒術(shù)后各項(xiàng)參數(shù)變化情況

由表 2 可見(jiàn)，術(shù)后 1、3、6、12 個(gè)月時(shí)患兒 Nakata、McGoon 比值及 SaO2呈上升趨勢(shì)，均比術(shù)前明顯改善，PTG 則明顯比術(shù)前下降（均 P＜0.01）。

3 討論

肺血減少型先天性心臟病是一種以肺血減少為特征的先天性心臟病，可占到先天性心臟病的 10%左右[4]?；純号R床表現(xiàn)為缺氧發(fā)作、紫紺、杵狀指（趾）、活動(dòng)耐量低及生長(zhǎng)發(fā)育遲緩等，臨床上通常采用姑息手術(shù)進(jìn)行治療，但很多時(shí)候患兒肺動(dòng)脈發(fā)育極差或伴有其他嚴(yán)重心內(nèi)畸形，很 難一期根治[5]。上個(gè)世紀(jì) 80 年代開(kāi)始，經(jīng)皮肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張術(shù)在臨床上不斷被應(yīng)用，并取得了良好效果，并可有效減少二次開(kāi)胸手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)[6]。

對(duì)于姑息術(shù)后采取介入治療的時(shí)機(jī)及適應(yīng)證，臨床上通常以姑息術(shù)后 1 年，患兒的 McGoon 比值仍＜1.2，Nakata 仍＜150mm2/m2為判斷標(biāo)準(zhǔn)，針對(duì)此類(lèi)患兒可采取介入治療，以期達(dá)到根治目的[7]。介入治療成功的關(guān)鍵在于對(duì)球囊的選擇，通過(guò)右室造影對(duì)肺動(dòng)脈瓣環(huán)直徑進(jìn)行測(cè)量來(lái)確定球囊的大小，大多研究顯示，球/瓣比最佳比值在 1.2～1.4[8]。如果比值過(guò)大，容易對(duì)瓣膜或瓣環(huán)產(chǎn)生損傷，導(dǎo)致瓣膜功能受損，關(guān)閉不全，導(dǎo)致患兒的 PTG 下降率不隨著球/瓣比值的增大而增加，反而會(huì)加重肺動(dòng)脈瓣反流。同時(shí)對(duì)球囊導(dǎo)管的長(zhǎng)度也需嚴(yán)格掌控，當(dāng)長(zhǎng)度過(guò)短，進(jìn)行球囊擴(kuò)張時(shí)，球囊易不穩(wěn)定，會(huì)影響擴(kuò)張的效果，若長(zhǎng)度過(guò)長(zhǎng)則會(huì)導(dǎo)致乳頭肌受損，三尖瓣出現(xiàn)重度反流，甚至?xí)鹩沂伊鞒龅狸嚁佇允湛s，發(fā)生缺氧及房室傳導(dǎo)阻滯的發(fā)生，因此臨床上一般選擇 20～40mm 球囊[9-10]。本研究結(jié)果顯示，手術(shù)成功率為 100.00%，這是因?yàn)楸狙芯窟x擇狹窄處直徑的 120%大小的球囊，球囊導(dǎo)管長(zhǎng)度選擇 30mm，加上施術(shù)者扎實(shí)而嫻熟的介入技術(shù)，因此可有效保障手術(shù)的成功率。

國(guó)內(nèi)外對(duì)介入治療后并發(fā)癥發(fā)生率報(bào)道均有不同，其發(fā)生率約在 2%～12%，本研究中患兒術(shù)后并發(fā)癥總發(fā)生率為 3.36%，與此基本相一致[11-12]。本研究中3例患兒球囊擴(kuò)張時(shí)出現(xiàn)心律不齊現(xiàn)象，這可能是因?yàn)榍蚰铱拷驂浩葌鲗?dǎo)束有關(guān)，導(dǎo)致出現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯，術(shù)后 12h 患兒心率失?，F(xiàn)象消失，呈一過(guò)性特點(diǎn)。2例患兒術(shù)后出現(xiàn)發(fā)燒及咳嗽癥狀，這可能因?yàn)榛純赫{(diào)節(jié)體溫能力較差，受到手術(shù)室溫度低的影響導(dǎo)致受涼，術(shù)后給予抗感染及退熱治療后均好轉(zhuǎn)出院。國(guó)內(nèi)外研究對(duì)于手術(shù)效果的評(píng)定雖各有不同，但基本上以PTG、RVSP、PASP 及 SaO2的變化來(lái)評(píng)判，本研究結(jié)果顯示，術(shù)后即刻患兒的 PTG 為（68.86±16.57）mmHg明顯低于術(shù)前的 （96.06±17.48）mmHg，術(shù)后即刻 RVSP為（96.43 ±12.33）mmHg 比 術(shù) 前（114.73 ±13.38）mmHg明顯下降，術(shù)后即刻 PASP 為（29.75±4.43）mmHg 明顯高于術(shù)前（18.16±4.23）mmHg，SaO2從術(shù)前（80.53±3.58）升到（91.83±3.31），說(shuō)明手術(shù)效果明顯。隨訪 12 個(gè)月，術(shù)后 1、3、6、12 個(gè) 月 時(shí) 患 兒 Nakata、McGoon 比 值 及SaO2呈上升趨勢(shì)，均比術(shù)前明顯改善，PTG 則明顯比術(shù)前下降（P＜0.05），末次隨訪患兒的 McGoon 比值為（1.69±0.73），Nakata 指數(shù)為（177.45±16.72），均達(dá)到了預(yù)期的效果，患兒的再狹窄情況得到改善，中期臨床效果良好。

綜上所述，對(duì)肺血減少型復(fù)雜先天性心臟病姑息術(shù)后行介入治療，可明顯降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)及嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生率，療效明確，本研究樣本量較少及隨訪時(shí)間較短，還需要進(jìn)一步增加樣本量及長(zhǎng)期跟蹤隨訪深入研究。

[1] 徐一君,鄧勇志,王學(xué)寧.復(fù)雜先天性心臟病的國(guó)內(nèi)治療進(jìn)展[J].中華臨床醫(yī)師雜志 (電子版 ),2012,6(22):7048-7050.doi:10.3877/ cma.j.issn.1674-0785.

[2] 徐朝軍,宋嵐,尹曉清, 等.改良 B-T 分流術(shù)在肺血減少型先天性心臟病中的臨床應(yīng)用[J].中國(guó)胸心血管外科臨床雜志,2015(5):450-453. doi:10.7507/1007-4848.20150118.

[3] 王志遠(yuǎn),金梅,丁文虹, 等.肺血減少型復(fù)雜先天性心臟病姑息術(shù)后介入治療的臨床效果研究[J].心肺血管病雜志,2016,35(3):200-203. doi:10.3969/j.issn.1007-5062.

[4] 王黎,彭志遠(yuǎn),張雪蓮, 等.肺血減少型先天性心臟病主要體肺側(cè)支多排螺旋 CT 評(píng)價(jià)[J].實(shí)用放射學(xué)雜志,2015(1):156-158.doi:10.3 969/j.issn.1002-1671.

[5] Pande A,Sarkar A,Ahmed I,et al.Non-invasive estimation of pu-lmonary vascular resistance in patients of pulmonary hypertension in congenital heart disease with unobstructed pulmonary flow[J].Annals of Pediatric Cardiology,2014,7(2):92-97.doi:10. 4103/0974-2069.132475.

[6] Yoshimoto A,Miyamoto T,Ozaki S,et al.Flow-adjustable bilateral pulmonary artery banding in the neonatal period for severe congenital heart diseases[J].General Thoracic and Cardiovascular Surgery,2013,61(6):340-344.doi:10.1007/s11748-013-0 221-9.

[7] 范祥明,劉迎龍,閆軍,等.肺動(dòng)脈發(fā)育不良型法洛四聯(lián)癥根治術(shù)前姑息手術(shù)和介入技術(shù)的應(yīng)用[J].中華胸心血管外科雜志,2011,27 (10):581-583.doi:10.3760/cma.j.issn.1001-4497.

[8] 潘湘斌,胡盛壽,歐陽(yáng)文斌,等.單純超聲引導(dǎo)下經(jīng)皮肺動(dòng)脈瓣球囊成形術(shù)的應(yīng)用研究[J].中華小兒外科雜志,2015,36(4):286-288. doi:10.3760/cma.j.issn.0253-3006.

[9] 謝育梅,張智偉,錢(qián)明陽(yáng),等.經(jīng)皮血管支架置入治療復(fù)雜先心病外科術(shù)后分支肺動(dòng)脈狹窄[J].中華胸心血管外科雜志,2015,31(8):449-452. doi:10.3760/cma.j.issn.1001-4497.

[10] 尹傳高,汪松,王昶,等.球囊擴(kuò)張成形術(shù)在小兒食管狹窄中的應(yīng)用[J].介入放射學(xué)雜志,2014,23(12):1083-1088.doi:10.3969/j.issn. 1008-794X.

[11] Habash S,Haas N A,Laser K T.Interventional therapy of supravalvular pulmonary stenosis via a mechanical valve in the pulmonary position[J].Congenital Heart Disease,2014,9(2):E41-E45.doi:10.1111/chd.12066.

[12] 龐程程,張智偉,錢(qián)明陽(yáng),等.兒童常見(jiàn)先天性心臟病介入治療的并發(fā)癥分析[J].臨床兒科雜志,2014,32(10):956-960.doi:10.3969/j. issn.1000-3606.2014.10.015.

Efficacy of interventional therapy in pediatric patients with complex congenital heart disease of diminished pulmonary blood flow after palliative surgery

ZENG Guangwei,SHANG Fujun,KANG Xiaojun,et al.
Department of Cardiology,Tangdu Hospital of the Fourth Military Medical University,Xi'an 710038,China

2017-02-02）

（本文編輯：沈昱平）

10.12056/j.issn.1006-2785.2017.39.11.2017-75

710038 西安，第四軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院心內(nèi)科（曾廣偉、尚福軍、牛曉琳、柳蔭、王翅遙）；西安醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院（康曉軍）；第四軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院心臟外科（陳文生）