劉 艦，陳耀武，孔鈞令，孫嘉陽，張 猛，牛澤鋒，趙寶林，尹 飛

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 骨科，吉林 長春130033)

*通訊作者

骨斑點癥1例

劉 艦，陳耀武，孔鈞令，孫嘉陽，張 猛，牛澤鋒，趙寶林，尹 飛*

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 骨科，吉林 長春130033)

1 臨床資料

患者男，36歲，因臀部疼痛不適就診于我院門診，門診查體：髖關(guān)節(jié)的活動均正常，盤腿試驗(又稱4字試驗)、分腿試驗、腰部扭轉(zhuǎn)試驗、雙膝雙髖屈曲試驗均陰性。行雙髖正位X線[ 圖1]示：雙側(cè)髖關(guān)節(jié)間隙尚可，關(guān)節(jié)面光滑，退變不明顯，骨盆諸骨可見散在的、大小不等的、片狀密度增高影。邊界清晰，直徑為0.3-1.0 cm，部分斑片影融合。其內(nèi)密度均勻，以骶髂關(guān)節(jié)、髂嵴、髖臼、趾骨下支、坐骨、雙側(cè)股骨頭、股骨頸多見。骨盆諸骨未見骨質(zhì)破壞。為進(jìn)一步明確診斷行髖關(guān)節(jié)CT[ 圖2]和[圖3]示：病灶散在分布。呈圓形、橢圓形，大小不等，邊界清晰，其內(nèi)密度均勻。CT值為1000左右。雙側(cè)髂骨病灶多以發(fā)生在松質(zhì)骨多見。大部分位于骨松質(zhì),病灶較大，約0.6 cm，位于骨皮質(zhì)病灶較小，直徑約0.1 cm，以髖臼月狀面顯著。骨盆諸骨未見到骨質(zhì)破壞及軟組織改變。位于股骨頸處病灶較大，可見部分融合，大小約1.0 cm。追問病史，患者既往身體素質(zhì)比較好，無傳染病，無遺傳病史，家族中無患腫瘤史。遂診斷為骨斑點癥，給予患者止疼等對癥治療(安康信、熱敷)。1個月，2個月，3個月，半年后電話隨訪，患者無不適等主訴。

2 討論

骨斑點癥又稱點狀骨，彌漫性濃縮性骨病，局部骨質(zhì)增生癥。因骨內(nèi)含有斑點狀的密度增高的骨質(zhì)而得名，它是一種極為少見的以骨質(zhì)增生硬化為主的良性病變[1]。1905年Stieda 首先發(fā)現(xiàn)并描述，1916年Ledowx 將其命名為骨斑點癥[2]。骨斑點癥是一種罕見的、具有家族聚集性的遺傳病。發(fā)病率不足百萬分之一[3]，男性比女性好發(fā)，從小孩到老年人均可見。具體的發(fā)病機制不詳，Benli等[4]對4個骨斑點癥的家系進(jìn)行研究分析：認(rèn)為骨斑點癥呈現(xiàn)常染色體顯性遺傳的特點。因而具有家族聚集性，但偶爾也見到散發(fā)的個別患者，可能是由于基因突變的結(jié)果。骨斑點癥好發(fā)于骨盆，手、足、碗等小骨及四肢骨的骨骺或骺端，但在很少累及肋骨、胸骨及顱骨等。但尹振宇，宋晉剛等[5]報道了骨斑點癥累計脊柱。骨斑點呈放射狀排列，在四肢管狀骨延縱軸排列[6]，在關(guān)節(jié)處，以關(guān)節(jié)為中心，呈輻射狀排列。病灶多位于海綿骨內(nèi)，呈彌漫性，散在的局部骨質(zhì)密度增高的斑點，可能是由于骨小梁的重新排列，在骨斑點區(qū)，骨小梁排列緊密、排列紊亂，故而比周邊的骨質(zhì)密度高[7]。骨斑點大小不等，小如芝麻，大如綠豆，邊界清楚，無骨質(zhì)破壞。骨斑點癥一般是患者進(jìn)行體檢或者其他疾病需要行X線檢查時發(fā)現(xiàn)，無特別的臨床癥狀[8]。部分骨斑點癥患者可能同時患有硬皮病、矮小癥及彌漫性豆?fàn)钇つw纖維瘤病(Buschke-Ollendorff syndrome)等[9]。骨斑點癥可能同時合并骨紋狀增生癥[10]。骨斑點癥主要與成骨性轉(zhuǎn)移瘤鑒別，成骨性轉(zhuǎn)移瘤的特點是有骨質(zhì)破壞、邊界不清楚、鈣磷代謝異常、臨床癥狀比較明顯、疼痛劇烈，大多數(shù)能找到原發(fā)灶。

圖1 骨盆及髖關(guān)節(jié)可見彌漫的骨斑點 圖2 股骨頭和髖臼內(nèi)可見散在的骨斑點 圖3 骶骨與髂骨內(nèi)可見多發(fā)的骨斑點

骨斑點癥是一種無典型臨床癥狀的疾病。無臨床癥狀時，無需處理，有臨床癥狀時則只需對癥處理。就目前的文獻(xiàn)記載，骨斑點癥尚無惡變，可能終生攜帶，兒童時期骨斑點的數(shù)量多、骨質(zhì)的密度大，隨著年紀(jì)的增長，到了成人骨斑點癥的數(shù)量會相對減少，骨質(zhì)的密度相對來說會降低,但不會消失[11]。骨斑點癥的診斷：①X線示：在骨盆及四肢骨的骨骺端或骺端，有散在的、斑點狀的骨質(zhì)密度增高影，邊界清楚，無骨質(zhì)破壞;②無特殊的臨床癥狀，無疼痛，鈣磷代謝等基本正常，無原發(fā)灶。

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[7]蔣 磊，賈 銘，黃嬋桃，等.4例骨斑點癥的影像學(xué)診斷研究[J].中國現(xiàn)代醫(yī)學(xué)雜志,2013，23(25):86.

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