隋曉慧 張永玉 苗小金

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·病例報告·

腰部孤立性纖維性腫瘤一例

隋曉慧 張永玉 苗小金

臨床資料 患者，女，61歲。因腰部皮下腫物30年，明顯增大3年，于2014年2月18日入院。30年前發(fā)現(xiàn)腰部出現(xiàn)一花生米大皮下腫物，不痛不癢，近3年增大至鵝蛋大，近期自覺局部壓迫不適。否認(rèn)高血壓、糖尿病史，無手術(shù)外傷輸血史，否認(rèn)家族中有類似疾病及遺傳病史。體檢：一般情況可，血壓134/76 mmHg，系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科檢查：右腰部可觸及一約6.0 cm×5.0 cm的皮下腫物，稍隆起于皮面，表面及周圍無紅腫、潰瘍，固定，質(zhì)硬，邊界清楚，無觸痛(圖1)。

實驗室檢查：血、尿、便常規(guī)、肝腎功能、血糖、凝血功能、腫瘤標(biāo)志物無異常；總膽固醇6.41 mmol/L，低密度脂蛋白膽固醇4.27 mmol/L；心電圖示竇性心動過緩，胸片無明顯異常，彩超示腰部低回聲腫塊。手術(shù)切除治療，術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫物緊鄰皮下，小心分離，完整取出腫物，有包膜，質(zhì)較硬，深度達(dá)淺筋膜層。皮膚組織病理檢查：腫瘤細(xì)胞大致呈長短不一的梭形、樹突狀或紡錘形，邊界不清，胞質(zhì)紅染，無異型性，無明顯分裂相，細(xì)胞排列成席紋狀、旋渦狀、不規(guī)則狀，疏密不均，細(xì)胞間質(zhì)中可見較多擴張的血管(圖2)，考慮孤立性纖維性腫瘤，腫瘤約5.2 cm×4.7 cm×3.0 cm，瘤組織浸及周圍脂肪組織(圖3)。免疫組化：Vimentin(2+)，CD34(3+)，CD99(+)，(圖4，5,6)。Bcl-2(-)，S-100(-)，SMA(-)，ki67(+2%～5%)，Desmin(-)。

圖1 右腰部可觸及一約6.0 cm×5.0 cm皮下腫物 圖2 梭形細(xì)胞呈“席紋狀”排列(HE,×100) 圖3 腫瘤細(xì)胞呈席紋狀排列，中央玻璃樣變性，瘤組織浸及周圍脂肪組織(HE,×100)

圖4 CD34(3+)(免疫組化,×200) 圖5 Vimentine(2+)(免疫組化,×200) 圖6 CD99(+)(免疫組化,×200)

討論 SFT是一種少見間葉組織來源的腫瘤，可發(fā)生于顱腔、胸膜腔、腹腔及皮下軟組織等部位，好發(fā)部位以胸膜腔最為常見，好發(fā)于成年人，以中老年為主[1]。其中，表現(xiàn)為皮下腫物以皮膚科作為首診科室的SFT極為罕見，大多數(shù)SFT患者以局部出現(xiàn)壓迫癥狀就診。本例患者老年女性，因右側(cè)皮下腰部腫物30年，近3年腫塊增大顯著出現(xiàn)壓迫癥狀于我科就診。符合國內(nèi)外文獻(xiàn)報道的SFT的臨床特點。

SFT的病理組織學(xué)表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為胞質(zhì)較少，長短不一的梭形或紡錘狀細(xì)胞呈束狀或不規(guī)則形散布于較長的膠原纖維之間，形態(tài)多樣，無一致的排列模式，常被描述為“無特征構(gòu)象”[2]。其組織學(xué)特點有：①低倍鏡下膠原豐富的腫瘤細(xì)胞排列成席狀，旋渦狀，不規(guī)則狀，容易誤認(rèn)為肌源性腫瘤；②腫瘤細(xì)胞形態(tài)不一，可呈梭形、紡錘形，細(xì)胞質(zhì)紅染，排列疏密不均，形成細(xì)胞密集區(qū)和疏松區(qū)，腫瘤細(xì)胞間質(zhì)可見黏液樣變性；③血管較豐富，形成“血管外皮瘤樣”區(qū) ；本例為右腰部皮下軟組織約6.0 cm×5.0 cm腫塊，包膜完整，腫瘤細(xì)胞大致呈長短不一的梭形、樹突狀或紡錘形，邊界不清，胞質(zhì)紅染，無異型性，無明顯分裂相，細(xì)胞排列成席紋狀、旋渦狀、不規(guī)則狀，疏密不均，細(xì)胞間質(zhì)中可見較多擴張的血管，其組織病理特點與文獻(xiàn)報道的一致。

免疫組化主要標(biāo)記CD34、Vimentin、Bcl-2、CD99。Vimentin陽性率100%，陳卉嬌等[1]報道的26例SFT中23例免疫組化結(jié)果示：Vimentin陽性率l00%(23/23)、CD34 82%(19/23)、Bcl-2 87%(20/23)、CD 99 l00%(23/23)，高英等報道的13例SFT免疫組化結(jié)果示Vimentin陽性率100%(13/13)、 CD34 92%(12/13)、CD99 77%(10/13)、Bcl-2 77%(10/13)[2]，本例免疫組化標(biāo)記Vimentin陽性、CD34陽性，Bcl-2、CD99陽性，與報道基本一。國外學(xué)者認(rèn)為雖然Bcl-2在SFT表達(dá)陽性率較高，但無特異性，可以用于鑒別皮膚其他纖維性腫瘤，如皮膚纖維瘤，平滑肌瘤[3，4]。CD99陽性率70%～75%皮下軟組織SFT應(yīng)與皮膚纖維瘤、平滑肌瘤、惡性SFT鑒別，皮膚纖維瘤為硬結(jié)節(jié)，較SFT位置淺，直徑一般<2 cm，組織學(xué)表現(xiàn)為成纖維細(xì)胞和膠原細(xì)胞彼此交錯吻合排列成漩渦狀或車輪狀,真皮淺層可見含鐵血黃素沉積，免疫組化示FXⅢa(+),Vemintin(+),CD34(-),S100(-)；其次與平滑肌瘤鑒別，平滑肌瘤好發(fā)于大腿，常表現(xiàn)為多發(fā)性米粒大硬性紅/紅褐色丘疹或結(jié)節(jié)，組織學(xué)表現(xiàn)為真皮內(nèi)兩頭鈍圓的梭形細(xì)胞交錯成束，免疫組化染色：SMA(+)，CD34(-)，S-100(-)， Ki67(<1%)；最重要的是與惡性SFT鑒別，主要從生長方式和組織學(xué)表現(xiàn)上鑒別,體積短期迅速增大，侵襲性生長方式，無完整包膜，腫瘤CT或MRI可見大片壞死或富含黏液區(qū)域，組織學(xué)上腫瘤細(xì)胞異型明顯，可見較多核分裂相[2]，部分區(qū)域可見出血壞死，免疫表型:腫瘤細(xì)胞Vimentin、CD34彌漫陽性,CD99、bcl-2陽性,Ki-67增殖指數(shù)>20%。

SFT的治療首選手術(shù)完整切除，國內(nèi)有文獻(xiàn)報道SFT手術(shù)切除后隨訪若干年部分病例出現(xiàn)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移，其組織形態(tài)學(xué)表現(xiàn)并不能精確地預(yù)測其預(yù)后，本例患者手術(shù)切除病變后，目前仍處于術(shù)后隨訪中。

[1] 陳卉嬌，張洪英，李響，等.26例孤立性纖維性腫瘤臨床病理及免疫組化特征[J].四川大學(xué)學(xué)報,2004,35(5):675-679.

[2] 高英，畢英，智連藝，等.孤立性纖維性腫瘤13例報道及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中國現(xiàn)代醫(yī)學(xué)雜志,2008,18(5):668-670.

[3] Ganly I, Patel SG, Stambuk HE, et al. Solitary fibrous tumor of the head and necd[J].Arch Otolaryngol Head Neck Surg,2006,132:517.

[4] Suster S, Fisher C, Moran CA. Expression of bcl-2 oncoprotein in benign and malignant spindle cell tumors of soft tissue, skin, serosal surfaces, and gastrointestinal tract[J]. American J Surgical Pathology,1998,22(7):863-872.

(收稿：2014-10-23 修回：2015-04-01)

山東省威海市立醫(yī)院皮膚美容整形科,264200