李遠英 周文明 陸洪光

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嬰兒指(趾)纖維瘤病一例

李遠英 周文明 陸洪光

臨床資料 患兒，男，2歲。出生即有右手多指散在結節(jié)，緩慢逐漸增大，無疼痛，瘙癢等特殊不適。體檢：一般情況可，發(fā)育正常，營養(yǎng)中等，母乳喂養(yǎng)，頭顱五官無畸形，心肺腹陰性。皮膚科情況：右手除拇指外的各指橈側緣及小指中指節(jié)伸側見綠豆至黃豆大皮色半球形結節(jié)，界清，表面光滑，觸之質硬，活動度差，無觸痛，各手指無畸形及功能障礙(圖1)。皮損組織病理示：表皮正常，皮下見大量梭形細胞彌漫性增生，細胞縱橫交錯，無異型性，未見核分裂相(圖2)。診斷：嬰兒指(趾)纖維瘤病。

圖1 a、b右手指橈側數顆半球形結節(jié) 圖2 皮下梭形細胞彌漫性增生，縱橫交錯，無異型性，未見核分裂相(HE，×400)

討論 嬰兒指(趾)纖維瘤病又名復發(fā)性兒童期指(趾)纖維瘤病、包涵體纖維瘤病、Reye's瘤[1]，是一種罕見的由肌成纖維母細胞增生所致的良性腫瘤，在1965年由Reye首次描述[1]。其特征為多見于3歲以內嬰幼兒，無性別差異，1/3的患兒出生即有，最常發(fā)生在嬰兒指趾末指節(jié)或中指節(jié)伸側或側緣，以第三、四、五指多見，拇指(趾)極少發(fā)生，皮疹單發(fā)或多發(fā)無疼痛和瘙癢，呈紅色或膚色光滑結節(jié)，直徑較少超過2 cm[2,3]，可引起關節(jié)畸形和功能障礙，其機制不清，部分學者認為由可收縮的蛋白干預收縮過程所致[4]。本例患兒出生即有，多手指橈側膚色堅實結節(jié)，表面光滑，活動度差，符合此病典型臨床表現。

在組織病理學上通常表現為表皮無明顯改變，或僅有表皮輕度角化過度或棘層肥厚，真皮內梭形細胞增生，增生的細胞交織呈束狀，最典型的特征為胞漿內含核周嗜酸性包涵體，其成份由肌動蛋白和波形蛋白組成，但細胞無異型性，未見核分裂相[1,3]。

嬰兒指(趾)纖維瘤病需要與瘢痕疙瘩，端骨發(fā)育不良及色素缺陷，肥厚性瘢痕，青少年腱膜纖維瘤等相鑒別[4]。此病少部分患者的瘤體有自發(fā)消退跡象，且不留瘢痕，其機制不清，隨時間的遷延纖維化增加、包涵體大小和數量減少可能是瘤體消退的原因[5]。

嬰兒指(趾)纖維瘤病到目前為止無此病的惡性變及遺傳傾向報道，且手術切除治療后復發(fā)率可高達60%～75%[6]。因此，在皮損對正常生活無明顯影響時可予以隨訪觀察[7]，當瘤體出現侵襲性生長或生長較快以及關節(jié)畸形和功能障礙時采取外科手術處理，本例患兒因皮疹尚未影響正常生活、生長發(fā)育及無惡性變傾向而采取隨診觀察。

[1] Botelho LF, Matsushigue T, Enokihara MM, et al. Case for diagnosis[J]. An Bras Dermatol,2012，87(3):493-494.

[2] 李萍,劉啟文,李建紅,等.嬰兒指趾纖維瘤病1例[J].中國麻風皮膚病雜志,2006,22(6):503-504.

[3] Ojha SS, Naik LP, Fernandes GC, et al. Key cytological findings in FNA from infantile digital fibromatosis[J]. Acta Cytol，2011，55(5):481-484.

[4] Failla V, Wauters O, Nikkels-Tassoudji N, et al. Congenital infantile digital fibromatosis: a case report and review of the literature[J]. Rare Tumors，2009，1(2):e47.

[5] Girgenti V, Restano L, Arcangeli F, et al. Infantile digital fibromatosis: a rare tumour of infancy. Report of five cases[J]. Australas J Dermatol，2012，53(4):285-287.

[6] 趙辨.中國臨床皮膚病學[M].南京：江蘇科學技術出版社,2009.1583.

[7] Longhurst WD, Khachemoune A. An unknown mass: the differential diagnosis of digit tumors[J]. Int J Dermatol,2015,54(11):1214-1225.

(收稿：2016-09-03 修回：2016-09-19)

貴州醫(yī)科大學附屬醫(yī)院皮膚科，貴陽，550004

陸洪光，E-mail: hongguanglu@hotmail.com