1.蚌埠醫(yī)學院福州教學醫(yī)院(南京軍區(qū)福州總醫(yī)院)影像科(福建 福州 350025)

2.南京軍區(qū)福州總醫(yī)院(福建 福州 350025)

3.安徽省天長市人民醫(yī)院(安徽 天長 239300)

虞 浩1許尚文2王曉陽2

殷 燦1陸菲菲1李田飛1陳樹榕3

外周型原始神經(jīng)外胚層腫瘤的影像學表現(xiàn)

1.蚌埠醫(yī)學院福州教學醫(yī)院(南京軍區(qū)福州總醫(yī)院)影像科(福建 福州 350025)

2.南京軍區(qū)福州總醫(yī)院(福建 福州 350025)

3.安徽省天長市人民醫(yī)院(安徽 天長 239300)

虞 浩1許尚文2王曉陽2

殷 燦1陸菲菲1李田飛1陳樹榕3

目的探討外周型原始神經(jīng)外胚層腫瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor，pPNET)的影像表現(xiàn)，以期提高對其認識。方法收集我院2011年1月-2015年12月經(jīng)穿刺及手術病理證實的pPNET10例，分析其影像學表現(xiàn)。4例行CT平掃和增強掃描，2例行PETCT檢查，4例行MRI平掃和增強掃描。結果1例發(fā)生于鼻腔，2例發(fā)生于骨骼，8例發(fā)生于軟組織，腫塊密度及信號欠均勻，其內可見囊變壞死區(qū)，但未見鈣化。CT表現(xiàn)為不均質軟組織密度，MRI信號混雜，T2WI、DWI、T2脂肪抑制以高信號為主，T1WI以高信號為主，所有病灶周圍均未見腫大淋巴結。其中發(fā)生于鼻腔及腹盆腔者表現(xiàn)為分葉樣軟組織腫塊，呈浸潤性生長，壓迫被侵犯臨近組織。發(fā)生于胸壁及骨骼者，破壞臨近骨質，破壞區(qū)未見硬化邊、骨膜反應及瘤骨形成。2例行PET-CT檢查者，見異常放射性濃，最大標準化攝取值(suvmax)分別為5.4、11.7。增強掃描后除1例發(fā)生于胸壁者輕度強化，其余病灶表現(xiàn)為明顯不均勻強化，部分病灶內可見不成熟血管影。結論pPNET的影像表現(xiàn)缺乏特異性，但能較好顯示腫瘤的內部結構，明確腫瘤的范圍和發(fā)現(xiàn)遠處轉移。

原始神經(jīng)外胚層腫瘤；外周；放射攝影術；體層攝影術

原始神經(jīng)外胚層腫瘤(primitive neurotodermal tumour，PNET)是一種起源于神經(jīng)嵴的小圓細胞腫瘤，根據(jù)發(fā)病部位不同，可分為中央型及周圍型[1-2]，該病惡性程度高，發(fā)展迅速，影像表現(xiàn)多樣、復雜[3]，常不均有典型表現(xiàn)，術前常誤為其他腫瘤。本文回顧性分析了外周型PNET10例，并分析其影像學表現(xiàn)，旨在提高對本病的認識。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 收集2011年1月～2015年11月本院手術病理證實的pPENT8例，男8例，女2例。年齡8～61歲，中位年齡20歲，其中發(fā)生于骨骼2例(骶骨1例、股骨1例)，軟組織7例(胸壁1例，盆腔2例，腹腔3例、腹膜后1例），鼻腔1例。1例因乳腺癌術后復查發(fā)現(xiàn)，其余均因進行性增大的局部包塊就診，臨床表現(xiàn)主要為疼痛、軟組織腫塊、腹脹、里急后重、鼻出血，此外發(fā)生于骶骨者還出現(xiàn)馬尾綜合征。初診時1例已發(fā)生遠處轉移。

1.2 檢查方法

1.2.1 影像學檢查：10例中4例行CT平掃和增強檢查，2例行PETCT檢查，4例行MRI平掃和增強。CT掃描采用Philips 256層iCT，掃描參數(shù)：120kV，50～100mAs，層厚5mm，層間距5mm；增強掃描用高壓注射器經(jīng)肘前靜脈團注非離子型對比劑碘普胺(拜耳先靈公司，含碘300mg/m1)70～80ml，流率3ml/s。PET-CT檢查采用Discovery LS PET—CT掃描儀，掃描參數(shù)：120kV，150mA，層厚4.25mm；顯像劑氟代脫氧葡萄糖(18F-FDG)，放射化學純度＞95%。患者靜脈注射18FFDG(0.444～0.555)×107Bq/kg，臥床休息45～60min后進行顯像。MRI檢查采用Trio 3.0T超導型磁共振進行掃描，行T1WI、T2WI、脂肪抑制、DWI及增強掃描。掃描參數(shù)：T1WI TR 740～7900ms，TE 1～11ms；T2WI TR 3200～4000ms，TE 87～95ms；脂肪抑制TR 4200～6000ms，TE 80～130ms；DWI TR 6300～7000ms，TE 64～71ms，層厚5mm。脊柱 T1WI TR 420ms，TE 9ms；T2WI TR 3000ms，TE 113ms；脂肪抑制TR 330ms，TE 41ms，層厚3mm。MR增強掃描對比劑為釓噴替酸葡甲胺(Gd-DTPA)，靜脈注射劑量為0.1mmol/kg體重。

1.2.2 病理學檢查：7例采用手術切除、3例穿刺取樣本，制備病理切片后病理檢查，其中7例行免疫組織化檢查，包括CD99、S-100、突觸素(Syn)、波型蛋白(Vimentin)、神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE)、嗜鉻素A(CgA)等。

2 結 果

2.1 影像表現(xiàn) CT及PETCT表現(xiàn)：1例位于胸壁(即Askin瘤)，1例位于鼻腔，1例位于腹膜后，1例位于盆腔，2例位于腹腔內，所有病灶表現(xiàn)大小不等軟組織腫塊，腫塊大小約3.8cm×2.8cm～23.8cm×20.5cm，腫塊內均無鈣化，腫塊周圍均未見明顯腫大淋巴結。發(fā)生于胸壁者表現(xiàn)為沿胸膜分布的軟組織腫塊，臨近肋骨受侵犯，呈溶骨性破壞，破壞區(qū)未見硬化邊、骨膜反應及瘤骨形成，病灶內未見明明顯液化壞死。其余5例病灶均表現(xiàn)為不規(guī)則分葉樣腫塊，其內可見不同程度囊變壞死，臨近組織受壓推移、部分受侵犯。其中發(fā)生于腹膜后者包繞并侵犯下腔靜脈及腹主動脈，發(fā)生于盆腔者沿肌間隙生長延伸至大腿內側，并伴有雙肺及多發(fā)骨轉移。增強掃描腫塊強化程度不等，發(fā)生于胸壁者表現(xiàn)為輕度強化，而發(fā)生于鼻腔及腹腔者表現(xiàn)為明顯不均勻強化，部分腫塊內可見不成熟血管影。2例行PET-CT檢查者，可見異常放射性濃，最大標準化攝取值(suvmax)分別為5.4、11.7。

MRI表現(xiàn)：1例位于腹腔、1例位于盆腔、1例位于骶骨、1例位于股骨干，MRI表現(xiàn)大致同CT表現(xiàn)，腫塊大小約3.0cm×2.5cm～12.3cm×8.0cm，其中發(fā)生于骶骨者沿骶孔生長，壓迫并侵犯馬尾，發(fā)生于股骨干者沿股骨長軸生長，并浸潤至髓腔。信號表現(xiàn)：4例腫塊信號均較混雜，T2WI及脂肪抑制以高信號為主，T1WI以低信號為主，部分病灶內可見少許高信號，DWI呈高信號，增強掃描均表現(xiàn)為明顯不均勻強化，并可見未強化的囊變壞死區(qū)。

2.2 病理表現(xiàn) 常規(guī)HE染色，鏡下見腫瘤組織由致密的小圓細胞組成，瘤細胞幼稚、呈卵圓形，核大深染，呈圓形或橢圓形，病理核分裂像多見，核周細胞質較少，部分可見Homer-Wright菊形團塊狀結構，免疫組化檢查結果見表1。

表1 7例患者免疫組化結果

3 討 論

3.1 pPNET臨床及病理特點pPNET是指發(fā)生于顱外骨骼系統(tǒng)及軟組織的一組惡性腫瘤，與中央型PNET具有類似細胞學形態(tài)和細胞基因學特征, 好發(fā)于胸壁、脊柱旁、四肢[4]。pPNET主要發(fā)生于30歲以下[5]，以兒童和青少年多見[6-7]，男性常多發(fā)于女性[8]，本文中10例與以往報道相符合。pPNET的臨床表現(xiàn)常無特異性，臨床表現(xiàn)多為短期內腫瘤迅速增大、壓迫侵犯鄰近結構而引起的局部癥狀。

各部位pPNET病理表現(xiàn)類似，目前確診pPNET病理標準有：1.鏡下有典型小圓形細胞，伴或不伴明確Homer-Wright菊團樣結構；2.免疫組化至少2項神經(jīng)標志物表達陽性[9]。pPNET光鏡下由缺乏分化特征的小圓細胞組成，巢狀排列，細胞核深染，Homer-Wright菊形團為其的特征性表現(xiàn)[10]。免疫組化在pPNET診斷中有重要價值，聯(lián)合CD99、Syn、NSE和Vim和其他神經(jīng)標志物如S-100有助于明確診斷。尤其CD99對pPNET其具有較高的特異性，檢測CD99可用于pPNET與其他小圓細胞腫瘤的鑒別[11-12]，本組7例病例的免疫組織化學CD99陽性率為100%。

3.2 影像特點 pPNETs最常見的兩大特點為軟組織腫塊及骨質破壞，無論腫瘤位于哪個部位，軟組織腫塊是最主要的一個特征，腫塊包膜常不完整，易侵犯周圍組織，與周圍組織結構分界不清，此外還可沿肌間隙生長，包繞并侵犯血管和神經(jīng)。除腫塊較小外，腫塊一般密度或信號不均勻，CT上腫塊多呈混雜密度，MRI上腫塊在T1WI以稍低或等信號為主，在T2WI多以不均勻高或稍高信號為主，內可見囊變壞死及出血灶，約不到10%的pPNET可發(fā)生鈣化[13]，即使出現(xiàn)鈣化也常為細小的、針尖樣鈣化[14-15]，本組10例均未見鈣化，與文獻報道相符。發(fā)生于骨骼或累及骨骼的pPNET除表現(xiàn)為不規(guī)則軟組織腫塊外，還可見病變區(qū)的溶骨性破壞，骨質破壞常較顯著，一般無骨膜反應，亦通常無鈣化或腫瘤骨形成，這可能是因為腫瘤本身呈高度侵襲性，沒有足夠的時形成骨化及鈣化[16]，本組中發(fā)生于骨質及侵犯骨質者均表現(xiàn)為溶骨性破壞，未見骨膜反應及瘤骨形成。pPNET易早期轉移，以血行轉移為主，轉移部位好發(fā)于骨骼、肺、肝，淋巴結轉移不常見(4)，本組10例中僅有1例出現(xiàn)遠處轉移，與文獻報道不符合，但均未見明顯淋巴結轉移。PET-CT檢查對于病灶的發(fā)現(xiàn)較敏感，且能對病灶代謝進行定量測量，本組2例行PET-CT檢查者均表現(xiàn)為SUV值明顯升高，提示腫塊高代謝。增強掃描腫瘤強化程度不等，網(wǎng)格樣強化較常見，增強后囊變、壞死顯示更加明顯，本組除發(fā)生于胸壁者輕度強化外，其余均表現(xiàn)為明顯不均勻強化。

3.3 鑒別診斷 單從影像學表現(xiàn)方面鑒別pPNET和其他類型的骨、軟組織惡性腫瘤(如尤文氏瘤、惡性神經(jīng)鞘瘤、轉移瘤、淋巴瘤、橫紋肌肉瘤等)較困難，明確還診斷還需與病理學及臨床表現(xiàn)相結合。雖然本病的影響表現(xiàn)缺乏特異表現(xiàn)，但若滿足以下條件：1.患者年齡?。?.腫塊短期內增大明顯、侵襲性強；3.腫塊信號或密度不均勻，多發(fā)生囊變壞死且無鈣化；4、臨近骨質溶骨性破壞，未見鈣化、骨化或骨膜反應；5.增強掃描明顯不均勻強化，應考慮本病可能。

總之，pPNET相對罕見，影像表現(xiàn)缺乏特異性，術前診斷較為困難，確診還需結合臨床及病理資料。影像學檢查的價值在于能較好地顯示腫瘤的內部結構、明確腫瘤的范圍、與周圍血管和神經(jīng)結構的關系等信息，在術前評級、制定手術計劃、評判腫瘤復發(fā)和轉移均有很大的作用。

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外周型原始神經(jīng)外胚層腫瘤的影像學表現(xiàn)

圖1 右側腹腔內可見一分葉狀軟組織密度影，臨近組織受壓推移、與部分升結腸關系密切；圖2-3 病灶可見明顯放射性濃聚。圖4 盆腔內可見一團塊狀異常信號影，T1WI呈混雜低信號，其內可見小片狀高信號；圖5 示T2壓脂示病灶呈混雜高信號；圖6 DWI是病灶呈混雜高信號。圖7 增強掃描病灶周邊明顯強化，內部低信號區(qū)無強化。圖8 右側鼻腔內可見一分葉狀軟組織，其內密度不均勻，周圍骨組織受壓、破壞；圖9 增強掃描病灶明顯不均勻強化，其內可見類圓形無強化區(qū)；圖10 病理檢查見致密小圓形腫瘤細胞。

(本文編輯:程琳)

Imaging Manifestations of Peripheral Primitive Neuroectodermal Tumor

YU Hao, XU Shang-wen, WANG Xiao-yang,et al., Fuzhou Teaching Hospital of Bengbu Medical College (Fuzhou General Hospital of Nanjing Military Region), Fuzhou 350025, Fujian Province, China

ObjectiveTo explore imaging findings of peripheral primitive neuroectodermal tumor (pPNET), in order to improve the understanding of it.MethodsCollect confirmed pPNET 10 cases by biopsy and surgical pathology from January, 2011 to December, 2015 in our hospital, and analyze its imaging findings. 4 cases of them underwent CT plain scanning and enhanced scanning, 2 cases underwent PET-CT examination, 4 cases underwent MRI plain scanning and enhanced scanning.Results1 case occurred in nasal cavity, 2 cases occurred in bone, 8 cases occurred in soft tissue, and the mass density and signal are less homogeneous, cystic necrotic area inside can be seen, but with no calcification. CT shew that soft tissue density was not homogeneous, MRI signal was mixed, T2WI, DWI, T2 fat suppression was centered to high signal, T1WI was centered to high signal, no swollen lymph nodes were found all around the lesions. Those of which occurred in nasal cavity and abdominal pelvic manifested themselves as leaf - like soft tissue masses, they developed with invasive growth, and oppressed violated adjacent tissues. Those of which occurred in the chest wall and bones destroyed adjacent bone, sclerotic margins, periosteal reaction and the formation of tumor bone were not found in damaged area, 2 patients undergone PET-CT examination were found having abnormal radioactive concentrations, SUVMAX was respectively 5.4, 11.7. After enhanced scanning, except that 1 case occurred in chest wall had mild enhancement, the rest of the lesions shew obviously heterogeneous enhancement, immature blood vessels were seen in some lesions.ConclusionImaging findings of pPNET lacks specificity, but it can better show the internal structure of the tumor, make clear of the scope of tumor and find if it metastases to distant parts.

Primitive Neuroectodermal Tumor; Periphery; Radiography;Tomography; X-ray Computer; Magnetic Resonance Imaging

R321.4

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2017.04.008

2017-03-06

許尚文