張曉玲, 李鑫媛， 齊何何, 杜和謙, 曹 杰， 房紹寬

以脊髓血管病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的上腔靜脈綜合征1例報(bào)告

張曉玲, 李鑫媛， 齊何何, 杜和謙, 曹 杰， 房紹寬

上腔靜脈綜合征( superior vena cava syndrome,SVCS)又稱上腔靜脈阻塞綜合征，是由上腔靜脈和其周圍病變引起的完全性或不完全性上腔靜脈及其主要分支阻塞，導(dǎo)致上腔靜脈系統(tǒng)血液回流部分或全部受阻、側(cè)枝循環(huán)形成為主要表現(xiàn)的一組癥候群[1]。臨床常見癥狀如下：頸部腫脹、呼吸困難、軀干及上肢腫脹、面部腫脹、胸痛、咳嗽、體重減輕、頸靜脈擴(kuò)張、膈神經(jīng)麻痹、多血質(zhì)、吞咽困難等等[2]。但以脊髓血管病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)者罕見報(bào)道?，F(xiàn)就我院2016年1月收治的1例以脊髓血管病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的上腔靜脈綜合征報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者，男性，52歲，因“右上肢麻木腫脹2 m，加重伴四肢活動(dòng)不靈10 d”急診入院。該患于入院前2 m扛重物后出現(xiàn)右上肢麻木，活動(dòng)尚靈活，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行頭部MRI、腦彩超及頸部動(dòng)、靜脈彩超診斷為“腦梗死、右側(cè)頸內(nèi)靜脈血栓”，治療無效，后逐漸出現(xiàn)右上肢及右側(cè)胸部腫脹疼痛。入院前10 d右胸部腫脹疼痛加重，并出現(xiàn)四肢活動(dòng)不靈，表現(xiàn)為雙手持物費(fèi)力，以右手為著，雙下肢尚可站立行走。后癥狀進(jìn)行性加重。病程中伴有尿便障礙。既往：高血壓病史10 y，吸煙史飲酒史數(shù)10 y。入院查體：神清，被動(dòng)體位，體型肥胖，右側(cè)眼球內(nèi)陷，右側(cè)眼裂變小，右側(cè)面部少汗，右側(cè)瞳孔直徑1.5 mm，左側(cè)瞳孔直徑2.5 mm，雙側(cè)直、間接對(duì)光反射存在，雙側(cè)軟腭上抬尚可，咽反射存在，伸舌居中，右上肢近端肌力1級(jí)，遠(yuǎn)端肌力4級(jí)，右握力差，右側(cè)肌張力正常，右上肢水腫，左上肢肌力5級(jí)，左手握力差，左上肢肌張力增高，雙下肢肌力2級(jí)，肌張力正常，四肢腱反射未引出，雙側(cè)T2以下痛覺減退，雙下肢關(guān)節(jié)位置覺及音叉震動(dòng)覺減退。左側(cè)Babinski征及Chaddock征陽性，右側(cè)病理征可疑陽性。余查體不能配合。頸椎MRI(2016年1月4日)頸4-7椎體水平脊髓增粗(見圖1)，其內(nèi)信號(hào)增高且不均勻(見圖2)。頭部MRI(2016年1月4日)左側(cè)放射冠腔隙性腦梗死，未見新發(fā)病灶。頸部靜脈超聲(2016年1月6日)：右側(cè)鎖骨下靜脈血栓形成、右側(cè)頸內(nèi)靜脈血栓形成。心電圖(2016年1月13日)：竇性心律，不正常心電圖，T波低平、倒置(II、III、avf)。血常規(guī)：白細(xì)胞(WBC)13.68×109/L，中性粒細(xì)胞百分比(NE%)0.86。肝功能：白蛋白29.7 g/L。腎功能：尿素氮8.93 mmol/L。尿酸182 μmol/L。電解質(zhì)：鈉136.8 mmol/L，氯95.1 mmol/L，鈣2.04mmol/L，尿常規(guī)、血脂、外科綜合：正常范圍。腫瘤標(biāo)志物：細(xì)胞角蛋白19片段136.29 ng/ml，癌抗原125 129.89 U/ml。肺CT(2016年1月13日)：(1)雙肺散在炎變；(2)右側(cè)胸腔積液，伴鄰近右肺下葉部分肺不張；(3)縱隔多發(fā)淋巴結(jié)腫大；(4)心影增大、心包少量積液；(5)食管下段改變，待除外食管癌伴縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及并發(fā)上腔靜脈綜合征(見圖3)；(6)右側(cè)胸壁脂肪間隙渾濁；右側(cè)第1肋骨小頭骨質(zhì)改變，不除外轉(zhuǎn)移瘤所致。診斷：上腔靜脈綜合征、脊髓血管病、食管占位性病變(食管癌伴縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移)。告知家屬患者病情并建議行食道鏡活檢，明確病理診斷后，再確定下一步治療方案?；颊呒覍俜艞夁M(jìn)一步診治。隨訪：出院后癥狀進(jìn)行性加重，2 m后死亡。

圖1 頸椎MRI T1加權(quán)像可見C4-7椎體水平脊髓增粗

圖2 頸椎MRI T2加權(quán)像可見C4-7椎體水平脊髓信號(hào)增高且不均勻

圖3 肺CT可見縱隔多發(fā)淋巴結(jié)腫大；食管下段改變，待除外食管癌伴縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移

2 討 論

幾乎三分之一的靜脈血通過上腔靜脈回流入心臟。上腔靜脈主要引流頭部、上肢及上部軀干的血液。因上腔靜脈的解剖位置及薄壁、血壓低的特性，極易受前縱隔、中縱膈的包塊、右支氣管旁或胸骨旁淋巴結(jié)等壓迫或牽拉。上腔靜脈血流受阻、壓力升高，可引起許多附屬靜脈擴(kuò)張：包括奇靜脈、半奇靜脈、肋間、縱膈、錐旁、乳腺、前胸壁及胸腹壁靜脈等[2]。其中奇靜脈連接上下腔靜脈，不同部位的梗阻，側(cè)支循環(huán)代償?shù)耐緩讲煌鸬陌Y狀也不同。有學(xué)者以奇靜脈弓為中心，將上腔靜脈梗阻分為弓上段及弓下段，按胸廓前后將側(cè)枝循環(huán)分為前組及后組。前組包括胸廓內(nèi)靜脈、胸外側(cè)靜脈、膈下靜脈、心包膈靜脈、肋間前靜脈、胸腹壁靜脈和左最上肋間靜脈；后組包括奇靜脈、椎靜脈叢、后肋間靜脈、肩背部靜脈、半奇靜脈和副半奇靜脈。前組側(cè)枝血管、后肋間靜脈及椎靜脈叢的出現(xiàn)與弓上段阻塞有顯著相關(guān)性[3]。弓上段阻塞時(shí)，血液經(jīng)奇靜脈匯入上腔靜脈或經(jīng)前組側(cè)枝血管流入下腔靜脈回右心房。其側(cè)枝循環(huán)回流途徑為[4，5]： (1)肩背部靜脈、椎靜脈叢、后肋間靜脈、副半奇靜脈→奇靜脈→上腔靜脈→右心房；(2)頭臂靜脈→胸廓內(nèi)靜脈、腹壁上靜脈、膈下靜脈→下腔靜脈→右心房；(3)心包膈靜脈、膈下靜脈→下腔靜脈→右心房;(4)肋間前靜脈、胸外側(cè)靜脈、胸腹壁靜脈→腹壁靜脈叢→下腔靜脈→右心房。弓下段阻塞，血液主要經(jīng)奇靜脈、半奇靜脈流入下腔靜脈回右心房。

脊髓的靜脈回流：脊髓周圍動(dòng)脈網(wǎng)入髓內(nèi)后，形成脊髓毛細(xì)血管床，經(jīng)髓內(nèi)放射樣靜脈引流至髓周靜脈。髓周靜脈主要由脊髓前靜脈和脊髓后靜脈組成，兩者之間有網(wǎng)狀靜脈相連，稱為冠狀靜脈。脊髓前、后靜脈通過數(shù)目有限的根靜脈向硬膜外靜脈叢引流。這些根靜脈位置相對(duì)固定，分別在C3-5之間，上、中胸之間，下胸部以及腰部。硬膜外靜脈叢由4條橫形的靜脈叢連接成4條縱軸，通過椎間孔靜脈與椎管外靜脈叢相連，然后在腰部向腰靜脈，胸部向奇、半奇靜脈；上胸下頸部向上肋間靜脈，上頸部向椎靜脈引流[6]。

該患者應(yīng)為上腔靜脈弓上段部分受壓，奇靜脈回流受阻，椎管外靜脈叢回流不暢，因脊髓靜脈無靜脈瓣，通過椎間孔靜脈累及C3-5之間的根靜脈，髓周靜脈及脊髓毛細(xì)血管床淤血擴(kuò)張壓迫脊髓，早期較輕，僅出現(xiàn)右上肢麻木，病情逐漸進(jìn)展累及上下脊髓節(jié)段，導(dǎo)致頸椎MRI上C4-7脊髓增粗及髓內(nèi)異常信號(hào)，從而出現(xiàn)節(jié)段以下運(yùn)動(dòng)、感覺障礙，尿便障礙。因中樞交感神經(jīng)束受累產(chǎn)生Horner綜合征。因脊髓靜脈回流障礙為隨著腫瘤進(jìn)展逐漸產(chǎn)生并加重，所以以右側(cè)起病，右側(cè)重于左側(cè)?；颊卟±碚麝栃蕴崾惧F體束受累。該患者也有上腔靜脈綜合征的常見表現(xiàn)，如右上肢及胸部腫脹。較遺憾的是該患者未行脊髓MRV或DSA進(jìn)一步證實(shí)其脊髓病變的原因，且未行病理活檢明確食管占位的性質(zhì)，但根據(jù)患者癥狀、體征及肺CT、頸MRI,考慮此原因的可能性大，患者預(yù)后也間接支持此分析。

上腔靜脈綜合征的診斷并不困難，依據(jù)臨床表現(xiàn)、體征及必要的影像學(xué)檢查大多數(shù)可做出初步診斷。但上腔靜脈綜合征的病因多種多樣，其中惡性病因有肺癌(約占75%且以小細(xì)胞肺癌為主)、淋巴瘤(約占15%)、胸腺瘤、生殖細(xì)胞瘤、乳腺癌、甲狀腺癌、食管癌等；良性原因有血管內(nèi)裝置、血栓形成等等[7]。因此病因篩查至關(guān)重要。且少數(shù)患者可因阻塞較輕，病情發(fā)展緩慢，臨床表現(xiàn)不典型等原因而漏診。該例患者主要癥狀為右上肢麻木，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按腦梗死治療，后出現(xiàn)雙下肢無力，又按脊髓病治療，住院后經(jīng)過仔細(xì)查體、查腫瘤標(biāo)志物、復(fù)查肺CT及頸MRI,才最終明確診斷。因此，在中老年人亞急性起病出現(xiàn)脊髓血管病變時(shí)，不能只關(guān)注脊髓本身的疾病，而應(yīng)該考慮到與脊髓相關(guān)的全身性疾病的可能性。臨床醫(yī)生應(yīng)提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，注意全面采集病史、仔細(xì)查體、全面檢查、必要時(shí)復(fù)查、綜合分析，以減少漏診，盡早給予正確規(guī)范的評(píng)估和治療。

[1]侯福祿.上腔靜脈綜合征的診斷與治療探討[J].中國誤診學(xué)雜志,2008,8(9):2104-2105.

[2]Straka C,Ying J,Kong FM,et al.Review of evolving etiologies,implications and treatment strategies for the superior vena cava syndrome[J].Springer Plus,2016，5:229.

[3]劉 暢,繆 陶,何之彥，等.上腔靜脈綜合征螺旋 CT 研究:側(cè)枝循環(huán)與梗阻部位和程度的相關(guān)性[J].中國肺癌雜志,2001,4:347-350.

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[6]馬廉亭.脊髓靜脈高壓綜合征的診斷與治療[J].中國醫(yī)師協(xié)會(huì)神經(jīng)外科醫(yī)師分會(huì)第四屆全國代表大會(huì)論文匯編,2009.

[7]Talapatra K,Panda S,Goyle S,et al.Superior vena cava syndrome:A radiation oncologist’s perspective[J].J Cancer Res Ther,2016,12:515-519.

1003-2754(2017)04-0365-02

R744.1

2017-02-23；

2017-03-29

(吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科和神經(jīng)科學(xué)中心,吉林 長春 130021)

房紹寬，E-mail：fang20063536@sina.com