沈?qū)W勇， 王 荔， 車 鋒， 胡為民， 馬 乾

同時合并雙側(cè)小腦梗死及對側(cè)頸內(nèi)動脈畸形的Opalski綜合征1例報告

沈?qū)W勇， 王 荔， 車 鋒， 胡為民， 馬 乾

法國人Opalski于1946年首次發(fā)現(xiàn)并報道了2例伴有同側(cè)偏癱的延髓背外側(cè)梗死病例，命名為Opalski綜合征[1]。Opalski綜合征與Wallenberg綜合征臨床表現(xiàn)十分相似，容易誤診?，F(xiàn)將我院收治的1例同時合并雙側(cè)小腦梗死及對側(cè)頸內(nèi)動脈(internal carotid artery，ICA)畸形的Opalski綜合征報道如下。

1 臨床資料

患者，男，50歲。主因頭暈、行走不穩(wěn)2 d入院。入院2 d前上午突發(fā)走路不穩(wěn)，自覺東倒西歪，伴頭部悶沉不適，無惡心、嘔吐，無肢體運動及感覺異常。約10 min后緩解，未予關(guān)注。當日下午上述癥狀再次出現(xiàn)，自以為“感冒”，口服“快克”休息后好轉(zhuǎn)。次日晨起癥狀加重，不能獨立行走，伴頭暈、視物旋轉(zhuǎn)、大汗、惡心、嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物。癥狀持續(xù)不緩解，就診于當?shù)蒯t(yī)院，行頭部MRI診斷為“急性右側(cè)小腦梗死”，予改善循環(huán)等治療癥狀持續(xù)加重，為求進一步診治轉(zhuǎn)入我科。既往否認高血壓病、糖尿病病史。吸煙史30 y，1～2包/d，平素生活不規(guī)律。入院查體：神清語利，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3 mm，水平眼震(+)，肌力及肌張力正常，右側(cè)指鼻、跟膝脛試驗欠穩(wěn)準，閉目難立征,睜目、閉目均(+)；入院第2天出現(xiàn)右上肢無力、呃逆、吞咽困難、飲水反嗆，雙側(cè)瞳孔不等大，左側(cè)瞳孔直徑3 mm，右側(cè)瞳孔直徑2 mm，右上肢肌力4+級。入院第3天：自覺右手手指麻木，右側(cè)額面部汗液分泌減少，左側(cè)頭面部及左側(cè)偏身痛覺減退。輔助檢查，血甘油三酯1.93 mmol/L，低密度脂蛋白膽固醇3.58 mmol/L，同型半胱氨酸55.61 μmol/L。頭部MRI：雙側(cè)小腦半球、小腦蚓部以及延髓右側(cè)急性期腦梗死(見圖1A、B、C、D)，LICA、大腦中動脈(middle cerebral artery,MCA)顯影欠佳(見圖1E、F)。頸動脈彩超：LICA起始處纖細，右側(cè)椎動脈(vertebral artery,VA)V4-V5段U形迂曲，LVA起始部C形迂曲。TCD：LICA血流頻譜圖形阻力偏高。左側(cè)眼動脈(ophthalmic artery,OA)血流方向正常，同側(cè)虹吸部頻譜圖形與OA相似。LMCA血流速度偏低，壓雙側(cè)頸總動脈(common carotid artery,CCA)無變化。左側(cè)大腦前動脈(anterior cerebral artery,ACA)未測到血流信號，RACA血流速度偏高，高于同側(cè)MCA，壓迫RCCA后有下降?？紤]LICA發(fā)出OA之后嚴重狹窄或閉塞可能，LACA A1段缺如。頭頸CTA示：LICA全程纖細，考慮發(fā)育異常。雙側(cè)后交通動脈(posterior communicating artery,PCoA)開放，LPCoA代償性粗大，雙側(cè)小腦后下動脈(posterior inferior cerebellar artery,PICA)未顯影，雙側(cè)小腦前下動脈(anterior inferior cerebellar artery,AICA)纖細(見圖2A、B、C)。結(jié)合病史、查體及輔助檢查，診斷為：急性腦梗死(Opalski綜合征)、脂代謝異常、高同型半胱氨酸血癥。經(jīng)抗血小板聚集、調(diào)脂、改善循環(huán)、營養(yǎng)神經(jīng)、對癥支持等治療8 d后逐漸好轉(zhuǎn)，出院時查體：雙側(cè)瞳孔仍不等大，右側(cè)額面部汗液較左側(cè)仍少，右手力量基本恢復(fù)正常，右手手指輕微麻木感，左側(cè)肢體痛溫覺較右側(cè)減退。出院2 m后隨訪，患者除左側(cè)偏身痛溫覺仍較右側(cè)減退外，其余功能基本恢復(fù)正常。

2 討 論

Opalski綜合征與Wallenberg綜合征臨床表現(xiàn)的主要區(qū)別在于是否伴有病灶側(cè)的肢體偏癱，它們均可以出現(xiàn)延髓背外側(cè)損害的典型臨床癥狀，如眩暈、惡心、嘔吐和眼震，病灶側(cè)共濟失調(diào)、真性球麻痹、交叉性感覺障礙、病灶同側(cè)Horner征等。Wallenbeg綜合征是由于PICA主干發(fā)生阻塞或供血障礙所致，而Opalski綜合征是由于血管變異因素及水腫波及所致[2]。神經(jīng)病理和放射學(xué)已經(jīng)證實了Opalski綜合征的損傷區(qū)域為延髓背外側(cè)中下部，可累及上部疑核甚至小腦，向下可累及高段頸髓，向后可累及枕神經(jīng)[3,4]。延髓背外側(cè)損傷引起肢體力弱的原因是有爭議的，Opalski認為是由于從延髓背外側(cè)至包括皮質(zhì)脊髓束及椎體交叉的上頸段的局部缺血擴張，這種缺血是由于PICA受到影響所致，也有人認為是由于供應(yīng)錐體交叉下方錐體束的從VA末梢發(fā)出的延髓穿支動脈或脊髓前動脈的供血區(qū)受損所致[5,6]。本例患者除典型Wallenberg綜合征之外，另有右上肢力弱，可定位于右側(cè)錐體交叉后的皮質(zhì)脊髓束的受累；主觀性右手指麻木，可能是由于楔束或楔束核受累所致的刺激性癥狀[7]，故診斷Opalski綜合征。此外，患者左側(cè)面部及偏身痛溫覺減退，據(jù)研究，Wallenberg綜合征的感覺障礙可分為8型[8]：典型的交叉性感覺障礙、病灶對側(cè)面部及軀體痛溫覺障礙、雙側(cè)面部及病灶對側(cè)軀體感覺障礙、僅病灶對側(cè)軀體感覺障礙、僅病灶側(cè)面部感覺障礙、僅雙側(cè)面部感覺障礙、僅病灶對側(cè)面部痛溫覺障礙、僅雙側(cè)軀體感覺障礙。本例非典型的交叉型感覺障礙，可以定位于病灶側(cè)三叉神經(jīng)二級纖維(三叉丘系)與脊髓丘腦束的受累。

Opalski綜合征同時合并雙側(cè)小腦梗死病例在臨床上并不多見?，F(xiàn)將可能的機制列舉如下：(1)血管變異因素所致[9]：PICA起源于一側(cè)基底動脈(basilar artery，BA)；單側(cè)PICA供應(yīng)雙側(cè)小腦；優(yōu)勢型PICA，即一側(cè)PICA纖細，主要由對側(cè)PICA代償供血。(2)動脈粥樣硬化所致，最常見的為PICA+小腦上動脈供血區(qū)的梗死，多見于VA V4段、V4與BA接合處的重度狹窄或閉塞[10]。(3)雙側(cè)多發(fā)栓子，由心源性或動脈-動脈栓塞所致。(4)血流動力學(xué)改變，即由PICA遠端周圍支低灌注所致。(5)混合機制。該例患者頭頸CTA示雙側(cè)PICA均未顯影，結(jié)合患者平素有勞累及不規(guī)律作息史，考慮在血管變異的基礎(chǔ)上由血流動力學(xué)改變所致的Opalski綜合征合并雙側(cè)小腦梗死可能性大。

單側(cè)ICA狹窄或閉塞者，由于Willis環(huán)的代償性分流及顱內(nèi)外交通的開放，前循環(huán)及后循環(huán)均可單獨或同時發(fā)生缺血或梗死，但也可以由于側(cè)枝循環(huán)的開放不產(chǎn)生任何癥狀[11]。本例患者LICA起始即纖細，考慮先天發(fā)育異常，其供血區(qū)域腦皮質(zhì)及腦白質(zhì)MRI上均未見明顯異常信號，即LICA區(qū)域血供基本正常。LICA區(qū)域血供來源如下：LICA延續(xù)的OA供應(yīng)LOA區(qū)；RACA經(jīng)ACoA供應(yīng)LACA區(qū)；左側(cè)腦膜中動脈經(jīng)顱內(nèi)外交通動脈供應(yīng)LMCA區(qū)；左側(cè)大腦后動脈經(jīng)LPCoA供應(yīng)LMCA區(qū)。此外，本例患者雙側(cè)VA走行迂曲可能由LICA狹窄所致的后循環(huán)代償性分流所致，不能除外此次腦梗死與LICA變異有關(guān)。

Opalski綜合征在臨床上極易與Wallenberg綜合征相混淆，二者主要區(qū)別點在于是否伴有病灶側(cè)的肢體肌力異常。Opalski綜合征合并雙側(cè)小腦梗死的病例非常少見，如果遇到雙側(cè)小腦梗死的病例，應(yīng)密切觀察其有無延髓背外側(cè)損傷的癥狀出現(xiàn)。另外，不能忽視單側(cè)ICA狹窄或閉塞所致后循環(huán)代償性分流增加，從而發(fā)生后循環(huán)缺血或腦梗死的現(xiàn)象，以減少誤診、漏診。

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圖1 圖A～D：雙側(cè)小腦半球、小腦蚓部以及右側(cè)延髓DWI呈高信號；圖E、F：左側(cè)頸內(nèi)動脈、大腦中動脈顯影欠佳

圖2 圖A～C示左側(cè)頸內(nèi)動脈全程纖細，雙側(cè)后交通動脈開放，左側(cè)后交通動脈代償性粗大

1003-2754(2017)04-0363-02

R743.3

2017-02-14；

2017-03-29

(山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，山西 太原 030001)

王 荔，E-mail:wangll1997@163.com