趙媛媛，李巖松，姚桂華，陳湘云，許紅曉，孫慧

(1山東大學(xué)齊魯醫(yī)院(青島)，山東青島 266071；2青島市市立醫(yī)院)

心肌淀粉樣變性患者超聲心動(dòng)圖及心電圖特點(diǎn)(附12例分析)

趙媛媛1，李巖松2，姚桂華1，陳湘云1，許紅曉1，孫慧1

(1山東大學(xué)齊魯醫(yī)院(青島)，山東青島 266071；2青島市市立醫(yī)院)

目的分析心肌淀粉樣變性(CA)患者超聲心動(dòng)圖及心電圖的特點(diǎn)，為CA患者的診斷提供有價(jià)值的信息。方法回顧性分析12例CA患者的臨床資料，對(duì)其超聲心動(dòng)圖及心電圖進(jìn)行分析。結(jié)果超聲心動(dòng)圖：12例患者均出現(xiàn)左房擴(kuò)大、左室壁對(duì)稱性肥厚，左室舒張功能減退；右室壁增厚6例；右房擴(kuò)大8例；左室射血分?jǐn)?shù)(EF%)減低7例；心肌內(nèi)見“顆粒樣”強(qiáng)回聲7例；心包積液8例。心電圖：患者出現(xiàn)肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓8例；胸前導(dǎo)聯(lián)R波遞增不良6例；胸前導(dǎo)聯(lián)假性Q波6例。結(jié)論CA患者主要的超聲心動(dòng)圖特點(diǎn)表現(xiàn)為左室壁對(duì)稱性肥厚，亦常伴右室壁肥厚，心肌內(nèi)“顆粒樣”強(qiáng)回聲，EF%減低，心包積液，左房或雙房擴(kuò)大；主要的心電圖特點(diǎn)表現(xiàn)為肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓，胸前導(dǎo)聯(lián)R波遞增不良，胸前導(dǎo)聯(lián)假性Q波。超聲心動(dòng)圖與心電圖相結(jié)合，以上條件符合越多，則診斷CA的可能性越大。

心肌淀粉樣變性；超聲心動(dòng)圖；心電圖

心肌淀粉樣變性(CA)是不溶性的淀粉樣物質(zhì)沉積于心臟組織細(xì)胞間，引起心臟結(jié)構(gòu)變化和功能障礙[1]，早期主要表現(xiàn)為心室舒張功能障礙，后期出現(xiàn)頑固性心力衰竭，常伴有心律失常。CA預(yù)后極差，惡性程度高于癌癥，從出現(xiàn)癥狀到死亡的平均時(shí)間為6個(gè)月[2,3]，如能及時(shí)治療，生存時(shí)間可延長(zhǎng)至6 a。CA由于臨床表現(xiàn)缺乏特異性，容易漏診和誤診[4]，是病死率高的主要原因。因此，早期正確診斷具有重要的臨床價(jià)值，而超聲心動(dòng)圖、心電圖檢查作為患者就診時(shí)的首要檢查方法，對(duì)該疾病的篩查與診斷起重要作用。本研究對(duì)12例CA患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，分析其超聲心動(dòng)圖及心電圖特點(diǎn)，旨在為此病的診斷和治療提供參考。

1 資料分析

選取2014年1月～2017年2月山東大學(xué)齊魯醫(yī)院(青島)收治的CA患者12例，其中男8例，女4例；年齡46～79(62±11)歲。超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)：12例CA患者中，室間隔與左室后壁均增厚12例(100%)，右室壁增厚6例(50%)；左房擴(kuò)大12例(100%)，右房擴(kuò)大8例(67%)；左室擴(kuò)大3例(25%)；EF%減低(低于50%)7例(58%)；心肌內(nèi)“顆粒樣”強(qiáng)回聲7例(58%)；左室舒張功能減退12例(100%)；心包積液8例(67%)。心電圖表現(xiàn)：肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓9例(75%)；胸前導(dǎo)聯(lián)R波遞增不良6例(50%)；胸前導(dǎo)聯(lián)假性Q波6例(50%)；傳導(dǎo)阻滯5例(42%)；房顫4例(33%)。

2 討論

淀粉樣變性是不溶性淀粉樣蛋白纖維沉積于組織、器官所導(dǎo)致的一組全身系統(tǒng)性疾病[5]，淀粉樣蛋白纖維是由錯(cuò)誤折疊、不易降解、反平行β折疊片狀蛋白質(zhì)聚集形成[6]，這些蛋白可能是前體蛋白的過度表達(dá)，也可能來自基因突變，可能與免疫、炎癥及遺傳等因素相關(guān)[7]，淀粉樣物質(zhì)主要是多糖蛋白復(fù)合體，可被剛果紅染色，在偏振光顯微鏡下，呈現(xiàn)蘋果綠雙折射[8]，淀粉樣物質(zhì)沉積于毛細(xì)血管和小動(dòng)脈壁，以后逐漸擴(kuò)展至細(xì)胞間，不斷累積而引起器官功能障礙及組織損害和萎縮等病變[9]，淀粉樣物質(zhì)可以沉積于全身多個(gè)臟器，引起全身多系統(tǒng)損害，其臨床表現(xiàn)也很廣泛，取決于受累的器官和浸潤(rùn)的范圍，以心臟受累最常見[10]，另外肝臟和腎臟也是容易受累的器官，患者常以心功能不全、水腫、蛋白尿、肝脾腫大以及胃腸功能障礙等癥狀就診[11]。

CA的臨床分型主要有[12]：①免疫球蛋白輕鏈型CA，即原發(fā)性CA，此型最為常見，多見于老年人，多數(shù)累及心臟；②甲狀腺素轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白相關(guān)型 ，包括突變型(家族型CA)和野生型(老年型CA)，前者少見，后者較為常見；③血清淀粉樣蛋白A型CA，即繼發(fā)性CA，較少見，病程較長(zhǎng)；④孤立型CA，臨床較為罕見，主要表現(xiàn)為孤立型房顫。CA最常見的臨床類型為原發(fā)性CA[13]，表現(xiàn)為骨髓漿細(xì)胞克隆分泌免疫球蛋白輕鏈增多，λ型輕鏈異常折疊多于κ型輕鏈，可溶性前體物被心肌細(xì)胞內(nèi)吞產(chǎn)生毒性，抑制心肌收縮和舒張功能[14]，隨著心肌淀粉樣物質(zhì)的沉積，心室壁逐漸增厚，心肌僵硬度增加，臨床上早期主要表現(xiàn)為心室舒張功能障礙，后期出現(xiàn)收縮功能減低的心力衰竭，以及各種類型的心律失常[15]。由于CA患者心室壁增厚，很容易被誤診為肥厚型心肌病(HCM)或高血壓引起的心肌肥厚。本研究12例患者中有3例曾在外院多次被診斷為HCM，后因心力衰竭癥狀進(jìn)行性加重，心衰治療效果不佳，進(jìn)一步前來就診，最終確診為CA。因此，如何鑒別CA與HCM、高血壓性心肌肥厚非常重要。

本研究中CA患者常見超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)為：①左室壁對(duì)稱性肥厚，亦常伴右室壁肥厚；②心肌內(nèi)“顆粒樣”強(qiáng)回聲光點(diǎn)；③EF%減低；④心包積液；⑤左房或雙房擴(kuò)大；⑥左室舒張功能減退。其中所有患者超聲心動(dòng)圖均出現(xiàn)左房擴(kuò)大、左室壁對(duì)稱性肥厚、左室舒張功能減退，說明左室壁肥厚是淀粉樣物質(zhì)沉積后CA患者必然出現(xiàn)的心臟結(jié)構(gòu)改變，而左房擴(kuò)大和左室舒張功能減退則是左室舒張功能異常的表現(xiàn)，表明無論處于早期還是晚期的CA患者，舒張功能均已處于受損狀態(tài)，進(jìn)一步證實(shí)心臟舒張功能受損是CA最早期的心臟超聲異常表現(xiàn)[16]。6例患者右室壁增厚，8例右房擴(kuò)大，是CA累及右室，右室舒張功能受損的表現(xiàn)，所以多數(shù)CA患者因左、右心室舒張功能均受損表現(xiàn)為雙房擴(kuò)大。7例患者心肌內(nèi)見“顆粒樣”強(qiáng)回聲，考慮與不溶性的纖維性淀粉樣物質(zhì)沉積有關(guān)，對(duì)于CA的診斷有特異性意義。7例患者EF%減低，CA早期病變主要引起心室舒張功能異常，收縮功能多為正常，因此當(dāng)出現(xiàn)EF%減低時(shí)，提示我們CA的病程是否已發(fā)展至中后期，后續(xù)值得進(jìn)一步研究。8例患者出現(xiàn)心包積液，其中部分患者在EF%正常時(shí)已出現(xiàn)心包積液，而所有EF%減低(低于50%)的患者，則均可見心包積液，表明心包積液在病程早期即可出現(xiàn)，因此是診斷CA的一個(gè)重要指標(biāo)。根據(jù)CA患者以上這些常見的超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)，有助于我們對(duì)CA與HCM及高血壓性心肌肥厚進(jìn)行鑒別。HCM患者超聲心動(dòng)圖特點(diǎn)為心室壁多呈非對(duì)稱性肥厚，主要累及室間隔，很少見右室壁肥厚，室間隔與左室游離壁厚度之比>1.5，肥厚嚴(yán)重時(shí)常伴左室流出道梗阻，HCM患者心肌中無“顆粒樣”強(qiáng)回聲出現(xiàn)，并且HCM很少出現(xiàn)心包積液。而從本研究中可以看出，12例患者心肌均為對(duì)稱性肥厚，但左室流出道均無梗阻，心肌內(nèi)可出現(xiàn)特征性的“顆粒樣”強(qiáng)回聲光點(diǎn)，心包積液常見(共8例)，包括一部分EF%正常的患者，亦出現(xiàn)了心包積液，另外HCM患者多為左心房擴(kuò)大，而CA患者多為雙房擴(kuò)大，并常見左、右室壁均增厚(考慮為淀粉樣物質(zhì)在左、右室壁均有沉積)。CA還需要與高血壓性心肌肥厚進(jìn)行鑒別,高血壓引起的心肌肥厚，患者均有高血壓病史，而CA患者可有或無高血壓病史，當(dāng)CA伴有高血壓時(shí)，如出現(xiàn)出現(xiàn)特征性的“顆粒樣”強(qiáng)回聲有助于二者的鑒別，另外CA患者心包積液多見，高血壓患者則心包積液少見。

本研究CA患者常見心電圖表現(xiàn)為：①肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓；②胸前導(dǎo)聯(lián)R波遞增不良；③胸前導(dǎo)聯(lián)假性Q波。這與高血壓心肌肥厚患者心電圖表現(xiàn)有所不同，高血壓引起的心肌肥厚心電圖多表現(xiàn)為左室面高電壓，很少出現(xiàn)CA患者以上幾種心電圖表現(xiàn)，而本研究中12例患者均有左室壁肥厚，但均無左室面高電壓出現(xiàn)。CA患者以上心電圖表現(xiàn)考慮可能與淀粉樣蛋白物質(zhì)浸潤(rùn)心肌干擾心室壁內(nèi)傳導(dǎo)系統(tǒng)有關(guān)[17,18]。

綜上所述，當(dāng)患者出現(xiàn)心房擴(kuò)大，心室壁肥厚，心肌內(nèi)出現(xiàn)“顆粒樣”強(qiáng)回聲，EF%減低，心包積液，左室舒張功能減退時(shí)，要考慮CA的可能，以上條件符合越多，則可能性越大，其中左房擴(kuò)大、左室壁對(duì)稱性肥厚、左室舒張功能減退為病變?cè)缙诩纯沙霈F(xiàn)的特點(diǎn)，而“顆粒樣”強(qiáng)回聲為其特異性表現(xiàn)[19]，同時(shí)結(jié)合心電圖表現(xiàn)，如出現(xiàn)肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓，胸前導(dǎo)聯(lián)R波遞增不良，胸前導(dǎo)聯(lián)假性Q波等，可進(jìn)一步提高診斷的準(zhǔn)確性。另外，由于淀粉樣變性屬于全身系統(tǒng)性疾病，常見舌體肥大及肝、腎、胃腸道等方面的癥狀，因此對(duì)患者進(jìn)行檢查時(shí)，詢問患者病史并結(jié)合其臨床癥狀，亦有助于提高診斷的準(zhǔn)確率。

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10.3969/j.issn.1002-266X.2017.47.025

R445.1

B

1002-266X(2017)47-0080-03

孫慧(E-mail: myendi@163.com)

2017-08-29)