嚴(yán)李程， 鄭富臻， 鮑家銀， 翁國(guó)星

1 病例介紹

患者，女性，46歲，以“發(fā)現(xiàn)子宮平滑肌瘤3年，腹部腫脹不適3月”為主訴于2016-06-24入院。入院前3月，自感腹部腫脹不適，并逐漸加重，無(wú)月經(jīng)增多，無(wú)陰道流血，無(wú)腹痛、腹瀉，無(wú)胸悶、氣促、呼吸困難等不適。入院前4 d，于外院查腹部B超提示腹盆腔巨大混合回聲腫物，遂就診筆者所在醫(yī)院。既往無(wú)其他特殊疾病史，月經(jīng)初潮15歲，月經(jīng)2～3 d/28～30 d，經(jīng)期規(guī)律，經(jīng)量中等，末次月經(jīng)2016-06-03。25歲結(jié)婚，1-0-1-1，于18年前行剖宮產(chǎn)娩出一男嬰。入院查體：患者神志清楚，全身淺表淋巴結(jié)未見(jiàn)腫大，頸靜脈無(wú)怒張，心肺均未見(jiàn)明顯異常，心臟各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及明顯雜音，腹部膨隆，下腹部可觸及大小約20 cm×20 cm×20 cm的包塊，腹部柔軟，無(wú)壓痛、反跳痛，無(wú)腹壁靜脈曲張，腹部叩診鼓音，移動(dòng)性濁音陰性。雙下肢可見(jiàn)對(duì)稱性凹陷性水腫。婦科查體：子宮如孕4周大小，表面凹凸不平，質(zhì)韌，活動(dòng)可，無(wú)壓痛，雙附件未觸及明顯腫物及壓痛，陰道及宮頸黏膜光滑，無(wú)血液及異常分泌物。入院后查腹部B超：腹盆腔巨大混合回聲腫物(左右徑約19.47 cm，前后徑約7.46 cm)，子宮多發(fā)實(shí)性腫物；心臟彩超：下腔靜脈-右心房?jī)?nèi)異?；芈暎笮氖艺w收縮及舒張功能未見(jiàn)明顯異常；CT：(1)直腸間隙及右下腹巨大腫塊，大小約21.5 cm×18.7 cm×20.3 cm，與子宮后壁分界不清。(2)右髂內(nèi)、髂總靜脈和下腔靜脈及右心房?jī)?nèi)見(jiàn)多發(fā)斑片、結(jié)節(jié)狀充盈缺損，子宮平滑肌瘤侵犯或瘤栓形成可能。(3)子宮多發(fā)肌瘤。因腹腔瘤體較大，侵犯血管部位較多，預(yù)計(jì)術(shù)區(qū)及術(shù)中出血較多、手術(shù)時(shí)間長(zhǎng)、手術(shù)難度大，同時(shí)子宮平滑肌瘤侵及下腔靜脈及右心房，有瘤栓脫落致急性血流動(dòng)力學(xué)障礙風(fēng)險(xiǎn)，遂決定予限期行手術(shù)治療。完善術(shù)前準(zhǔn)備后，于2016-07-20在全麻下行全子宮切除術(shù)+雙附件切除術(shù)+心臟-下腔靜脈-髂靜脈腫瘤切除術(shù)。手術(shù)由心外科及婦產(chǎn)科共同進(jìn)行，手術(shù)過(guò)程分為腹部及胸部2個(gè)階段進(jìn)行。第一階段：患者取仰臥位，取腹部縱切口開(kāi)腹，分離粘連組織，游離子宮，見(jiàn)腫物呈囊實(shí)性，邊界尚清，發(fā)自子宮上段，向上生長(zhǎng)，大小約24 cm×20 cm×20 cm，游離子宮及腫物，縫合橫斷宮頸上段，完整取出子宮、腫物及雙側(cè)附件。探查子宮周圍血管，切除數(shù)條盆腔靜脈內(nèi)肌瘤樣腫物，切開(kāi)后腹膜，游離下腔靜脈-雙側(cè)髂總靜脈段血管備用。第二階段：取胸部正中切口，打開(kāi)心包腔，左側(cè)股靜脈縱切口，游離左股靜脈備用。全身肝素化后，升主動(dòng)脈及上腔靜脈、左側(cè)股靜脈插管，建立體外循環(huán)，恒溫轉(zhuǎn)流，上下腔靜脈、肺動(dòng)脈均套帶，切開(kāi)右心房，縱行切開(kāi)下段下腔靜脈及右髂總靜脈，見(jiàn)條索狀腫瘤長(zhǎng)約30 cm，質(zhì)地堅(jiān)韌，邊界清晰，上至上腔靜脈右心房口內(nèi)，下端有蒂附著于右側(cè)髂外靜脈，予完整取出腫物后縫合下腔靜脈-髂靜脈。探查右心房，其內(nèi)冠狀靜脈竇口旁可見(jiàn)一腫物，大小約1.0 cm，邊界清晰，質(zhì)地同上，電凝燒灼腫瘤蒂部，完整取出腫物，縫合右心房切口。術(shù)后經(jīng)食管超聲檢查，未見(jiàn)右心房-下腔靜脈處異?；芈?。術(shù)后予強(qiáng)心、利尿、營(yíng)養(yǎng)心肌，低分子肝素抗凝、制酸保胃、氣道管理、止痛與補(bǔ)液等對(duì)癥處理。術(shù)后病理：(1)(宮體)漿膜外黏液性平滑肌瘤，侵及宮體肌壁組織；宮體肌壁間多發(fā)性平滑肌瘤；(2)(右心房)平滑肌瘤伴玻璃樣變；(3)(下腔靜脈內(nèi))送檢組織見(jiàn)有血管浸潤(rùn)的平滑肌瘤；(4)(右側(cè)宮旁組織)送檢組織見(jiàn)有分化良好的平滑肌瘤樣結(jié)節(jié)，考慮轉(zhuǎn)移性平滑肌腫瘤。免疫組織化學(xué)染色結(jié)果：Ki-67(5%陽(yáng)性)，Action(SM)()，Desmin()，CD10(+)，CD117(-)，CD34(+)?；颊咝g(shù)后腹部不適癥狀消失，復(fù)查心臟、腹部彩超及胸片未見(jiàn)明顯異常，于2017-08-04康復(fù)出院。出院診斷：子宮平滑肌瘤病；靜脈內(nèi)平滑肌瘤病(intrvenous leiomyomatosis, IVL)侵犯髂靜脈-下腔靜脈-右心房。

2 討 論

IVL是一種少見(jiàn)的中胚葉細(xì)胞腫瘤，其病因有2種假說(shuō)，起源于子宮血管壁內(nèi)的平滑肌和起源于子宮肌瘤對(duì)靜脈管腔內(nèi)膜的侵襲。主要病理特點(diǎn)是平滑肌細(xì)胞超出子宮范圍沿脈管蔓延結(jié)節(jié)樣生長(zhǎng)[1]。解剖學(xué)證實(shí),該類型瘤病的延伸途徑主要有2條：(1)子宮靜脈-髂內(nèi)靜脈-髂總靜脈-下腔靜脈;(2)卵巢靜脈-腎靜脈-下腔靜脈。然而子宮平滑肌瘤累及下腔靜脈及右心系統(tǒng)的病例甚為罕見(jiàn)。1975年，Norris等提出了IVL的診斷名詞[2]，此后陸續(xù)出現(xiàn)病變累及下腔靜脈或心臟的報(bào)道，迄今為止，英文文獻(xiàn)中約有200例IVL病例報(bào)道，且多為個(gè)案報(bào)道，其中累及右心系統(tǒng)的病例不超過(guò)100例。該病患者全部為女性，發(fā)病年齡平均47歲，多見(jiàn)于絕經(jīng)或經(jīng)產(chǎn)婦女。少數(shù)患者腫瘤累及下腔靜脈、右心腔和肺，延伸至心臟內(nèi)的IVL常導(dǎo)致右心系統(tǒng)急性血流動(dòng)力學(xué)障礙或肺動(dòng)脈栓塞，危及生命。該類型患者中40%～60%有子宮肌瘤手術(shù)史，且多在子宮切除術(shù)后4年內(nèi)發(fā)病。

子宮IVL的臨床表現(xiàn)與病變累及范圍密切相關(guān)。當(dāng)病變僅局限于子宮內(nèi)時(shí)，僅表現(xiàn)為下腹部隱痛、出血、白帶增多、腹部包塊及壓迫癥狀；當(dāng)病變累及下腔靜脈或伴靜脈血栓形成時(shí)，可出現(xiàn)各種靜脈回流受阻的臨床表現(xiàn)，如腹水、肝脾腫大、下肢水腫等。極少數(shù)病變累及右心房或三尖瓣者，可出現(xiàn)心悸、呼吸困難、暈厥等充血性心力衰竭癥狀，甚至出現(xiàn)肺栓塞、布-加綜合征等，嚴(yán)重者可導(dǎo)致猝死[3-5]。對(duì)于子宮IVL，因超聲檢測(cè)方便、價(jià)廉，可作為首選；CT、磁共振成像和數(shù)字減影血管造影的優(yōu)勢(shì)則在于可明確IVL累及心臟病變的范圍、腫瘤血管內(nèi)特征及側(cè)支形成情況[6]。

子宮IVL主要與子宮內(nèi)膜間質(zhì)瘤及靜脈血栓形成進(jìn)行鑒別。IVL為良性疾病，但可能表現(xiàn)為惡性行為，可發(fā)生于動(dòng)脈或靜脈內(nèi)，尤以下腔靜脈多見(jiàn)，常見(jiàn)肝、肺、腹膜表面轉(zhuǎn)移。子宮內(nèi)膜間質(zhì)瘤多見(jiàn)于絕經(jīng)前婦女，瘤栓多局限于小靜脈，如合并平滑肌分化，可呈IVL的特點(diǎn)，進(jìn)入下腔靜脈，甚至心房或心室內(nèi)。下腔靜脈內(nèi)栓塞繼發(fā)于腫瘤、血栓形成、炎癥或外傷等疾病，根據(jù)原發(fā)病變不同，可累及盆腔靜脈、腎靜脈及肝靜脈等。子宮IVL的臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，當(dāng)臨床上遇到女性有明確的子宮肌瘤切除史或子宮肌瘤病變者，且病變范圍較廣，子宮、腔靜脈、右心房同時(shí)受累，病史較長(zhǎng)，應(yīng)考慮本病[7-8]。

此外，病理學(xué)檢查對(duì)本病的診斷起決定作用。病理特征：腫瘤由成熟的梭形平滑肌細(xì)胞和豐富的血管組成，瘤體表面和脈管壁內(nèi)均被覆一層扁平血管內(nèi)皮細(xì)胞[9]。免疫組織化學(xué)特點(diǎn)：平滑肌源性抗原SMA及結(jié)蛋白等陽(yáng)性，PR及ER等彌漫表達(dá)，表面內(nèi)皮細(xì)胞CD31，CD34及CD44陽(yáng)性也是診斷該病的重要依據(jù)[10-11]。

手術(shù)摘除下腔靜脈內(nèi)瘤體，恢復(fù)下腔靜脈通暢是目前治療下腔靜脈IVL的唯一有效方法。但是手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高，創(chuàng)傷大。手術(shù)難度大小主要取決于瘤栓與血管壁的粘連程度。此外，該腫瘤不易完整切除，術(shù)后有復(fù)發(fā)可能[12-13]。完整切除腫瘤包括胸腔和盆腹腔兩部分手術(shù)，兩部分既可以在心肺轉(zhuǎn)流下一次完成，也可間隔4～6周進(jìn)行[14-15]。但Wang等發(fā)現(xiàn)，二期手術(shù)與一期手術(shù)相比，總體手術(shù)時(shí)間長(zhǎng)、術(shù)中總出血量多、術(shù)后總住院時(shí)間久[16]。因此，同期切除還是二期切除應(yīng)該視患者的全身狀況而定。對(duì)于心臟內(nèi)病灶易于切除、患者一般狀況良好可耐受大范圍手術(shù)的患者，應(yīng)同期切除腹腔、盆腔內(nèi)的平滑肌瘤及下腔靜脈與右心房?jī)?nèi)的瘤栓；而對(duì)于肝功能明顯受損、肝脾明顯腫大、大量腹水的患者，應(yīng)先切除下腔靜脈內(nèi)瘤體，以恢復(fù)下腔靜脈及肝靜脈的通暢，待肝功能、全身狀況改善后再切除腹腔、盆腔內(nèi)的瘤體[12]。本例患者入院后監(jiān)測(cè)肝功能指標(biāo)，未見(jiàn)肝功能明顯受損，選擇同期切除手術(shù)，患者術(shù)后恢復(fù)良好。

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