陳勇軍，彭 哲，張 平，何妍妍

(南華大學(xué)附屬南華醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，湖南 衡陽(yáng) 421002)

八個(gè)半綜合征13例報(bào)告

陳勇軍，彭 哲，張 平，何妍妍

(南華大學(xué)附屬南華醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，湖南 衡陽(yáng) 421002)

核間性眼肌麻痹； 八個(gè)半綜合征； 一個(gè)半綜合征； 腦干梗死； 腦橋被蓋部

八個(gè)半綜合征(eight-and-a-half syndrome)是指一個(gè)半綜合征(one-and-a-half syndrome)合并同側(cè)第七對(duì)顱神經(jīng)損傷的一組臨床綜合征，由Eggenberger[1]首先命名，具有重要的定位價(jià)值，但在臨床上罕見(jiàn)，文獻(xiàn)多為個(gè)案報(bào)道。本文回顧性分析南華大學(xué)附屬南華醫(yī)院2011年2月至2016年2月13例八個(gè)半綜合征患者的臨床資料，總結(jié)其臨床表現(xiàn)、病變部位和病因，報(bào)告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料

八個(gè)半綜合征患者13例，男8例，女5例，年齡28～78歲，平均53.6歲，其中明確有高血壓史者7例，糖尿病4例，高血壓合并糖尿病2例。

1.2 臨床表現(xiàn)

以突發(fā)頭暈、復(fù)視起病9例，伴有一側(cè)肢體乏力5例，構(gòu)音不清3例，發(fā)熱頭痛2例，查體一側(cè)病理征陽(yáng)性4例，13例患者均有復(fù)視和眼震、一側(cè)周圍性面癱及核間性麻痹。出院診斷為腦干梗死6例，腦干出血2例，多發(fā)性硬化2例，腦干小腦炎1例，其他2例。

1.3 影像學(xué)檢查

2例經(jīng)CT檢查明確為腦干出血，4例MRI在腦橋的左側(cè)或右側(cè)有梗死病灶，2例為多發(fā)性硬化。5例影像學(xué)無(wú)異常發(fā)現(xiàn)，結(jié)合臨床其中2例考慮腦梗死，1例考慮腦干炎癥，2例病因不明確。

1.4 病例介紹

例1，男，53歲，因“視物雙影伴頭暈、惡心嘔吐9 h”于2015年9月16日入院?；颊哂幸曃镏赜笆自\于眼科，以“復(fù)視查因：多顱神經(jīng)麻痹”轉(zhuǎn)入本院神經(jīng)內(nèi)科住院。有高血壓、糖尿病史10年，服用貝那普利片、二甲雙胍片降壓、降糖治療，效果不詳。吸煙30年，約30支·d-1，不飲酒。其父親9年前因高血壓、腦梗死去世，母親7年前因高血壓、糖尿病、冠心病去世。查體：BP 195/100 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。神清口齒清，雙瞳孔等大等圓，左側(cè)額紋淺、左鼻唇溝變淺，露齒口角右歪，鼓腮左側(cè)漏氣，左眼閉合不攏，左眼外展、內(nèi)收受限，右眼外展時(shí)可見(jiàn)粗大水平眼震、內(nèi)收受限，余顱神經(jīng)檢查無(wú)異常。無(wú)肢體活動(dòng)及感覺(jué)障礙，病理征陰性。輔助檢查：空腹血糖11.6 mmol·L-1，三酰甘油2.8 mmol·L-1，同型半胱氨酸15.1 μmol·L-1。心電圖(EEG)提示左室高電壓。頸部血管彩超：雙側(cè)頸總動(dòng)脈竇部前壁粥樣斑塊形成、左側(cè)椎動(dòng)脈血流速度減慢。頭顱MRI+DWI無(wú)明顯異常，MRA示右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈及雙側(cè)大腦前、中、后動(dòng)脈分支稀疏、粗細(xì)不均、邊緣毛糙。診斷為多顱神經(jīng)損害(腦干梗死)、高血壓病、2型糖尿病。入院后予抗血小板、他汀穩(wěn)定斑塊、改善循環(huán)、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)、降壓、降糖等治療1個(gè)月癥狀改善后出院。

例2，男，28歲，因“頭暈、言語(yǔ)不清伴行走不穩(wěn)1 d”于2013年8月5日入院，發(fā)病前2周有感冒受涼史。查體：體溫正常，神清語(yǔ)利，雙瞳孔等大等圓，對(duì)光反射正常，右側(cè)額紋消失、露齒口角左歪，鼓腮右側(cè)漏氣，右眼閉合不攏，眼裂約3 mm，雙眼內(nèi)收受限，右眼不能外展，左眼外展見(jiàn)水平眼震，雙眼上下視正常，伸舌居中，軟腭上抬對(duì)稱，懸雍垂居中，咽反射正常，四肢肌力檢查左側(cè)輕癱試驗(yàn)陽(yáng)性，左側(cè)巴氏征陽(yáng)性，共濟(jì)運(yùn)動(dòng)提示右側(cè)指鼻試驗(yàn)和跟膝脛試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)。頭部CT無(wú)異常，頭顱MRI+DWI無(wú)異常，MRA示右側(cè)椎動(dòng)脈纖細(xì)。腰穿顱內(nèi)壓 210 mmH2O(0.21 kPa)，腦脊液清亮，常規(guī)示白細(xì)胞數(shù)12個(gè)，蛋白0.60 g·L-1，余皆正常。診斷為腦干小腦炎。予以阿昔洛韋抗病毒、七葉皂甙鈉脫水、B組維生素營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、激素抗炎消腫等治療1月余癥狀基本消失后出院。

2 討論

一個(gè)半綜合征是由腦橋被蓋部病變所致眼球運(yùn)動(dòng)障礙的一組癥候群，1967年由Fisher[2]首次報(bào)道，是因腦橋被蓋部病變損害腦橋側(cè)視中樞和對(duì)側(cè)交叉過(guò)來(lái)的聯(lián)絡(luò)同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)內(nèi)直肌核的內(nèi)側(cè)縱束造成的，表現(xiàn)患側(cè)眼球水平注視時(shí)既不能內(nèi)收又不能外展，對(duì)側(cè)眼球水平注視時(shí)不能內(nèi)收，可以外展，但有水平眼震，大多定位于腦橋旁中央網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)或外展神經(jīng)核水平。出現(xiàn)眼震的原因，一般認(rèn)為是橋腦病變影響前庭神經(jīng)核或中樞傳導(dǎo)通路受損害時(shí)產(chǎn)生的中樞性眼震。Wall等[3]早在1983年報(bào)道了一個(gè)半綜合征同時(shí)伴有面神經(jīng)麻痹的現(xiàn)象，但因?yàn)榕R床罕見(jiàn)，關(guān)注不夠，直到1998年Eggenberger[1]才首先將這種現(xiàn)象命名為八個(gè)半綜合征(即一個(gè)半綜合征合并第七對(duì)顱神經(jīng)損害)，其解剖基礎(chǔ)是腦橋被蓋部的腦橋旁中央網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)和內(nèi)側(cè)縱束毗鄰面神經(jīng)內(nèi)膝及面神經(jīng)核受累。隨后我國(guó)陸續(xù)有多例報(bào)道[4-6]。此后在臨床上又發(fā)現(xiàn)更為罕見(jiàn)的一個(gè)半綜合征加雙側(cè)面癱的現(xiàn)象，受到該命名的啟發(fā)，2005年韓國(guó)Bae等[7]首次提出十五個(gè)半綜合征(即一個(gè)半綜合征加雙側(cè)第七對(duì)顱神經(jīng)損害)概念，系由雙側(cè)腦橋被蓋部病變引起腦橋旁中央網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)和內(nèi)側(cè)縱束以及雙側(cè)面神經(jīng)核或束(面神經(jīng)內(nèi)膝)受損所致“一個(gè)半綜合征”合并雙側(cè)面神經(jīng)麻痹，隨后我國(guó)同樣有報(bào)道[8-9]。這對(duì)定位雙側(cè)腦橋被蓋部病變有重要的臨床意義。

腦橋被蓋部病變可導(dǎo)致一系列神經(jīng)眼科學(xué)表現(xiàn)如凝視麻痹、復(fù)視、核間性眼肌麻痹、眼球震顫等。定位明確以后，有助于進(jìn)一步定性診斷和確定治療方案，Keane[10]于2005年報(bào)道核間性眼肌麻痹的常見(jiàn)病因多為腦梗死(38%)，其次為多發(fā)性硬化(34%)，其他可能與腦出血、外傷、炎癥、腫瘤等有關(guān)。以腔隙性腦梗死最為常見(jiàn)，其供血?jiǎng)用}為椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)深穿支和小腦上動(dòng)脈分出的橋腦被蓋支。本文13例患者，腦梗死占6例(46.2%)，其他疾病因?yàn)椴±龜?shù)較少，統(tǒng)計(jì)意義有限。一個(gè)半綜合征是核間性眼肌麻痹的一種特殊類型，病因仍以腦梗死所致為主。

本文例1為教學(xué)查房病例，該患者臨床表現(xiàn)符合八個(gè)半綜合征，定位左側(cè)腦橋被蓋部病變，頭顱MRI排除了出血、腫瘤，急性起病，存在多個(gè)危險(xiǎn)因素(高血壓病、糖尿病、吸煙、心腦血管病家族史，高同型半胱氨酸、高血脂、頸部血管斑塊)，MRA提示腦動(dòng)脈硬化、大腦后動(dòng)脈血管分支纖細(xì)，雖然MRI未見(jiàn)明顯病灶，診斷考慮動(dòng)脈硬化性腦梗死?；颊邿o(wú)肢體活動(dòng)、感覺(jué)及吞咽障礙等表現(xiàn)，提示梗死的范圍小，微小病灶影像學(xué)不易檢出，因此診治過(guò)程中應(yīng)對(duì)患者病情及輔助檢查進(jìn)行綜合分析，短期內(nèi)復(fù)查DWI甚至薄層掃描可能增加病灶發(fā)現(xiàn)的陽(yáng)性率。本文例2為28歲年輕患者，有感冒病史，結(jié)合腰穿檢查，以及定位損害，明確為腦干小腦炎，經(jīng)過(guò)激素、抗病毒、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)對(duì)癥支持后癥狀消失。

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(責(zé)任編輯：鐘榮梅)

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1009-8194(2017)01-0032-02

10.13764/j.cnki.lcsy.2017.01.013