尚小珂 盧蓉 董念國 王斌 王利軍 李紅平

·病例報(bào)告·

單發(fā)右肺動(dòng)脈缺如患兒心血管造影及心導(dǎo)管檢查1例

尚小珂 盧蓉 董念國 王斌 王利軍 李紅平

肺動(dòng)脈缺如； 心導(dǎo)管檢查

1 臨床資料

患者 男，4個(gè)月，6 kg。因體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈異常入住華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院?；純撼錾鷷r(shí)無特殊，喂養(yǎng)同正常兒童。入院查體：雙肺呼吸音對(duì)稱，心臟聽診無雜音，心律齊。經(jīng)皮血氧飽和度99%。實(shí)驗(yàn)室檢查均正常范圍。X線胸片示：心影無增大，左、右肺血對(duì)稱。心電圖示：竇性心律，電軸無偏移。超聲心動(dòng)圖示：未見右肺動(dòng)脈，左肺動(dòng)脈發(fā)育良好，無其他心內(nèi)畸形。心臟CT及三維重建示：右肺動(dòng)脈缺如(圖1)，左肺動(dòng)脈發(fā)育良好，四支肺靜脈回流正常，左、右支氣管未見狹窄(圖2)。肺動(dòng)脈造影示(圖3)：右肺動(dòng)脈開口即成盲端，未見右肺動(dòng)脈顯影，左肺動(dòng)脈發(fā)育良好，次級(jí)肺小動(dòng)脈分布均勻，未見明確血管扭曲、狹窄或充溢缺損，肺小動(dòng)脈變細(xì)速率正常，未見右肺動(dòng)脈顯影。左肺動(dòng)脈顯影后四支肺靜脈、左心房、左心室、主動(dòng)脈依此顯影，降主動(dòng)脈發(fā)出兩支直徑各約2 mm的側(cè)支血管供應(yīng)右肺，探查左、右鎖骨下動(dòng)脈未見側(cè)支血管影。右心導(dǎo)管檢查示：左肺動(dòng)脈壓力=主肺動(dòng)脈壓力=22/11(14)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，左肺小動(dòng)脈楔入壓力7 mmHg，右心室壓力22/0 mmHg，右心房壓力=下腔靜脈壓力=上腔靜脈壓力=6 mmHg，全肺阻力4.71 woods，心輸出量3.9 L/min。導(dǎo)管檢查示：左肺動(dòng)脈血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)均在正常范圍。

圖1 心臟CT顯示右肺動(dòng)脈缺如及三維重建 A：左肺動(dòng)脈起始段發(fā)育良好，測(cè)量直徑為6.4 mm；B：左肺動(dòng)脈主干無局部狹窄，此平面觀察到右肺動(dòng)脈影缺失；C：計(jì)算機(jī)三維重建，可觀察到發(fā)育良好的左肺動(dòng)脈、四支回流正常的肺靜脈及延續(xù)正常的主動(dòng)脈系統(tǒng)，未見右肺動(dòng)脈干及其分支；D：CT橫斷面掃描的大動(dòng)脈水平上面，主動(dòng)脈僅發(fā)出左肺動(dòng)脈，未見右肺動(dòng)脈干

2 討論

一側(cè)肺動(dòng)脈缺如是一種罕見的先天性心肺血管疾病，約占先天性心臟病的0.1%，病因與胚胎發(fā)育早期左或右側(cè)第六對(duì)主動(dòng)脈弓的腹側(cè)不發(fā)育或過早閉塞及不能與“后腮肺血管叢”相連有關(guān)，最終形成一側(cè)肺動(dòng)脈缺如的先天畸形[1-2]。單純肺動(dòng)脈缺如多發(fā)生于右側(cè)，而伴發(fā)復(fù)雜心血管畸形患者則多見于左肺動(dòng)脈缺如[3]。

已經(jīng)有關(guān)于先天性一側(cè)肺動(dòng)脈缺如的研究報(bào)道[4-7]，但尚無相關(guān)研究測(cè)量單純一側(cè)肺動(dòng)脈缺如時(shí)健側(cè)肺動(dòng)脈壓力、阻力是否正常。這是一個(gè)非常重要的問題，因?yàn)橐呀?jīng)有幾項(xiàng)研究報(bào)道了后天形成的一側(cè)肺動(dòng)脈分支閉鎖患者健側(cè)肺動(dòng)脈壓力和阻力升高[8-9]。這種健側(cè)形成的肺動(dòng)脈高壓是原有疾病本身或進(jìn)展引起的，還是一側(cè)肺動(dòng)脈因?yàn)槌惺芨嗟那昂筘?fù)荷而出現(xiàn)的，目前尚無法解答。

本例患兒提供了一個(gè)最初的依據(jù)，即單純一側(cè)肺動(dòng)脈缺如時(shí)右心導(dǎo)管檢查的健側(cè)肺動(dòng)脈壓力、阻力均為正常范圍。通過本例患兒發(fā)現(xiàn)單純一側(cè)肺動(dòng)脈缺如不會(huì)引起健側(cè)肺動(dòng)脈血流動(dòng)力學(xué)紊亂，與之前的幾項(xiàng)研究共同提示需要考慮原發(fā)疾病引起的健側(cè)肺動(dòng)脈高壓的可能[8-9]。雖然該例患兒左肺動(dòng)脈血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)均正常未行任何手術(shù)，但由于其年齡僅4個(gè)月，尚需長期隨訪以觀察肺動(dòng)脈壓力的變化。

圖2 計(jì)算機(jī)三維重建肺動(dòng)、靜脈及氣管、支氣管 A：左肺動(dòng)脈、左肺靜脈和右肺靜脈正常，未見右肺動(dòng)脈； B：氣管、支氣管發(fā)育正常，未見狹窄和缺失

圖3 數(shù)字減影血管造影下心臟及肺各部位造影 A：正位下主肺動(dòng)脈造影，主肺動(dòng)脈顯影后左肺動(dòng)脈、左側(cè)肺小動(dòng)脈依次顯影，未見右肺動(dòng)脈主干顯影，未見右肺內(nèi)動(dòng)脈顯影； B：降主動(dòng)脈造影，主動(dòng)脈延續(xù)正常，無主動(dòng)脈縮窄和中斷，主動(dòng)脈向右發(fā)出兩支細(xì)小側(cè)支血管供應(yīng)右肺，右側(cè)肺小動(dòng)脈經(jīng)側(cè)支血管供血，右肺小動(dòng)脈稀疏

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10.3969/j.issn.1004-8812.2017.01.012

湖北省醫(yī)學(xué)領(lǐng)軍人才培養(yǎng)工程基金(2013-9)；武漢市中青年醫(yī)療骨干人才專項(xiàng)基金(2014-77)；武漢市晨光計(jì)劃人才專項(xiàng)基金(2016070204010148)

430022 湖北武漢，華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院心外科(尚小珂、董念國、王斌)；武漢大學(xué)第二臨床學(xué)院醫(yī)學(xué)研究院(尚小珂)；武漢市第一醫(yī)院綜合性重癥監(jiān)護(hù)病房(盧蓉)；武漢亞洲心臟病醫(yī)院心外科(王利軍、李紅平)

董念國，Email：sxs_dng@163.com

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2016-09-26)