張 鑫，劉士甫*，趙 磊

（石家莊市第五醫(yī)院1.結(jié)核科；2.內(nèi)科，河北 石家莊 050000）

?病例報(bào)告?

隱原性機(jī)化性肺炎一例并診斷分析

張 鑫1，劉士甫1*，趙 磊2

（石家莊市第五醫(yī)院1.結(jié)核科；2.內(nèi)科，河北 石家莊 050000）

COP的診斷需要臨床、影像、病理三者結(jié)合，建立在機(jī)化性肺炎的基礎(chǔ)上，排除任何可能的原因，甚至是臨床上反復(fù)抗感染治療效果不佳，才想到本病的可能。絕大多數(shù)COP患者對激素依從性良好，預(yù)后好，因此早期明確診斷、早期足量使用激素治療具有積極意義

隱原性機(jī)化性肺炎；診斷分析

隱原性機(jī)化性肺炎是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的一個(gè)亞型，是臨床少見的肺間質(zhì)性疾病，病理組織學(xué)上以閉塞性細(xì)支氣管炎伴不同程度的機(jī)化性肺炎為特點(diǎn)。所謂“隱原性”，從字面意思理解，就是找不到原因的，臨床表現(xiàn)不典型，所以診斷較困難，容易誤診，為了強(qiáng)化臨床工作者對該病的認(rèn)識(shí)，提高診斷準(zhǔn)確率和治愈率，現(xiàn)將我院一例COP的臨床診療做一系統(tǒng)性回顧，為臨床醫(yī)生提供參考。

1 臨床資料

患者，男性，55歲，間斷發(fā)熱1個(gè)月入院?，F(xiàn)病史：緣于1月前無明顯誘因出現(xiàn)咳嗽，為刺激性干咳，無痰，伴氣短，無胸痛，發(fā)熱最高體溫41℃，血象高，當(dāng)?shù)卦\斷：左側(cè)肺部感染。治療：給予“抗感染”治療，先后使用美洛西林舒巴坦、阿奇霉素，比阿培南，去甲萬古霉素，頭孢哌酮舒巴坦，伏立康唑，莫西沙星?；颊呷杂邪l(fā)燒。行2次支氣管鏡檢查未見陽性結(jié)果。腫瘤相關(guān)檢查陰性。G試驗(yàn)陽性。PPD試驗(yàn)強(qiáng)陽性，痰抗酸染色陰性。給予抗真菌治療1周，未見好轉(zhuǎn)?？菇Y(jié)核治療1周（異煙肼、左氧氟沙星、乙胺丁醇、吡嗪酰胺）后效果不佳，仍發(fā)熱。轉(zhuǎn)第二家醫(yī)院，行胸部強(qiáng)化CT，報(bào)告：右下肺片狀高密度影，考慮占位病變，建議經(jīng)皮穿刺肺活檢。病理：見少許肺組織，肺泡腔內(nèi)含鐵血黃素細(xì)胞，部分區(qū)域纖維結(jié)締組織增生，慢性炎性細(xì)胞浸潤。繼續(xù)給予比阿培南，左氧氟沙星抗感染一周患者仍發(fā)熱。經(jīng)多方會(huì)診，綜合考慮COP，給予糖皮質(zhì)激素治療好轉(zhuǎn)，強(qiáng)的松起始0.75～1 mg/（kg·d），3月后遞減為40 mg/d，再3月后20 mg/d。

右肺中葉、左肺舌段、下葉可見實(shí)變影，周圍伴結(jié)節(jié)影。

2 分 析

機(jī)化性肺炎的發(fā)病率約為6/10～7/10萬[1]，其中超過半數(shù)病因不明為隱原性機(jī)化性肺炎[2]。目前，我國COP的發(fā)病率尚未被統(tǒng)計(jì)。COP的發(fā)病年齡大約在60歲左右。

COP的發(fā)病機(jī)制尚未明確，有可能起始于各種不同原因引起的肺泡上皮損傷，表現(xiàn)為肺泡上皮細(xì)胞壞死、脫落，炎癥細(xì)胞浸潤肺間質(zhì)，然后受損肺組織的異常修復(fù)功能造成氣道肉芽組織增生、纖維化[3]，從而發(fā)病。其臨床表現(xiàn)主要為咳嗽、咳痰、進(jìn)行性加重的活動(dòng)后氣短、呼吸閑難、發(fā)熱、夜間盜汗、體重下降等。

COP的患者的X線胸片通常分3種典型的類型：①多發(fā)性斑片狀肺炎型， 常呈游走性，有時(shí)可見空氣支氣管征；②孤立性肺炎型，局灶肺泡浸潤影常位于上肺，邊緣清楚，常呈葉段分布，偶有空洞；③彌漫性間質(zhì)性肺炎型，表現(xiàn)與特發(fā)性肺纖維化類似。COP的CT征象常有以下3個(gè)特點(diǎn)：①實(shí)變影：為斑片樣肺實(shí)變影，以雙下肺、胸膜下及沿細(xì)支氣管周邊分布為主，實(shí)變病灶內(nèi)常可見支氣管充氣征；②混合影：在肺實(shí)變?yōu)橹鳎蠖喟橛衅渌麖浡圆∽兊腃T征象，如磨玻璃影、小結(jié)節(jié)影、細(xì)線影、網(wǎng)格樣影等；③腫塊影：有15%的COP患者CT征象以多發(fā)大結(jié)節(jié)影及塊狀影分布為主，其形態(tài)常不規(guī)則，內(nèi)有支氣管充氣征，大小為8～50 mm不等，極少為孤立性結(jié)節(jié)樣改變。

以此病為例對COP進(jìn)行鑒別診斷分析：①細(xì)菌性肺炎：患者長期發(fā)熱，體溫最高達(dá)41℃，伴咳嗽，干咳無痰。血常規(guī)提示血象高：白細(xì)胞升高，血沉增快，C-反應(yīng)蛋白升高，支持感染。胸部CT：右肺中葉、左肺舌段、下葉可見實(shí)變影，周圍伴結(jié)節(jié)影，為滲出性變化，考慮炎性改變。但患者抗感染無效不支持肺炎診斷。②真菌性肺炎：患者長期應(yīng)用廣譜抗生素，自身無基礎(chǔ)疾病及服用免疫抑制劑。G試驗(yàn)陽性，影像上提示左肺舌段、下葉多發(fā)實(shí)變影，左肺下葉病變周圍可見磨玻璃影，伴有末端支氣管痰液栓形成。暈征不明顯、無空洞及新月征。臨床化驗(yàn)未發(fā)現(xiàn)真菌感染依據(jù)。③肺結(jié)核：患者長期高熱，PPD強(qiáng)陽性，血沉升高，痰抗酸染色陰性，胸部CT有衛(wèi)星灶，不是肺結(jié)核的好發(fā)部位。抗結(jié)核治療1周無效。④肺癌：患者為老年男性，反復(fù)住院治療，給予抗感染治療無效。胸部CT提示左肺下葉基底段團(tuán)塊狀實(shí)變影，周圍伴有類圓形結(jié)節(jié)影，但該患者右肺中葉合并實(shí)變影，縱膈窗團(tuán)塊影收縮，不支持肺癌診斷特點(diǎn)，腫瘤相關(guān)檢查陰性，肺穿刺病理不支持診斷。⑤ANCA相關(guān)性血管炎：如Wegener肉芽腫、顯微鏡下多血管炎、變應(yīng)性肉芽腫血管炎（CSS）等，此類疾病呼吸道癥狀多以發(fā)熱、咯血為主，多累積其他臟器如腎臟、鼻竇病變。影像學(xué)通常無特異性，早期以多發(fā)片狀、絮狀侵潤灶、結(jié)節(jié)性病灶為主，逐漸進(jìn)展為磨玻璃樣或間質(zhì)纖維化改變，容易誤診為肺炎、肺結(jié)核等疾病。

COP對糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)良好，大部分患者通過治療能夠迅速緩解癥狀、體征，肺部影像學(xué)征象也能迅速改善[4]。大部分COP患者預(yù)后良好， 少數(shù)病例停藥后復(fù)發(fā)，需要再次治療[5]。

綜上所述，COP的診斷需要臨床、影像、病理三者結(jié)合，建立在機(jī)化性肺炎的基礎(chǔ)上，排除任何可能的原因，甚至是臨床上反復(fù)抗感染治療效果不佳，才想到本病的可能。絕大多數(shù)COP患者對激素依從性良好，預(yù)后好，因此早期明確診斷、早期足量使用激素治療具有積極意義。

[1] Radzikowaka E,Wiatr E,Remiszewaki P,et al.Organizing pneumonia—analysis of 18 own cases.Pneumonol Alergol Pol,2004,72(3-4):99-104.

[2] Oymak FS,Demirbas HM,Mavili E,et al.Bronchiolitis obliterans organizing pneumonis,Clinical and roentgenological features in 26 cases. Respiration.2005,72:254-262.

[3] 遲 磊,黃 燕,崔振澤.隱源性機(jī)化性肺炎[J].國際呼吸雜志,2015,35(12):1890-1893.

[4] 李惠萍,范 峰,等.肺活檢證實(shí)隱源性機(jī)化性肺炎25例臨床診治體會(huì)[J].中華結(jié)核和呼吸雜志,2007,30(4):259-264.

[5] Eple rGR.Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia[J].Arch InternMed,2001,161(2):158-164.

本文編輯：吳 衛(wèi)

A case of primary hidden euplastic pneumonia diagnosis and analysis

ZHANG Xin, LIU Shi-fu, ZHAO Lei
(The fifth hospital of Shijiazhuang, Hebei Shijiazhuang 050000, China)

R563.1

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ISSN.2095-8242.2017.020.3939.02

劉士甫