黃云鵬，張宗，劉超婷，蘇麗萍

(山西省腫瘤醫(yī)院，山西 太原 030013)

原發(fā)性脾臟淋巴瘤的臨床分析

黃云鵬，張宗，劉超婷，蘇麗萍

(山西省腫瘤醫(yī)院，山西 太原 030013)

目的：總結(jié)探討原發(fā)性脾臟淋巴瘤的病理、臨床特征及治療效果。方法：回顧性分析19 例原發(fā)性脾臟淋巴瘤的臨床及病理資料。結(jié)果：臨床表現(xiàn)為左上腹不適、乏力、食欲缺乏13 例，貧血5 例，血小板減少3 例，外周血淋巴細(xì)胞比例增高5 例。19 例患者中彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤10 例，脾邊緣B細(xì)胞淋巴瘤7 例，肝脾γδT細(xì)胞淋巴瘤1 例，濾泡性淋巴瘤1 例。中位生存時(shí)間為56個(gè)月，總體生存率為73.7%。結(jié)論：原發(fā)性脾臟淋巴瘤發(fā)病率低，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，診斷性脾切除術(shù)仍是確診原發(fā)性脾臟淋巴瘤的關(guān)鍵，術(shù)后聯(lián)合化療，可獲得較好的治療效果。

脾臟；原發(fā)性；淋巴瘤；治療

作為全身最大的淋巴器官及過(guò)濾血液器官，脾臟在白血病及淋巴瘤等全身系統(tǒng)的疾病中常受累及。而原發(fā)性脾臟淋巴瘤(PSL)臨床少見(jiàn)，常以繼發(fā)為主。由于臨床例數(shù)少，且臨床表現(xiàn)癥狀不典型，部分PSL患者早期無(wú)明顯癥狀或僅有左上腹不適、乏力等，往往極易被忽略或誤診。本研究對(duì)19 例PSL患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析。報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇2008年10月—2016年9月我院收治的PSL患者19 例，其中男9 例，女10 例，年齡26～81 歲。全部患者均進(jìn)行B超和CT檢查，評(píng)估淺表淋巴結(jié)、腹腔、腹膜后淋巴結(jié)及肝臟胰腺等器官受侵情況。19 例患者均進(jìn)行病理學(xué)檢查，并結(jié)合臨床表現(xiàn)、外周血與骨髓形態(tài)學(xué)、免疫表型等檢查確診。免疫組化采用標(biāo)準(zhǔn)的SABC法，選用適合石蠟切片的抗體LCA、CD20、CD79α、CD10、CD22、cyclin D1、CD23、CD3、CD5、CD7、CD43等。流式細(xì)胞學(xué)檢測(cè)取新鮮外周血或骨髓單個(gè)核細(xì)胞，采用的單抗為CD19、CD20、CD3、CD4、CD8、CD56、CD7、Ig-κ、Ig-λ、TCRγδ、TCRαβ、CD34等。

1.2 治療方法

19 例患者均經(jīng)脾切除治療，其中6 例因病變累及胰體尾部而加以切除。14 例Ⅱ、Ⅲ期患者進(jìn)行脾門和脾門外淋巴結(jié)清掃。15 例患者術(shù)后接受CHOP方案化療6～8個(gè)療程，其中8 例患者加用利妥昔單抗，余4 例患者術(shù)后未接受化療。

2 結(jié) 果

2.1 臨床特征

發(fā)病至確診時(shí)間為3周～49個(gè)月，中位時(shí)間為3個(gè)月?；颊邿o(wú)癥狀，體檢發(fā)現(xiàn)6 例。左上腹不適、乏力、食欲缺乏13 例，貧血5 例，血小板減少3 例，外周血淋巴細(xì)胞比例增高5 例。骨髓檢查均未發(fā)現(xiàn)異常。根據(jù)Ahman分期：Ⅰ期腫瘤僅限于脾臟內(nèi)，本組有5 例；Ⅱ期腫瘤累及脾門淋巴結(jié)，本組有4 例；Ⅲ期腫瘤累及肝臟或脾門外淋巴結(jié)，本組有10 例。

2.2 影像學(xué)檢查

19 例患者均行彩超檢查，發(fā)現(xiàn)脾臟腫大、脾內(nèi)單發(fā)或多發(fā)大小不等實(shí)質(zhì)性低回聲光團(tuán)或彌漫性腫大。部分患者脾臟周圍或腹腔有多發(fā)低回聲結(jié)節(jié)。CT顯示脾內(nèi)單發(fā)或多發(fā)低密度灶，增強(qiáng)后病灶強(qiáng)化不明顯，而周圍脾實(shí)質(zhì)強(qiáng)化顯著。

2.3 病理特征

19 例患者臨床發(fā)現(xiàn)脾腫大，全身彩超和CT顯示淺表淋巴結(jié)不腫大，脾占位，行脾臟切除術(shù)。病理組織形態(tài)學(xué)檢查顯示脾臟正常結(jié)構(gòu)消失，竇內(nèi)充滿腫瘤細(xì)胞，濾泡結(jié)構(gòu)消失。病理結(jié)果為彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤(DLBCL)10 例，脾邊緣B細(xì)胞淋巴瘤(SMZL)7 例，肝脾γδT細(xì)胞淋巴瘤(HSγδTCL)1 例，濾泡性淋巴瘤(FL)1 例。

2.4 隨訪及病程轉(zhuǎn)歸

隨訪至2016年12月。14 例生存，5 例死亡，其中4 例死于原發(fā)疾病，1 例因化療期間嚴(yán)重肺部感染，多器官功能衰竭死亡。本組患者中位生存時(shí)間為56個(gè)月，總體生存率為73.7%。

3 討 論

作為全身最大的淋巴器官及血液過(guò)濾器官，脾臟在白血病及淋巴瘤等全身系統(tǒng)疾病中常受累及。PSL是指病變首發(fā)于脾臟及脾門淋巴結(jié)，同時(shí)可以有少數(shù)腹腔淋巴結(jié)、骨髓和肝臟侵犯，但無(wú)淺表淋巴結(jié)腫大。PSL發(fā)病率低、脾腫大的病因中，脾原發(fā)性淋巴瘤約占1%，好發(fā)于中老年人。本組患者中位年齡61 歲，超過(guò)60 歲者10 例。從發(fā)病至確診時(shí)間為3周～49個(gè)月，提示大部分患者起病隱襲，病情進(jìn)展較慢，臨床癥狀往往不明顯，常表現(xiàn)為左上腹不適、乏力、食欲缺乏等，本組有13 例，與其他報(bào)道相似[1-2]。本組患者中6 例無(wú)不適，于體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。5 例有輕中度貧血，3 例血小板減少，可能是繼發(fā)性脾功能亢進(jìn)引起。

PSL臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，病理類型多樣，難以診斷。臨床醫(yī)師應(yīng)注意排除因各類感染、肝臟疾病、溶血性疾病等所致的脾大[3]。影像學(xué)雖可提供脾占位的線索，但不能明確診斷，應(yīng)全面應(yīng)用各種診斷方法。B超檢查簡(jiǎn)單快捷，但難以鑒別腫瘤良惡性質(zhì)，對(duì)脾淋巴瘤診斷敏感度為50%[4]。CT掃描不僅可以顯示脾臟腫瘤的性質(zhì)，還可以發(fā)現(xiàn)腹腔其他臟器如肝臟、胃腸道、胰腺等有無(wú)侵犯，可為疾病分期提供依據(jù)，脾腫瘤的CT診斷符合率高達(dá)90%以上。本組CT增強(qiáng)后脾臟內(nèi)多發(fā)低密度灶6 例，脾臟巨大低密度腫塊5 例，其余無(wú)上述表現(xiàn)。伴脾門淋巴結(jié)腫大者12 例。Maglione等[5]認(rèn)為在病程中，影像學(xué)檢查可見(jiàn)脾臟逐漸增大，病灶日趨增多，是PSL診斷的重要依據(jù)。但脾切除術(shù)后的病理檢查仍是確診的最后依據(jù)。它可以確定淋巴系統(tǒng)腫瘤的類型，但需要把握適應(yīng)證。

原發(fā)性肝脾T細(xì)胞淋巴瘤較少見(jiàn)，是一種進(jìn)展較快、侵襲性較強(qiáng)的周圍T細(xì)胞淋巴瘤，化療效果不佳，預(yù)后差。瘤細(xì)胞免疫表型多為CD2+、CD3+、CD4-、CD8-、TCRγδ+。本組有1 例HSγδTCL，體檢發(fā)現(xiàn)脾大，1月后懷孕，順產(chǎn)后病情加重，左上腹痛，全血細(xì)胞減少、巨脾及肝大，超聲檢查懷疑脾局灶性出血，行脾切除，外院免疫組化示TCRγδ陽(yáng)性，骨髓細(xì)胞TCRγδ基因重排陽(yáng)性，診斷為脾γδT細(xì)胞淋巴瘤。

原發(fā)性脾臟淋巴瘤目前尚未制定統(tǒng)一的診療方案，主要治療手段仍是外科手術(shù)，術(shù)后配合化療，如R-CHOP方案[6]。未行手術(shù)切除的患者單獨(dú)應(yīng)用化療可使病變縮小或消失，所以無(wú)手術(shù)禁忌證的患者應(yīng)盡早選擇手術(shù)治療，術(shù)后采用化療及放療防止復(fù)發(fā)，可明顯改善患者生存率。

總之，PSL臨床表現(xiàn)缺乏特異性，診斷需結(jié)合臨床癥狀、體征、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)證據(jù)、外周血和骨髓細(xì)胞形態(tài)分析、免疫細(xì)胞分型、細(xì)胞遺傳學(xué)和組織病理檢查。診斷性脾切除術(shù)仍是確診PSL的關(guān)鍵，術(shù)后聯(lián)合化療，可能獲得較好的治療效果，但統(tǒng)一治療方案的制定有待于進(jìn)一步研究。

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2017-07-06

(本文編輯：王作利)

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1671-8631(2017)12-0922-03

黃云鵬(1978— )，女，山西省萬(wàn)榮縣人，碩士學(xué)位，主治醫(yī)師，主要從事淋巴與造血系統(tǒng)疾病的臨床病理診斷工作。