彭姝婷，楊 方

（1.暨南大學(xué)第一臨床學(xué)院，廣東 廣州 510000；2.暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院，廣東 廣州 510000）

·病例報(bào)告·

兒童ANCA相關(guān)性血管炎1例

彭姝婷1，楊 方2*

（1.暨南大學(xué)第一臨床學(xué)院，廣東 廣州 510000；2.暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院，廣東 廣州 510000）

1 病例分析

患兒女，12歲，因“頭暈、面色蒼白2月余，加重1周”于2016年3月入院。患者2月前出現(xiàn)頭暈、面色蒼白，無(wú)發(fā)熱，無(wú)胸悶胸痛，無(wú)牙齦出血及鼻衄，到外院就診，查HGB 97 g/L，未治療。1周前頭暈、面色蒼白加重，出現(xiàn)浮腫，小便量少，來(lái)我院就診，門(mén)診查血常規(guī)：HGB 81.8 g/L；尿常規(guī)：潛血（ERY）250 RBC/ul，尿蛋白（PRO）1.50 g/L，紅細(xì)胞683.00 /u后收入院。

入院后查血常規(guī)：HGB：78.7 g/L、PLT：209.1×109/L、WBC：6.851x109/L。尿常規(guī)：潛血：250 RBC/ul、尿蛋白：0.75 g/L、紅細(xì)胞：233.70/uL。腎功能：BUN：24.34 mmol/L、肌酐：534 umol/L。ANCA檢查：p-ANCA（+），c-ANCA（-），GBM（-）。血管炎兩項(xiàng)：PR3-AB（-），MPO-Ab（+）。腎活檢病理診斷：符合ANCA相關(guān)性血管炎腎損傷后期改變。

給予甲強(qiáng)龍聯(lián)合環(huán)磷酰胺沖擊治療，沖擊前后予強(qiáng)的松并驍悉口服治療，腎功能未能逆轉(zhuǎn)，之后進(jìn)入終末期腎功能衰竭，給予規(guī)律血液透析治療。2016年11月患兒行腎臟移植術(shù)失敗。目前患兒規(guī)律血液透析治療。

2 討 論

抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）相關(guān)性血管炎（AAV）包括顯微鏡下多血管炎（MPA）、肉芽腫性血管炎（GPA）、嗜酸性肉芽腫性血管炎（EGPA），因病理改變及臨床特點(diǎn)相似，且血清ANCA陽(yáng)性，將這3種血管炎合稱(chēng)為AAV。兒童AAV發(fā)病以女性多見(jiàn)，發(fā)病率約占87%，目前認(rèn)為，AAV的發(fā)病機(jī)制主要是ANCA激活表達(dá)ANCA靶抗原成分的中性粒細(xì)胞及單核細(xì)胞而導(dǎo)致的節(jié)段性壞死性炎癥，但也有報(bào)道補(bǔ)體途徑的激活亦參與AAV的發(fā)病[1]。AAV的病因尚不明確，有研究表明[2]，AAV發(fā)病的原因有遺傳、空氣污染、藥物、感染等。現(xiàn)對(duì)于A(yíng)AV遺傳性研究逐漸增多，Lyons PA等人研究歐洲高加索人GPA與MPA遺傳學(xué)存在差異，GPA與HLA-DP、SERPINA1、PRTN3相關(guān)，而MPA與HLA-DQ相關(guān)；另外Tsuchiya N的研究表明，AAV的發(fā)病中歐洲人與亞洲人不同，歐洲人GPA的發(fā)病率高，而亞洲人MPA的發(fā)病率更高；在日本的AAV中，HLA-DRB1*09:01與MPA相關(guān)。

AAV臨床表現(xiàn)無(wú)明顯特異性，可累及多個(gè)器官，腎臟常受累可高達(dá)80%，可表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎、腎炎綜合征等。AAV主要臨床表現(xiàn)有：乏力、皮疹、咯血、關(guān)節(jié)痛、浮腫、血尿、蛋白尿、管型尿、少尿或無(wú)尿等。 腎臟病理鏡下可見(jiàn)為寡或無(wú)免疫復(fù)合物沉積的壞死血管炎病變伴新月體形成，其中在腎臟病理表現(xiàn)為慢性腎臟病變者，主要可見(jiàn)纖維新月體、球形硬化、間質(zhì)纖維化、小動(dòng)脈增厚、玻璃樣病變等，其腎功能損害嚴(yán)重，往往不可逆，最終將發(fā)展為終末期腎衰竭。診斷主要是依據(jù)ANCA及腎臟穿刺活檢術(shù)。其中P-ANCA合并抗MPO抗體陽(yáng)性診斷特異性可達(dá)99%，C-ANCA合并抗PR3抗體陽(yáng)性診斷特異性達(dá)80%～90%。MPO主要見(jiàn)于MPA，PR3常見(jiàn)于GPA。糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺是AAV的主要治療方案。近年來(lái)也有報(bào)道激素聯(lián)合霉酚酸酯對(duì)AAV的治療。除了藥物治療，血漿置換在A(yíng)AV的治療中也起重要作用。

本文病例為女性，發(fā)病年齡為12歲，臨床以貧血為首發(fā)癥狀，曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院以“貧血”診治，而錯(cuò)失早期診治時(shí)機(jī)，且該病例腎損害進(jìn)展快，短時(shí)間便出現(xiàn)腎功能衰竭。ANCA組合檢查結(jié)果示：p-ANCA（+），MPO（+）；符合Tsuchiya N的研究亞洲人MPA的發(fā)病率更高的特點(diǎn)。腎臟穿刺活檢病理結(jié)果示腎小球硬化慢性病變，在給予甲強(qiáng)龍及環(huán)磷酰胺沖擊以及加用驍悉口服治療后，患兒療效不佳，腎功能未能逆轉(zhuǎn)，提示腎小球慢性病變者預(yù)后差。

在臨床工作中，醫(yī)務(wù)工作者應(yīng)提高對(duì)AAV的認(rèn)識(shí)。當(dāng)就診患兒為女性，并出現(xiàn)乏力、貧血等癥狀時(shí)應(yīng)考慮到AAV的可能，并積極完善尿常規(guī)、腎功能、ANCA等檢查，避免漏診、誤診而延誤患兒的最佳治療時(shí)間，以致腎功能不能逆轉(zhuǎn)。兒童AAV腎損傷進(jìn)展迅速，尤其在病理提示為腎小球硬化慢性病變時(shí)，其預(yù)后更差，故早期診斷與治療對(duì)患兒預(yù)后起重要作用。

[1] Guang-qun Xing,Min Chen,et al.Complement Activation Is Involved in Renal Damage in Human Antineutrophil Cytoplasmic Autoantibody Associated Pauci-Immune Vasculitis[J].Journal of Clinical Immunology.2009 May;29(3):282-291.

[2] 隋燕霞,張冠軍,王鴻雁,等.ANCA相關(guān)性系統(tǒng)性血管炎伴腎損傷的臨床病理學(xué)研究[J].診斷病理學(xué)雜志,2014,(01):43-46.

本文編輯：吳 衛(wèi)

R725.9

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ISSN.2095-8242.2017.21.4136.01

楊方