吳艷樂 李興睿

·短篇報道·

甲狀腺炎性肌纖維母細胞瘤一例

吳艷樂 李興睿

甲狀腺; 炎性肌纖維母細胞瘤

患者，女，26歲。因發(fā)現(xiàn)頸部腫塊1個月余入院，伴進食梗阻感及聲音嘶啞，自訴行消炎處理后癥狀稍好轉(zhuǎn)。體格檢查：頸軟，氣管居中，表皮無紅腫、破潰，左側(cè)甲狀腺可觸及2.5 cm×2.0 cm腫塊，質(zhì)硬，邊界欠清，無壓痛，可隨吞咽動作上下移動，右側(cè)甲狀腺未觸及異常，雙側(cè)頸部未觸及腫大淋巴結(jié)。頸部彩超檢查提示：左側(cè)甲狀腺上極可見2.5 cm×1.2 cm囊實性腫塊，與食管及周圍軟組織分界不清，血流信號豐富。甲狀腺增強CT檢查提示：氣管旁左側(cè)甲狀腺區(qū)有2.3 cm×1.4 cm囊實性腫塊，與周圍組織分界不清，增強未見明顯強化，考慮腫瘤性病變。甲狀腺功能(FT3、FT4、TSH)、甲狀腺球蛋白抗體(TgAb)及甲狀腺過氧化物酶抗體(TPOAb)水平均正常。于2015年9月16日行手術(shù)治療，術(shù)中見左側(cè)甲狀腺上極2.5 cm×2.0 cm質(zhì)硬腫塊，邊界不清，并與食管及周圍軟組織粘連嚴重，遂行左側(cè)甲狀腺全切+周圍粘連組織切除+食管部分修補術(shù)。術(shù)中冰凍病切理切片檢查提示：鏡下病灶中見梭形細胞，夾雜炎性細胞，界不清；傾向于中間性梭形細胞腫瘤，但反應(yīng)性病變不能排除，待常規(guī)確診。術(shù)后常規(guī)病理檢查提示：左側(cè)甲狀腺腫塊灰白質(zhì)硬，無包膜，內(nèi)可見小灶狀缺血壞死，直徑約2.5 cm。鏡下見梭形細胞緊密排列呈束帶狀，并伴漿細胞和淋巴細胞浸潤，結(jié)合免疫組化染色，診斷為甲狀腺炎性肌纖維母細胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor，IMT)。免疫組化：VIM(+)，SMA(+)，CD68(+)，EMA(-)，Desmin(-)，ALK1(-)，S-100(-)，CD117(-)，CD34(-)，Myogenin(-)，CD21(-)，CD23(-)，CD35(-)，β-catenin(-)，STAT-6(-)，BcL-2(-)，Ki-67(LI 約3%)。術(shù)后未給予輔助治療，隨訪13個月，未見腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

討論 IMT是一種罕見的特殊類型的間葉性腫瘤，臨床表現(xiàn)為低度惡性或交界性特點，多見于兒童及青少年，發(fā)生于甲狀腺的IMT罕見，目前國內(nèi)外僅見3例報道[1-3]。甲狀腺IMT與甲狀腺的其他疾病相類似，女性患者明顯多于男性。

IMT的發(fā)病機制尚不明確。IMT腫瘤細胞源于肌纖維母細胞，而肌纖維母細胞參與正常組織的生長、組織修復(fù)及瘢痕形成。因此，有研究認為此病的發(fā)生可能與手術(shù)、創(chuàng)傷、炎性改變、異常修復(fù)及某些病毒感染引起的慢性刺激有關(guān)系。Lovly等[4]對33例IMT組織進行二代測序顯示，22例存在ALK基因融合，4例存在ROS1基因融合，2例存在PDGFRβ基因融合，提示IMT的發(fā)生可能與基因融合相關(guān)。但目前為止報道的4例甲狀腺IMT患者均無手術(shù)及外傷史，無自身免疫性疾病病史，僅1例免疫組化顯示AKL(+)，提示甲狀腺IMT的發(fā)生可能還存在別的原因。

IMT臨床表現(xiàn)無特異性，影像學(xué)上多表現(xiàn)為邊界欠清、形態(tài)欠規(guī)則的實性腫塊，很難與惡性腫瘤相鑒別，崔鍵等[5]對12例肺部IMT進行回顧性分析，術(shù)前10例被診斷為肺癌，因此病理學(xué)加免疫組化檢查是該病唯一的確診依據(jù)。IMT組織學(xué)上主要由分化的腫瘤性肌纖維母細胞性梭形細胞及淋巴細胞、漿細胞或嗜酸性粒細胞等炎性細胞構(gòu)成，并常需要通過免疫組化確定梭形細胞的免疫表

型，以排除其他診斷。

IMT呈低度惡性或交界性的腫瘤學(xué)特點，部分可見復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。目前，文獻報道的甲狀腺IMT病例生物學(xué)行為均為良性，并未見復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移[2-3]，手術(shù)完整切除是其最有效的治療方式。本例患者雖有局部侵犯，但手術(shù)完整切除病灶后未行任何治療，隨訪至今未見腫瘤復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，也提示其生物學(xué)行為良好。而對于極少數(shù)表現(xiàn)為惡性行為，不可切除或晚期病例目前可選擇的有效治療仍較少，可考慮嘗試應(yīng)用類固醇激素、放療或化療，但效果不確定。另有學(xué)者將絡(luò)氨酸激酶抑制劑克唑替尼(Crizotinib)應(yīng)用于合并ALK、ROS1或PDGFRβ基因融合的患者取得了一定效果[4]。因此，克唑替尼作為一個新型的靶向藥物有望成為一些晚期或不可切除患者的有效治療手段。

[1] Kim HJ，Na JI，Lee JS，et al.Inflammatory myofibroblastic tumor of the thyroid gland：a brief case report[J].Korean J Pathol，2014，48(4)：319-322.

[2] Trimeche M，Ziadi S，Mestiri S，et al.Inflammatory myofibroblastic tumor of the thyroid in its sclerosing subtype：the first case report[J].Eur Arch Otorhinolaryngol，2009，266(5)：763-766.

[3] 趙寶成，王振軍，高志剛，等.甲狀腺炎性肌纖維母細胞瘤一例[J].腫瘤研究與臨床，2015，27(8)：563-564.

[4] Lovly CM，Gupta A，Lipson D，et al.Inflammatory myofibroblastic tumors harbor Multiple potentially actionable kinase fusions[J].Cancer Discovery,2014,4：889-895.

[5] 崔鍵，王建軍.肺炎性肌纖維母細胞瘤12例診治體會[J].臨床外科雜志，2008，16(9)：640-641.

(本文編輯：楊澤平)

10.3969/j.issn.1005-6483.2017.07.027

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2016-11-01)