劉利紅

易誤診為糖尿病性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病

劉利紅

腦腫瘤；腦干梗死；誤診；糖尿??；動(dòng)眼神經(jīng)疾病

動(dòng)眼神經(jīng)麻痹是由多種病因引起的動(dòng)眼神經(jīng)及其支配的組織功能失常癥狀，表現(xiàn)為上瞼下垂、復(fù)視等[1]。按病情嚴(yán)重程度將動(dòng)眼神經(jīng)麻痹分為完全麻痹和部分麻痹，完全麻痹表現(xiàn)為復(fù)視、上瞼完全下垂、眼外肌麻痹、瞳孔散大、直接或間接對(duì)光反射消失；部分麻痹表現(xiàn)為不完全上瞼下垂或部分性上視、內(nèi)視、下視不能或不完全性瞳孔散大及對(duì)光反射減弱[2]。因動(dòng)眼神經(jīng)麻痹臨床無(wú)特異性，患者常首診于內(nèi)分泌科、神經(jīng)內(nèi)科、眼科等，加之接診醫(yī)師對(duì)該病認(rèn)識(shí)不足，導(dǎo)致誤診。我科2010年3月—2016年5月收治2型糖尿病性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹78例，其中12例(15.4%)經(jīng)相關(guān)檢查確診為中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病，現(xiàn)分析報(bào)告如下。

1 臨床資料

1.1一般資料 本組男7例，女5例；年齡48～70歲，中位年齡59.7歲；均符合1999年世界衛(wèi)生組織公布的糖尿病診斷標(biāo)準(zhǔn)，病程6～25年；合并脂代謝異常11例，糖尿病周圍神經(jīng)病變及高血壓病各10例；動(dòng)眼神經(jīng)麻痹1～7 d。

1.2臨床表現(xiàn)及診斷 12例經(jīng)頭顱MRI、磁共振動(dòng)脈造影(MRA)及螺旋CT動(dòng)脈造影(CAT)確診為中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病，其中顱內(nèi)動(dòng)脈瘤6例，腦干梗死4例，海綿竇腫瘤及垂體瘤各1例。

1.2.1顱內(nèi)動(dòng)脈瘤：6例均表現(xiàn)為單眼不同程度眼瞼下垂及眼球運(yùn)動(dòng)障礙，其中4例表現(xiàn)為完全性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹、瞳孔散大，2例表現(xiàn)為不完全性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹；4例伴輕微頭痛。查體:患眼均有水平或垂直方向復(fù)視，無(wú)明顯眼震，伸舌居中，雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱，四肢活動(dòng)可，雙上肢肌力正常，四肢肌張力正常，雙下肢肌力4級(jí)，雙側(cè)病理征陽(yáng)性各1例。結(jié)合病史均考慮為糖尿病性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。入院后5例行頭顱CTA示：可見血管呈瘤樣突起，其中位于后交通動(dòng)脈3例，位于大腦后動(dòng)脈、頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段各1例，邊緣清楚,考慮為顱內(nèi)動(dòng)脈瘤；3例動(dòng)脈瘤直徑<5 mm，2例直徑為5～10 mm。1例行MRA示：后交通動(dòng)脈起始處呈梭形擴(kuò)張，大小為1.1 cm×0.5 cm，邊緣清楚，其內(nèi)信號(hào)不均，考慮梭形動(dòng)脈瘤。

1.2.2腦干梗死：4例均表現(xiàn)為單眼不同程度眼瞼下垂及眼球運(yùn)動(dòng)障礙、復(fù)視，伴頭痛或頭部昏沉感、眼眶區(qū)隱痛3例；2例為完全性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹、瞳孔散大，2例為不完全性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。查體1例有水平方向眼震，1例外展受限；均無(wú)明顯嗆咳，四肢活動(dòng)可，肌力正常。結(jié)合病史考慮為糖尿病性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，均行頭顱MRI檢查示腦橋點(diǎn)狀缺血灶；MRA示：3例雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部鈣化斑，1例大腦前動(dòng)脈局限性狹窄，均考慮為腦干梗死。

1.2.3海綿竇腫瘤：因雙眼視物模糊、左眼瞼下垂就診，無(wú)頭痛、惡心、嘔吐。查體可見左眼瞼下垂，上視、內(nèi)收受限，左側(cè)瞳孔散大，對(duì)光反射遲鈍。神經(jīng)系統(tǒng)查體無(wú)異常。結(jié)合病史考慮為糖尿病性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。頭顱MRI檢查示：左鞍區(qū)占位性病變，考慮腦膜瘤可能。轉(zhuǎn)神經(jīng)外科行腦血管造影示：腫瘤位于左側(cè)鞍旁，左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段被腫瘤包裹變細(xì)，確診為海綿竇腫瘤。

1.2.4垂體瘤：表現(xiàn)為頭痛、左眼視物成雙。查體可見左眼輕度外斜，內(nèi)收障礙，輻輳反射不良，瞳孔大小及對(duì)光反射無(wú)異常；右眼正常，余神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見異常。眼科檢查無(wú)視野缺損及視力改變。結(jié)合病史考慮為糖尿病性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。頭顱MRI檢查示：垂體增大，左側(cè)可見不規(guī)則異常信號(hào)影；增強(qiáng)掃描后病灶呈周邊環(huán)狀強(qiáng)化，內(nèi)部輕度強(qiáng)化，強(qiáng)化程度弱于垂體，病灶局部向左側(cè)海綿竇延伸，約10 mm×12 mm×10 mm大小。進(jìn)一步行垂體激素檢查正常，診斷為無(wú)功能垂體瘤。

1.3治療及預(yù)后 6例顱內(nèi)動(dòng)脈瘤確診后均轉(zhuǎn)神經(jīng)外科予血管內(nèi)彈簧圈栓塞治療或動(dòng)脈瘤開顱夾閉術(shù)，術(shù)后隨訪1～5個(gè)月，癥狀均消失。4例腦干梗死確診后均轉(zhuǎn)神經(jīng)內(nèi)科予控制血糖、抗血小板聚集、改善微循環(huán)、營(yíng)養(yǎng)細(xì)胞等治療，4周后復(fù)視明顯好轉(zhuǎn)。1例海綿竇腫瘤確診后轉(zhuǎn)神經(jīng)外科行開顱手術(shù)，術(shù)中見海綿竇內(nèi)神經(jīng)被腫瘤侵犯變形，行顯微鏡下分塊切除，殘留與頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段粘連的腫瘤組織(病理檢查示乳頭型腦膜瘤)，術(shù)后左眼瞼下垂未見明顯好轉(zhuǎn)。1例垂體瘤確診后轉(zhuǎn)神經(jīng)外科行經(jīng)蝶竇垂體瘤切除術(shù)，術(shù)中見鞍隔左側(cè)向上膨隆，切開鞍結(jié)節(jié)硬腦膜見腫瘤呈灰白色，質(zhì)地較軟，血供中等，累及左側(cè)海綿竇壁，擠壓頸動(dòng)脈海綿竇段，刮除瘤組織(病理檢查示嫌色細(xì)胞垂體瘤)，術(shù)后左眼瞼下垂等癥狀消失。

2 討論

2.1發(fā)病原因 動(dòng)眼神經(jīng)是人體第Ⅲ對(duì)腦神經(jīng)，動(dòng)眼神經(jīng)核群位于中腦中央灰質(zhì)區(qū)域，其神經(jīng)遍布大腦腳內(nèi)側(cè)面、大腦后動(dòng)脈、小腦上動(dòng)脈、后交通動(dòng)脈、海綿竇外側(cè)壁等部位，直接支配上直肌、下直肌、內(nèi)直肌、下斜肌、提上瞼肌及瞳孔括約肌等肌肉。由于動(dòng)眼神經(jīng)復(fù)雜的解剖結(jié)構(gòu)及功能，其不同位置的病變均可導(dǎo)致臨床癥狀[3]。動(dòng)眼神經(jīng)麻痹病因復(fù)雜，可由多種疾病引起，常與顱內(nèi)疾病相關(guān)。

2.2誤診原因分析 ①臨床醫(yī)師思維局限，其他?？漆t(yī)師對(duì)顱內(nèi)神經(jīng)、動(dòng)脈走行及相關(guān)組織等解剖結(jié)構(gòu)認(rèn)識(shí)不清，難以準(zhǔn)確定位診斷。本組誤診率最高的是顱內(nèi)動(dòng)脈瘤。Kasner等[4]報(bào)道約30%的動(dòng)眼神經(jīng)麻痹由動(dòng)脈瘤引起，常見的有后交通動(dòng)脈瘤、頸內(nèi)海綿竇段動(dòng)脈瘤、頸內(nèi)動(dòng)脈瘤、大腦后動(dòng)脈瘤等，以后交通動(dòng)脈瘤最常見，約90%的患者在其破裂引起蛛網(wǎng)膜下腔出血前表現(xiàn)為動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。臨床研究表明，動(dòng)脈瘤對(duì)動(dòng)眼神經(jīng)的搏動(dòng)性刺激是導(dǎo)致動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的主要原因[5]。 ②臨床表現(xiàn)無(wú)特異性。本組第二大誤診疾病為腦干梗死，無(wú)偏側(cè)肢體功能障礙及其他腦神經(jīng)核受損表現(xiàn)，考慮可能是中腦動(dòng)眼神經(jīng)核群分布較彌散，病變僅影響動(dòng)眼神經(jīng)的1個(gè)亞核，表現(xiàn)為不完全性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。有研究顯示，核性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹可為中腦梗死的唯一表現(xiàn)[6]。由于腦干解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，不同部位、不同大小的腦干梗死其臨床表現(xiàn)及體征不同，經(jīng)典的腦干病變綜合征及典型的交叉癥狀或體征并不常見[7]，易誤診。腦膜瘤為最常見的腦膜起源腫瘤，占顱內(nèi)原發(fā)性腫瘤的16%～20%[8]，鞍區(qū)或海綿竇區(qū)腦膜瘤可侵犯動(dòng)眼神經(jīng)引起動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。

2.3防范措施 ①臨床醫(yī)師應(yīng)加強(qiáng)對(duì)引起動(dòng)眼神經(jīng)麻痹相關(guān)疾病的認(rèn)識(shí)。動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的病因復(fù)雜，糖尿病、顱內(nèi)血管瘤、腦干梗死是最常見的三大原因，與相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道一致[9]。②不可忽視一些少見病因，如結(jié)核性腦膜炎、痛性眼肌麻痹、眼肌麻痹性偏頭痛、神經(jīng)梅毒、獲得性免疫缺陷綜合征等。③仔細(xì)查體，及時(shí)行相關(guān)影像學(xué)檢查。對(duì)于出現(xiàn)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的患者，要考慮到顱內(nèi)動(dòng)脈瘤可能，并注重眼部癥狀，不能將瞳孔是否受累作為鑒別診斷標(biāo)準(zhǔn)，且并非所有的動(dòng)脈瘤患者均存在瞳孔改變，若動(dòng)脈瘤從下方壓迫動(dòng)眼神經(jīng)，瞳孔可能不受累，應(yīng)與糖尿病性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹和眼肌麻痹性偏頭痛鑒別[10]。④加強(qiáng)多學(xué)科合作。隨著現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的進(jìn)步，臨床各專業(yè)分工也越來(lái)越細(xì)，而眾多疾病的診治是在多學(xué)科協(xié)作的基礎(chǔ)上完成，如顱內(nèi)動(dòng)脈瘤及顱內(nèi)腫瘤等診治要與神經(jīng)外科攜手完成。

綜上，對(duì)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的病因認(rèn)識(shí)不足是導(dǎo)致誤診的主要原因，提高對(duì)導(dǎo)致動(dòng)眼神經(jīng)麻痹相關(guān)疾病的認(rèn)識(shí)，掌握臨床特點(diǎn)，及時(shí)行相關(guān)醫(yī)技檢查，多學(xué)科密切協(xié)作，可減少誤診誤治。

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054000 河北 邢臺(tái)，邢臺(tái)市第三醫(yī)院內(nèi)分泌科

R739.41；R743.33

B

1002-3429(2017)12-0045-02

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.12.019

2017-07-05 修回時(shí)間：2017-08-18)