侯全靈，劉玉玲，陳思瑤，陳燕如，藺軍敏，路英麗

·誤診研究：婦產(chǎn)科疾病·

雙胎妊娠并部分性葡萄胎及雙胎輸血綜合征一例報告

侯全靈，劉玉玲，陳思瑤，陳燕如，藺軍敏，路英麗

目的探討雙胎妊娠并部分性葡萄胎及雙胎輸血綜合征的臨床特點。方法回顧性分析我院收治的雙胎妊娠并部分性葡萄胎及雙胎輸血綜合征1例的臨床資料。結(jié)果本例因孕21+5周、雙胎，發(fā)現(xiàn)高血壓1周入院。診斷為妊娠期高血壓疾病、重度子癇前期，予降壓、解痙、輸注白蛋白等對癥治療，血壓控制欠佳，水腫癥狀加重，雙胎胎心正常，其中一胎胎動減少，遂行利凡諾羊膜腔注射引產(chǎn)術(shù)，后因子宮收縮欠佳，急行B超引導(dǎo)下清宮術(shù)。術(shù)后檢查胎盤并行組織病理學(xué)檢查，確診為雙胎妊娠并部分性葡萄胎及雙胎輸血綜合征，予對癥治療后好轉(zhuǎn)出院。隨訪4月余，患者恢復(fù)良好，復(fù)查血人絨毛膜促性腺激素及X線胸片未見異常。結(jié)論臨床收治血壓升高的雙胎妊娠者，要警惕部分性葡萄胎及雙胎輸血綜合征的可能，及時行醫(yī)技檢查，盡早確診并治療，以改善預(yù)后。

葡萄胎；雙胎輸血綜合征；妊娠，雙胎

1 病例資料

女，36歲。因孕21+5周、雙胎，發(fā)現(xiàn)高血壓1周入院。1周前常規(guī)孕檢時發(fā)現(xiàn)血壓升高，最高達160/98 mmHg,偶有頭痛、頭暈、視物模糊、尿少等癥狀，為進一步診治到我院就診，門診以妊娠期高血壓疾病、重度子癇前期收入院。孕1產(chǎn)0；既往月經(jīng)規(guī)律，量中等。孕期無藥物、毒物及放射線接觸史；懷孕2個月時，因陰道少量流血，口服地屈孕酮保胎；孕早期偶有尿頻、尿急、尿痛。自患病以來，飲食、睡眠尚可，大便正常。查體：體溫36.3℃，脈搏86/min，呼吸20/min，血壓161/97 mmHg；心肺未見明顯異常；腹部無移動性濁音，四肢水腫(+++)。?？撇轶w：宮高23 cm，腹圍95 cm，雙胎胎心分別為138/min、145/min，可觸及胎動,無宮縮,內(nèi)診未查。查血B型腦鈉肽234 pg/ml；白蛋白25.4 g/L；尿蛋白(+++)。行三維彩色多普勒超聲檢查示：宮內(nèi)雙胎，A胎胎心良好，胎動可觸及，雙頂徑(BPD)4.2 cm，股骨長2.1 cm，S/D 3.1，胎盤后壁0級，羊水指數(shù)(AFI)16.5 cm；顱骨光環(huán)完整，其內(nèi)結(jié)構(gòu)未見明顯異常；脊柱位于上方，連續(xù)，未見明顯異常；因體位原因，骶尾部顯示不清，四肢可見部分肢體切面。B胎胎位為臀位，胎心145/min，胎動可觸及，BPD 4.9 cm，頭圍17.5 cm，腹圍15.2 cm，股骨長3.2 cm，胎盤后壁0級，胎盤下緣達宮頸內(nèi)口，AFI 16.5 cm，S/D 3.9；顱骨光環(huán)完整，其內(nèi)結(jié)構(gòu)未見明顯異常；因胎兒體位原因顏面部顯示不清；四腔心、雙腎顯示不清；胃泡、膀胱均顯示；脊柱位于上方，連續(xù)，未見明顯異常；因體位原因，骶尾部顯示不清，四肢可見部分肢體切面。雙側(cè)卵巢未顯影；雙側(cè)附件未見明顯包塊。

入院后暫予降壓、解痙、輸注白蛋白等對癥治療，血壓控制欠佳，水腫癥狀加重，雙胎胎心正常，其中一胎胎動減少，另一胎胎動正常，患者及家屬決定行引產(chǎn)術(shù)。完善術(shù)前檢查，無手術(shù)禁忌證，遂行利凡諾羊膜腔注射引產(chǎn)術(shù)，2 d后經(jīng)陰道分娩兩個死嬰，均為男性，一死嬰重180 g，皮膚蒼白，貧血貌，身體瘦??；另一死嬰重380 g，呈充血貌，兩胎兒生長發(fā)育不一致。產(chǎn)后30 min，陰道流血增多，予卡貝縮宮素100 μg入壺，子宮仍收縮欠佳，故持續(xù)按摩子宮，肌內(nèi)注射卡前列素氨丁三醇500 μg，急行B超引導(dǎo)下清宮術(shù)。術(shù)后1 h子宮收縮良好，陰道無明顯活動性出血。檢查單個胎盤，單絨毛膜，雙羊膜囊，胎盤母體面有水泡狀斑塊，嬰兒面部可見血管吻合。補充診斷：雙胎輸血綜合征。胎盤病理檢查報告示：局部可見絨毛、水腫，有水腫池形成，滋養(yǎng)層細胞增生不明顯，考慮為部分性水泡狀胎塊。補充診斷：部分性葡萄胎。術(shù)后予抗生素預(yù)防感染、輸注白蛋白、營養(yǎng)支持、糾正貧血等對癥治療；3 d后子宮收縮良好，陰道流血量減少，無漲乳，復(fù)查產(chǎn)科超聲、血尿常規(guī)、肝腎功能均未見明顯異常，病情好轉(zhuǎn)出院。出院后定期檢查血人絨毛膜促性腺激素(β-HCG)及X線胸片。2個月后血β-HCG及尿蛋白逐漸恢復(fù)正常水平。隨訪4月余，患者恢復(fù)良好，血β-HCG及X線胸片未見異常。

2 討論

葡萄胎是最常見的妊娠滋養(yǎng)細胞疾病，但胎兒與部分性葡萄胎共存臨床較少見，占葡萄胎的15%～30%[1]，占妊娠人群的0.005%～0.01%[2]。妊娠并葡萄胎包括妊娠并完全性葡萄胎與妊娠并部分性葡萄胎。隨著促排卵藥物的應(yīng)用和輔助生殖技術(shù)的開展，關(guān)于妊娠并葡萄胎的報道逐漸增多，但大多以個案為主[3-4]。細胞遺傳學(xué)研究表明，完全性葡萄胎的染色體核型為二倍體，其中90%為(46，XX)；部分性葡萄胎的核型90%以上為三倍體，若與胎兒同時存在，其最常見的核型為(69，XXY)，(69，XXX)或(69，XYY)亦較常見[5]。單純葡萄胎的惡變率為10%～20%，妊娠并葡萄胎的惡變率是否增高臨床尚無定論，需大樣本研究及隨訪[6]。

妊娠并葡萄胎在診斷及治療過程中仍存在困難和爭議，國內(nèi)外缺乏相關(guān)診療指南。目前臨床診斷主要依據(jù)癥狀、超聲、血β-HCG、染色體核型分析等，治療應(yīng)全面評估孕婦及胎兒發(fā)育情況，遵循個體化處理原則，選擇合適的治療方案，權(quán)衡利弊后決定是否繼續(xù)妊娠。有研究顯示，妊娠并葡萄胎患者胎兒常伴畸形及生長受限、胎死宮內(nèi)等情況，較少發(fā)展至孕中晚期，預(yù)后較差，建議發(fā)現(xiàn)后及早終止妊娠[6-7]。葡萄胎術(shù)后需定期隨訪，可早期發(fā)現(xiàn)惡變，及時治療，改善預(yù)后。葡萄胎患者隨訪期間應(yīng)避孕,根據(jù)妊娠滋養(yǎng)細胞疾病診治指南解讀，血β-HCG恢復(fù)正常的患者較少發(fā)生妊娠滋養(yǎng)細胞疾病，推薦避孕6個月[8]。

雙胎輸血綜合征是單絨毛膜、雙羊膜囊雙胎常見且嚴重的并發(fā)癥[5]，發(fā)生率為10%～15%[9]，其同時合并部分性葡萄胎國內(nèi)外罕見。如不及時治療，雙胎輸血綜合征的圍產(chǎn)期病死率高達80%～100%[10]。目前雙胎輸血綜合征的具體發(fā)生機制尚不明確，多數(shù)學(xué)者認為胎盤間動-靜脈吻合支在其發(fā)生、發(fā)展中起重要作用[11-12]。有文獻報道，雙胎輸血綜合征的發(fā)生可能只與胎盤淺部的交通支有關(guān)，而與深部隱藏的交通支無關(guān)[13]。由于胎盤間動-靜脈吻合，雙胎間的血液發(fā)生轉(zhuǎn)移[5]，使一個成為供血胎，一個成為受血胎[14]。因兩胎兒血液及營養(yǎng)不均衡，供血胎出現(xiàn)血容量少、體重輕、脫水、羊水少、胎兒生長受限等癥狀，而受血胎則出現(xiàn)血容量過多、體重增長過快、各器官體積增大、羊水過多、水腫等癥狀[14]。臨床診斷雙胎輸血綜合征主要依據(jù)產(chǎn)前診斷及產(chǎn)后新生兒、胎盤檢查。目前，醫(yī)學(xué)界對雙胎輸血綜合征的治療仍存在爭議，主要方法有期待療法、羊水減量術(shù)、微創(chuàng)羊膜隔造孔術(shù)、胎兒鏡下激光凝固胎盤表面吻合支、選擇性毀胎術(shù)等[15]，各有其優(yōu)勢和不足，醫(yī)師應(yīng)根據(jù)具體情況、醫(yī)療技術(shù)及患者意愿等綜合考慮，選擇合適的治療方法。

本例以妊娠期高血壓疾病、重度子癇前期入院，且血壓控制不理想，其中一胎胎動減少，綜合分析病情，考慮多種并發(fā)癥共存，在尊重患者及家屬意見的前提下，行引產(chǎn)術(shù)是合理的解決方案。因患者及家屬拒絕對死嬰行染色體核型分析及尸檢，故胎兒是否合并畸形及染色體異常無從得知。

本例產(chǎn)前檢查未見雙胎輸血綜合征及葡萄胎征象，術(shù)后通過死嬰、胎盤檢查及病理結(jié)果，確診為雙胎妊娠并雙胎輸血綜合征及部分性葡萄胎，術(shù)前漏診，推測可能與產(chǎn)科醫(yī)師及超聲科醫(yī)師對雙胎輸血綜合征及葡萄胎的認識及重視度不夠，且部分性葡萄胎的臨床表現(xiàn)及超聲影像學(xué)不典型有關(guān)。最新雙胎妊娠臨床處理指南提出，妊娠早中期超聲檢查發(fā)現(xiàn)為雙胎妊娠時，應(yīng)行絨毛膜性質(zhì)判斷，保存相關(guān)超聲圖像；如判斷絨毛膜性質(zhì)困難時，需及時轉(zhuǎn)診至區(qū)域性產(chǎn)前診斷中心或胎兒醫(yī)學(xué)中心[16]。單絨毛膜、雙羊膜囊的雙胎妊娠期監(jiān)護需產(chǎn)科醫(yī)師和超聲科醫(yī)師密切合作，由經(jīng)驗豐富的醫(yī)師進行檢查，評估雙胎的生長發(fā)育、羊水分布和臍動脈血流情況，盡量減少雙胎輸血綜合征的漏診[16]。提示雙胎妊娠并部分性葡萄胎及雙胎輸血綜合征臨床罕見，遇及血壓升高的雙胎妊娠女性時，要警惕部分性葡萄胎及雙胎輸血綜合征的發(fā)生，及時行醫(yī)技檢查，盡早診治，以改善預(yù)后。

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TwinPregnancyCombinedwithPartialHydatidiformMoleandTwintoTwinTransfusionSyndromeaCaseReport

HOU Quan-ling, LIU Yu-ling, CHEN Si-yao, CHEN Yan-ru, LIN Jun-min, LU Ying-li
(Department of Obstetrics and Gynecology, the Second Hospital of Jilin University, Changchun 130041, China)

ObjectiveTo investigate clinical characteristics of twin pregnancy combined with partial hydatidiform mole and twin to twin transfusion syndrome.MethodsClinical data of 1 patient with twin pregnancy combined with partial hydatidiform mole and twin to twin transfusion syndrome was retrospectively analyzed.ResultsThe pregnant woman was admitted for hypertension for 1 week during 21+5weeks twin pregnancying, and she was diagnosed as having hypertensive disorders in gestation period and severe pre-eclampsia, and then symptomatic treatments such as decompression, antispasmodic and albumin infusion were given. Blood pressure was badly controlled, and edema symptoms aggravated, and fetal hearts of twins were normal, and a foetus was found decreased fetal movement, and then Rivanol amniotic cavity injection induced labor was given, but emergency B-guided complete curettage was performed due to poor uterine contraction. The twin pregnancy combined with partial hydatidiform mole and twin to twin transfusion syndrome was confirmed by postoperative placenta and histopathologic examinations, and the patient's condition was improved and discharged after symptomatic treatments. With follow-up for more than 4 months, the patient recovered well, and no abnormal condition was found by rechecking human chorionic gonadotropin and chest X-ray.ConclusionPregnant women with twin pregnancy and increasing blood pressure should be alert to occurrence of partial hydatidiform mole and twin to twin transfusion syndrome, and timely medical examination should be given in time to confirm the diagnosis in order to treatment as early as possible to improve the prognosis.

Hydatidiform mole; Fetofetal transfusion; Pregnancy, twin

130041 長春，吉林大學(xué)第二醫(yī)院婦產(chǎn)科

路英麗，E-mail:luyl@jlu.edu.cn

R737.33；R714.53

A

1002-3429(2017)12-0024-03

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.12.011

2017-07-07 修回時間：2017-08-22)