李玉林

又是一個單親家庭，又是一個不幸的貧困母親。

她似乎也有一種“負罪感”。丈夫離她而去，離開她和他們的孩子，她甚至沒有怨言，反而覺得是自己“罪孽深重”“罪有應得”。

她并不知道自己的血液中“先天性凝血因子缺乏”，不知自己身體攜帶了這種可怕的“凝血活酶生成障礙”的出血性疾病，不知道沒有癥狀顯現(xiàn)的自己會把這種疾病遺傳給自己的兒子。

他們可愛的兒子兩歲多的時候，一次尋常的倒地，膝蓋便流出血來，血流不止。此后，這類事便頻繁發(fā)生了。那時，她并不知道這是一種遺傳性疾病，是“媽媽攜帶，兒子得病”的一種可怕的“血友病”。

她驚恐地看到，得了這種病的人就像“玻璃人”，因為他們像玻璃一樣脆弱，不能摔、不能碰，身體上一個小小的傷口就會讓他們血流不止。

她和丈夫幾乎花光了全家所有的錢，想把兒子的病治好?？伤麄兗依锏哪屈c錢對于這種疾病的治療連“杯水車薪”都談不上。也是從這時候她和丈夫才知道這種病的起因，得知這種病基本上是無法治愈的。

他們可憐的兒子，還沒有享受在大地上行走的樂趣，便失去了行走的能力，更沒有像其他孩子那樣，適時走進校園。兒子一直沒能上學、一直沒有在教室里和同學們一起讀書學習。

她的丈夫，他們孩子的父親在得知她不能生出一個健康的兒子之后，便離開了她，離開了他們的兒子和女兒，離開了這個家。

從此，她便拉扯著殘疾的兒子、年幼的女兒在一個破舊的棚戶里艱難度日。

…………

這是生活在福州的一個母親，她的兒子是一個沒有得到及時治療的不幸的血友病患者；她的家庭因為有一個血友病兒子而陷入苦難的深淵。

…………

這時，我忽然想起另外一位母親，一位帶著患有血友病兒子頑強生活的母親，一個戴著眼鏡，很斯文、很文靜的女人。我還記得她說的那句話，她說：“我和我愛人結(jié)婚以后關(guān)系一直很好，我們之間都沒有吵過一次架。我們離婚完全是因為我身上攜帶了那種會遺傳給兒子‘血友病的致病基因……”

我注意到，她說這些時，一直強忍著眼睛里的淚水?？晌疫€是看到了她眼睛里閃動的淚花，看到了她發(fā)紅的眼圈。

…………

血友病，會給男孩兒，給母親，給家庭帶來不幸的惡魔，一種可怕的罕見病。

我早幾年就聽說過這種疾病，但真正開始認識它，并給了我持久震撼卻是在2015年年底。

2015年12月中旬，中華慈善總會在漳州召開“拜科奇血友病兒童援助項目”會議。這次會議上，中華慈善總會的項目部主任邵家嚴在臺上特別說道：

“血友病是一種先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障礙的出血性疾病。它屬于罕見病中的‘大病種，危害大。反復出血和難治性、并發(fā)癥導致患者致殘率高，且往往伴隨患者終身。而且其中絕大部分人會因病致殘、因病致貧，生活捉襟見肘，其生存現(xiàn)狀不容樂觀。這種病通常是‘媽媽攜帶，兒子得病，正因為如此，許多母親都處境艱難。我們在實施‘血友病兒童援助項目時，在救助貧困患兒的同時，還要特別注意對患兒母親的關(guān)愛?！?/p>

…………

這些話，讓我印象深刻，讓我震撼、很難忘記。也由此，我對這個項目，對整個“藥品援助項目”進行了持續(xù)的追蹤和記述。

我了解到，從2009年起，中華慈善總會就與拜耳醫(yī)藥保健有限公司合作，設(shè)立了“拜科奇血友病兒童援助項目”。該項目通過拜耳公司的捐贈和中華慈善總會及全國各地慈善會的周密運作，幫助我國家庭貧困中、重度甲型血友病患者獲得治療。注意到，由于這個項目的實施，所演繹的那許多悲喜交加、動人心魄的故事。

…………

福州市慈善總會是最早與中華慈善總會合作，實施“拜科奇血友病兒童援助項目”項目的慈善會之一。

2009年，會長方慶云聽到中華慈善總會計劃實施“拜科奇血友病兒童援助項目”的消息后，便及時安排慈善會的相關(guān)工作人員與福建醫(yī)科大學附屬協(xié)和醫(yī)院等相關(guān)單位聯(lián)系，對本地區(qū)“血友病”患者的情況進行了摸底、調(diào)研。

據(jù)中華慈善總會“拜科奇Co-pay慈善援助項目”辦公室介紹：“中國血友病患者大約有3萬人左右，世界血友病聯(lián)盟2012年統(tǒng)計，中國登記造冊的患者不足1萬人?！?/p>

蘇北人民醫(yī)院教授顧健在介紹“血友病治療現(xiàn)狀”的講演中分析說，血友病的發(fā)病率大約是十萬分之4.2，她認為全國應該有13萬左右的“血友病”病人。她說，由于我國血友病的普查率較低，一些邊遠的地區(qū)，比如西藏甚至沒有開展相關(guān)的普查，所以目前全國登記造冊的“血友病”病人只有1萬多人。

福州市慈善總會通過摸底調(diào)查中了解到，福州市在被救助范圍內(nèi)的血友病患者有60人左右。

“拜科奇血友病兒童援助項目”實施的最初幾年，實行的是“藥品援助”，每年捐贈方對每個患者最多援助48支藥品，價值5.4萬元。這對血友病患者無疑是一筆不小的捐贈。但是，一般患者每年的藥品需要量要在300支左右，折合人民幣要30萬元左右。就是說，慈善援助之外，患者還需購買價值不菲的藥品。

方慶云會長很清楚，血友病患者所在的家庭，基本上都是因病致貧的貧困戶。盡管慈善藥品的援助給他們帶來了健康生活的希望，但他們的困難要徹底解決還需各方的共同努力。

方慶云會長從這個援助開始實施時就意識到，中華慈善總會的這個藥品援助項目無疑會促進、推動福州慈善總會在對大病患者救助方面的工作。他認為，福州市慈善總會要以此為契機，創(chuàng)新助醫(yī)項目，多方合作、上下聯(lián)動，把慈善助醫(yī)項目推向一個新的階段，為因病致貧的貧困患者及他們的家庭解決更多的實際問題。

在配合中華慈善總會實施“拜科奇血友病兒童援助項目”時，方慶云會長首先想到的就是爭取政府支持，盡快將治療“血友病”的藥物納入醫(yī)保報銷范圍。與此同時，還要通過地方慈善的支持，最大限度地減輕血友病患者的用藥負擔。

方慶云會長多次向有關(guān)部門領(lǐng)導反映血友病患者的痛苦與不幸遭遇，終于爭取到政府把血友病和地中海貧血病納入重特大病救助范圍。

方慶云會長還根據(jù)許多血友病患兒家庭經(jīng)濟困難、難以承受每年近12萬元醫(yī)療費的實際，積極爭取政府部門從福彩公益金中安排40萬元作為專項救助金，每人每年發(fā)放2.5萬元救助金，大大減輕了患者家庭沉重的經(jīng)濟負擔。

為更多更好地了解血友病患者的實際生活情況和他們所面臨的困難，方慶云會長與慈善會的相關(guān)同志多次深入患者的家庭看望血友病患兒，考察、慰問。梁棋是接受中華慈善總會藥品援助項目的貧困患者。這個一出生就患有血友病，而且因為家庭貧困沒有得到及時治療而殘疾的不幸孩子生活在一個單親家庭，和母親、妹妹居住在一個破爛不堪的棚戶里。方慶云會長在這個令人心酸的棚戶里向他們一家人噓寒問暖。方慶云會長和福州市慈善總會的同志們，不但要通過慈善援助項目，使梁棋這樣的患者盡快控制病情、過上不再受病痛折磨的日子。還考慮到他們今后的生存、生活。他當即決定向梁棋捐贈輪椅，使他能夠擴大自己的活動空間、生活范圍，還把梁棋上中學的妹妹，納入“慈善助學”的救助對象。使這個女孩子每年都能領(lǐng)到慈善會發(fā)放的慈善助學款。這一家人的負擔從此減輕了許多。不久，他們一家搬入新居。梁棋在家門口開了一個小賣部，過起了打退病痛、遠離貧困的幸福生活。

中華慈善總會“拜科奇血友病兒童援助項目”實施以來，到2015年底，已累計援助超過1700名兒童患者，累計發(fā)放藥品價值超過1.3億元人民幣。成績是顯著的，但考慮到治療血友病的藥品為冷鏈藥品，存儲、運輸難度大；藥品存儲及管理成本高，風險大；藥品援助受助患者人群受限、有限；同時，藥品援助需要注冊醫(yī)生配合的地方很多，占用了許多醫(yī)療資源。

鑒于此，為了更好地為患者提供服務，通過多方共付方式幫助更多的甲型血友病患者獲得救助。中華慈善總會和拜耳醫(yī)藥保健有限公司于2015年1月，將對血友病患者的援助由藥品援助轉(zhuǎn)為資金援助。

“拜科奇血友病兒童援助項目”終止，“拜科奇Co-pay慈善援助項目”開始實施。

福州市慈善總會在配合中華慈善總會實施“拜科奇Co-pay慈善援助項目”也是做得最好的慈善會之一。

2015年年底在漳州召開的“拜科奇血友病兒童援助項目”會議上，福州市慈善總會項目部主任鄭玲臺還代表福州市慈善總會在會上介紹了經(jīng)驗。

從鄭玲臺介紹的經(jīng)驗中可以看出，福州市慈善總會的工作不但非常細致，各項手續(xù)十分完備，而且在救助對象的確定、救助標準的制定、申請手續(xù)的審核、救助資金的發(fā)放等方面處處以方便患者為出發(fā)點。

福州市慈善總會與福建醫(yī)科大學附屬協(xié)和醫(yī)院密切合作，積極構(gòu)建一站式結(jié)算平臺。協(xié)和醫(yī)院針對此項目的收費系統(tǒng)先期對使用拜科奇、且被確認為本項目援助患者的，其系統(tǒng)會自動識別，在購買拜科奇藥品時直接減免10%的拜科奇藥品費用。協(xié)和醫(yī)院先期墊付這部分資金，每三個月再由福州市慈善總會提供的專項援助金中支付。

福州的一站式結(jié)算有效地提高資金結(jié)算的效率，也方便了患者免于在慈善會與醫(yī)院各部門之間奔波。

在會長方慶云的高度重視和福州市慈善總會同志們的積極努力下，福州受助的血友病患者治療、用藥全部做到了零自付。徹底減輕了福州血友病患者的經(jīng)濟負擔，他們在治療和生活上完成沒有了后顧之憂。不少患者都實現(xiàn)了和正常人一樣工作、學習、生活的美好愿望。

我曾在福州市慈善總會項目部鄭玲臺主任的引薦下，到福建醫(yī)科大學附屬協(xié)和醫(yī)院采訪了該院的血液科和醫(yī)務部主任楊鳳娥主任。

楊鳳娥主任是位有著32年臨床經(jīng)歷的主任醫(yī)師，還曾以內(nèi)科專家、中國醫(yī)療隊隊長的身份被國家衛(wèi)生部派到非洲為非洲患者治療服務多年。鄭玲臺與這位醫(yī)生很熟悉，微笑著說每一次見到她都覺得她比以前更年輕更精神了。那天，楊鳳娥主任因為之前患了感冒說話聲音有些嘶啞，可還是饒有興致地為我們介紹了血友病治療、慈善援助項目實施的許多情況。

楊鳳娥主任介紹說，她們掌握的福建全省的血友病人有300多人，其中福州市的血友病人數(shù)在70至80人之間，在慈善救助范圍內(nèi)的患者有60人左右。楊鳳娥主任說這些病人都是因為遺傳，自小就身患治療費昂貴又無法治愈的血友病。他們的家庭都是因為有這種病人而陷入貧困的境地，其中許多患者都是因為經(jīng)濟上的原因沒有及時治療而殘疾。這些病人又因為殘疾和病痛而喪失了勞動能力，從而又因此變得更加貧困。她說，這是一種惡性循環(huán)。

說這些情況時，楊鳳娥主任的神情分明有些沉重，聲音也更加嘶啞了，還忍不住咳嗽了幾聲。我讓她喝點水，說請她休息一下，不急著說。

我注意到，轉(zhuǎn)瞬之間，這位主任醫(yī)師的神情忽又變得清朗了許多。她把一種贊美與感激的微笑遞給坐在一旁的鄭玲臺，而后對我說，自從有了慈善援助以后，這些患者的命運便開始轉(zhuǎn)變了?，F(xiàn)在，他們都能得到及時的治療，大部分患者進行的還是預防性治療。這些患者已經(jīng)擺脫了病痛，不再出血，能夠像正常人一樣生活、學習、工作。許多成年人有了自食其力的能力。一個因為懼怕膝蓋出血，已經(jīng)坐上輪椅的小學生?，F(xiàn)在，不但擺脫了輪椅，而且能夠像其他同學一樣，可以參加課外活動了。楊鳳娥主任說，這些患者的臉上常常會露出過去很難見到的笑容。她特別高興地說到，現(xiàn)在一些在幼年時期便被確診為血友病患者的孩子，都能得到并及時得到預防性治療了。這些孩子，將會在成長的道路上，完全像正常孩子一樣快樂地生活、學習、工作，為社會作貢獻。

這時，我忽然想起那個出生在英國艾賽克斯郡的健壯帥氣的小伙子，那個同樣是血友病患者的自行車大賽的世界冠軍亞歷克斯·多賽特。1988年出生的他，一歲半時因為一次摔倒后空腔出血不止被父母送到醫(yī)院，檢查結(jié)果顯示他患有重型血友病。得益于英國國民醫(yī)療保健制度（NHS），亞歷克斯不久就開始了預防性凝血VIII因子注射治療。從此，病情嚴重的亞歷克斯再沒出現(xiàn)過自發(fā)性出血，避免了像許多其他患者那樣過早殘疾的厄運。

我還想到了我們國家的血友病患者關(guān)濤，一個很多血友病患者都熟悉的“中國血友之家”的創(chuàng)辦人。關(guān)濤是出生7個月時，被確診為中度血友病。由于當時的治療條件和治療費用的昂貴，關(guān)濤沒有得到及時的治療。他在不斷地出血、疼痛和父母的眼淚中長大。7歲時，關(guān)濤的一條腿失去了行走的能力。12歲時，他坐上了輪椅，從此再沒有站起來過。

一個重度血友病患者，一個中度血友病患者。由于生活環(huán)境、治療條件的不同，竟有了這樣迥然不同的成長經(jīng)歷。重度患者不但沒有經(jīng)歷病痛的折磨，反而成了運動健將；中度患者反而在病痛的折磨中成了不能獨立行走的殘疾人。但有一點他們是相同的。他們都在為血友病人能得到最好的治療和回歸正常的生活而盡力奉獻著。作為一位成為世界一流運動員的血友病患者，亞歷克斯一直致力于在全球范圍內(nèi)提升血友病的認知度。他以血友病大使的身份在全球進行各種活動，并創(chuàng)立了“小小出血者”的慈善項目，為血友病相關(guān)組織籌措治療資金；坐在輪椅上的關(guān)濤則克服了種種困難，創(chuàng)辦了“中國血友之家”網(wǎng)站，成為“北京血友之家罕見病關(guān)愛中心”的理事長。為推進血友病藥物進入“醫(yī)?！焙脱巡』颊叩木戎矫妫隽嗽S多有益的工作。他說：“讓現(xiàn)在的血友病兒童們得到更好的治療，不要像我，永遠的坐在輪椅上。讓他們不再承受出血的疼痛，可以自由的奔跑、歡笑。這就是我的追求、我的愿景，也可以說是我的中國夢?！?/p>

和楊鳳娥主任交談，使我很自然就想到了這些。楊鳳娥主任介紹說，血友病的治療關(guān)鍵在于早期持續(xù)性的規(guī)范治療，兒童期是血友病治療的黃金時期，因此我們醫(yī)生和患者家屬都有責任有義務在患兒幼年時期即向患者傳遞血友病早期治療及護理的知識。這樣患者在家人力所不能及時能夠?qū)崿F(xiàn)自我治療及協(xié)同治療，更能早期建立規(guī)范治療的意識，保護好關(guān)節(jié)。

交談中，楊鳳娥主任特別稱贊福州市慈善總會的工作是非常細致、周到的；特別說到患者們對慈善總會給予他們的援助與關(guān)懷非常感恩；特別指出中華慈善總會、福州市慈善總會對大病患者的救助，對整個醫(yī)藥界無疑是一種促進和推動。

當然，楊鳳娥主任也講到對血友病的治療還任重道遠。她說對8因子缺乏的血友病患者的救治現(xiàn)在不成問題了，可對9因子缺乏的患者，治療還存在不小困難。她說這類患者大約占血友病患者的20%，說到這時，她有些疲憊的臉上分明浮現(xiàn)出一種無奈的神情……